肌萎缩侧索硬化 肌萎缩性侧索硬化的症状是什么,肌萎缩性侧索硬化的诊断方法,肌萎缩性侧索硬化的治疗及保健

肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷氏（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。[1]

一、肌萎缩性侧索硬化的症状是什么

肌萎缩性侧索硬化的症状

　　1、起病缓慢，但进展较快。

　　2、前驱症状可以为手臂无力、吞咽发音困难、小腿无力或者前述症状联合出现，但通常的方式为手和臂的对称性软弱无力，精细动作困难，逐步出现肌萎缩，骨间肌、蚓状肌及鱼际肌早期受累，向邻近和近端肌群蔓延。

　　3、下肢受累在后或与上肢同时发生。

　　4、舌肌、口轮匝肌、咀嚼肌萎缩无力逐渐发生，引起吞咽和发音困难，流涎或呛咳，肌束震颤广泛地出现于四肢、躯干、口舌、面等部位，不定时出现。

　　5、锥体束病征与肌萎缩、肌束震颤等下运动神经元病征共存，四肢腱反射亢进并出现病理反射。

　　6、有时上肢腱反射减弱或消失，而下肢反射亢进，出现痉挛。

　　7、括约肌与性功能障碍不常见，多无客观的感觉障碍。

　　8、大部分病例2～5年内死亡，以延髓症状起病或为主者存活时间更短。

二、肌萎缩性侧索硬化的诊断方法

　　1、颈椎病脊髓脊髓型颈椎病可以表现为手肌无力和萎缩伴双下肢痉挛，而且颈椎病和ALS均好发于中年以上的人群，两者容易混淆。由于颈椎病引起的压迫性脊髓损害很少超过C4，因而舌肌和胸锁乳突肌肌电图检查发现失神经现象强烈提示ALS。超过一个神经根分布区的广泛性肌束颤动也支持ALS的诊断。颈椎病性脊髓病时MRI可显示脊髓受压，但出现这种影像学改变并不能排除ALS。一方面有些患者虽然影像学有颈髓受压的证据，但并不一定导致出现脊髓损害的症状和体征，另一方面，颈椎病可与ALS同时存在。

　　2、包涵体肌炎（IBM）是继颈椎病性脊髓病后最容易与ALS混淆的疾病，Brannagan（1999）复习20例IBM，其中半数早期误诊为ALS或周围神经病。两者的共同症状为手肌或四肢远端肌萎缩，腱反射消失，无感觉障碍和感觉异常（IBM合并周围神经病除外）。

　　IBM患者指屈肌无力通常较为明显，而在ALS到晚期其他手肌明显受累时才有指屈肌无力，且第1骨间肌多无萎缩。IBM常有明显的股四头肌萎缩伴上楼费力和起立困难，但无束颤和上运动神经元损害体征。IBM患者的肌肉活检可见镶边空泡和炎症浸润可资与ALS鉴别。

三、肌萎缩性侧索硬化的治疗及保健

肌萎缩性侧索硬化的治疗

　　1、尚无药物改变病变恶化速度。

　　2、许多试剂曾被试用，包括胰腺提取物、抗病毒药物、磷酸二酯酶抑制剂、蛇毒、免疫抑制剂。

　　3、环咽肌切断用来减少吞咽困难。

　　4、气管切开仅用于使用呼吸器。

　　5、胃造口或食道造口有宜进食。

　

　肌萎缩性侧索硬化的保健

　　一、护理：

　　1、调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。

　　2、保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。

　　3、保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。

　　4、避免寒冷刺激，注意保暖。

　　二、预后：ALS病程多为3～5年，有时可长达10年以上。少数患者呼吸肌和吞咽肌较早受累，病情进展迅速，1～2年内死亡。50%的患者平均存活时间为2.5年。

　　三、饮食：根据不同的症状有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。

四、肌萎缩性侧索硬化的病因及检查

肌萎缩性侧索硬化的病因

　　1、由于病因不明确，病因学说较近多。

　　2、近年来的研究支持发病的免疫学机制，有多种免疫学理论。其他的病因包括中毒，微量元素、氨基酸代谢障碍，病毒感染。

　　3、部分病例有遗传特征。

　　4、关岛地区发病率高出世界其他地区50～100倍，但未探明环境毒物，饮食结构异常的证据。

肌萎缩性侧索硬化的检查

　　1.血液检查血常规、血清免疫学及血生化检查，有助于鉴别诊断。

　　2.脑脊液检查CSF压力正常，细胞数正常或略增高，蛋白轻度增高，患者脑脊液和血清中抗神经元抗体可增加。

　　3.神经肌肉电生理检查表现为广泛的神经源性损害。

　　急性神经源性损害（失神经后2～3周）的特征为纤颤电位、正锐波、束颤电位和巨大电位，慢性失神经伴有再生时，表现为肌肉轻收缩时运动单位动作电位时限增宽、波幅明显升高及多相波百分比上升，肌肉大力收缩时可见运动单位脱失现象。

　　4.磁刺激运动诱发电位可测定中枢运动传导时间，对确定皮质脊髓束的损害具有重要价值。

　　5.肌肉活检有助于鉴别神经源性肌萎缩。