遗传性球形红细胞增多症 小儿传染性单核细胞增多症临床表现,小儿传染性单核细胞增多症检查,小儿传染性单核细胞增多症诊断

遗传性球形红细胞增多症是一种遗传的溶血性贫血，该病有两种遗传方式，显性遗传和隐性遗传。可出现溶血危象、胆石症、痛风、顽固的踝部溃疡或下肢红斑性溃疡等并发症。

一、小儿传染性单核细胞增多症临床表现

　　EB病毒通过唾液飞沫传染。小儿潜伏期较短，约4～15天，大多为10天，青年期较长可达30天。一年四季散在发病，寒冷季节可能发病数增加，偶有流行发生。

　　1.一般症状

　　急性或隐袭起病，半数有前驱症状，继之有发热及咽痛，全身不适、恶心、疲乏、出汗、气促、头痛、颈部淋巴结肿大等。

　　2.典型症状

　　症状轻重不一，少年期常比幼年期重，年龄越小越不典型，一般典型症状可在发病一周后完全出现。

　　(1)发热：大多数有不同程度的发热，热型不定，持续约1周左右，发热虽高，但中毒症状却较轻。

　　(2)淋巴结肿大：是本病的主要表现之一。多见于颈后区淋巴结，但全身浅表淋巴结均可累及。淋巴结一般呈轻、中度肿大、直径在3～4cm以上者少见。质地中等，分散无粘连，压痛不明显。肿大的淋巴结大多需在热退后数周消退。

　　(3)咽峡炎：最常见为咽峡部充血，扁桃腺充血肿大，甚至少数可发生呼吸困难或吞咽困难。扁桃腺表面可有厚霜样渗出物，少数有假膜形成。

　　(4)肝脾肿大：约半数以上患儿肝脾可增大，肿大程度轻重不等，偶可伴有脾区疼痛或触痛。大多伴有一种或多种肝功能异常，部分病例有黄疸。

　　(5)皮疹：少数病例在病后4～10天出现形态不一的皮疹，可为丘疹、斑丘疹，类似麻疹或猩红热样皮疹。3～7天即消退，消退后不脱屑不留色素。部分患儿在口腔软硬腭交界处有针尖样大小出血点。眼结合膜充血或眼睑水肿。

　　除以上典型症状表现外，相当多的小儿EB病毒感染常可无症状或症状轻微。由于本病全身各脏器都可受累，为数不少的患儿临床症状变化多端，表现多样。

二、小儿传染性单核细胞增多症检查

　　1.血象

　　白细胞计数正常或轻度增高，大多在20×109/L以下，少数也可降低。早期中性粒细胞增加，以后淋巴细胞增高，可达60%～97%，且有10%以上为异型淋巴细胞。异型淋巴细胞可在病后4～5天开始出现，7～10天达高峰，少数慢性病程者仍可在数周后被检出。

　　2.骨髓淋巴系

　　白细胞计数正常或增多，可有异型淋巴细胞出现，但不及血中所见者多。原始淋巴细胞不增多。

　　3.血清嗜异凝集反应

　　主要为绵羊和马红细胞凝集素，属IgM。出现较早，于3～4周内达高峰。阳性时必须做牛红细胞或豚鼠肾吸附试验，以与正常血清、血清病、白血病、霍奇金病及结核病等鉴别。传染性单核细胞增多症患儿嗜异凝集试验可被牛红细胞所吸附而不被豚鼠肾所吸附。正常人、血清病等患儿之嗜异性凝集素则均可被牛红细胞及豚鼠肾吸附后转阴性。

　　4.EB病毒特异性抗体测定

　　包括：①抗衣壳抗原(VCA)抗体：临床上常测VCA-IgM用作诊断;②膜抗原(MA)抗体;③抗早期抗原(EA)抗体;④抗核心抗原(NA)抗体。

　　5.EB病毒培养及EB病毒DNA检测

　　另有类风湿因子、抗核抗体、抗平滑肌抗体淋巴细胞毒性抗体等。

　　6.其他检查

　　X线胸片、B超、心电图、脑电图等检查。

三、小儿传染性单核细胞增多症诊断

　　当患儿同时出现发热、咽峡炎、淋巴结及肝脾肿大时，应考虑本病。确诊有赖于EB病毒抗体测定。诊断标准为：

　　1.临床症状

　　至少3项以上阳性：①发热;②咽炎、扁桃体炎;③颈部淋巴结肿大(1cm以上);④肝脏肿大;⑤脾脏肿大。

　　2.血象检查

　　(1)白细胞分类：淋巴细胞占50%以上或淋巴细胞总数高于5.0×109/L。

　　(2)异型淋巴细胞：异型淋巴细胞10%以上或总数高于1.0×109/L。

　　3.EB病毒抗体检查

　　急性期EBNA抗体阴性;以下一项为阳性：

　　(1)VCA-IgM抗体初期为阳性，以后转阴;

　　(2)双份血清VCA-IgG抗体滴度4倍以上升高;

　　(3)EA抗体一过性升高;

　　(4)VCA-IgG抗体初期阳性。

　　EBNA抗体后期阳转。

四、小儿传染性单核细胞增多症治疗

　　治疗：

　　1.一般及对症治疗急性期卧床休息2～3周，加强护理，注意营养。预防各种并发症发生。脾肿大者注意避免剧烈运动，以免脾破裂，一旦发生脾破裂即行紧急作脾切除术。如有发热等适当用解热剂、镇痛剂，注意护肝治疗及补充水分。

　　2.继发感染时可用抗生素如合并细菌感染性咽扁桃体炎或咽拭子培养有β-溶血性链球菌者，可用青霉素G.但应忌用氨苄青霉素，以免增加皮疹发生率。

　　3.大剂量丙种球蛋白静注可用于重症IM患者，尤其低丙种球蛋白血症者，剂量400mg/(kg·d).静脉滴注，连用2～3天。

　　3.肾上腺皮质激素

　　适应证如下：①咽部和喉部有严重病变水肿的;②有深度黄疸的;③高热持续不退的;④伴有血小板减少性紫癜或溶血性贫血的;⑤有心肌炎、心包炎并发症的;⑥有中枢神经并发症的。

　　泼尼松2mg/(kg·d)口服，危重者可静脉滴注氢化可的松或地塞米松，疗程5～7d。

　　4.糖皮质激素如病情严重，并发咽喉水肿，喉梗阻，急性溶血性贫血，血小板减少，心肌炎及神经系统并发症，可采用短程糖皮质激素静脉注射。如甲基强的松龙1mg/(kg·d)分次静滴，好转后改用强的松1～2mg/(kg·d)口服，用药5～7天，有一定效果。

　　5.抗病毒制剂有报道用阿昔洛书(acyclovir.ACV)30mg/(kg·d)或更昔洛韦(ganciclovir)静滴，加糖皮质激素对重症IM有明显疗效。亦有认为，上述二种抗病毒制剂并不能缩短IM的临床过程，及改善预后，且有轻度肾毒性，故仅用于重症患者。

　　6.干扰素(IFN)α-干扰素(IFN-a)治疗IM的作用，目前尚未能肯定，体外实验证明干扰素有抗EBV作用，可试用于重症患者。剂量：100万～300万U/d，肌注，连用5天。

　　7.灭滴灵有报告用灭滴灵600～1200mg/d.连用5～7天治疗IM的咽炎型有一定疗效。

　　8.中医中药主要清热解毒，按中医辨证施治。常用：大青叶20g、紫草20g、贯仲20g、赤芍20g、艮花25g、甘草15g煎服，有一定疗效。

　　9.有脾破裂应切脾应随时警惕脾破裂发生的可能，及时确诊，迅速补充血容量，输血和进行脾切除，常可使患者获救。