毛囊角化症,毛囊角化症,遗传性毛囊角化症,怎样治疗毛囊角化症,毛囊角化症遗传吗,毛囊角化症如何治疗
一般在8~16岁发病,5岁以前少见,无明显种族及性别差异,随年龄增长病情可逐渐加重。特征性皮损为针尖至豌豆大的毛囊性坚硬丘疹,顶端覆以油腻性痂皮或糠状鳞屑,如将痂剥除,丘疹中央可见漏斗型小凹窝。初起丘疹呈皮肤色,渐增大融合成不规则疣状斑块,色棕黄、污黑或暗褐。常对称发生于面、胸、腹、四肢、骶部。躯干部损害以中线和腹部为多(图1),面部以颞、额、耳和鼻唇沟为多,四肢以屈面为多。位于四肢屈侧、腋下、股内侧等多汗、摩擦处的损害增殖尤其显着,常呈乳头瘤样,有脓性分泌物,散发恶臭。
皮损好发于皮脂溢出部位,如头皮、额、耳、鼻侧、颈、前胸、肩胛间、腋、腹、腹股沟、臀沟、外阴以及四肢屈侧,分布常广泛而对称,但约有10%的病例,损害分布呈带状或线状,局限于身体一侧。头皮损害常覆盖油脂性污痂,一般无脱发。
约10%的病例可见掌跖呈点状或弥漫性角化过度。手足背部个别的丘疹类似疣状肢端角化症,消退后可遗留白色斑点。
甲可受累,表现为甲下角质增生,甲板变薄、脆裂,有纵行白色嵴纹或游离缘缺损。有时甲床变色。
本病侵犯黏膜较少,偶于口唇、腭、舌、颊黏膜、阴道、食管、盲肠可见白色光滑的扁平或脐形小丘疹、白色疣状斑片或黏膜白斑病样损害。偶见肺部损害,主要在肺下叶,X线检查可见结节状阴影和弥漫性肺纤维化。
骨囊肿、涎腺结石、智力低下和性功能不全少见。
一般无主观症状或仅有轻度瘙痒,偶可剧痒。损害可局限持续数年不变或进行性泛发全身。紫外线可使皮损加重,因此,本病夏重冬轻。一般健康状况很少受影响,极少数皮损可继发鳞状细胞癌。
因早期损害在日光暴露部位,皮损日晒后加重。有季节倾向性,夏季加重,冬季改善。故认为日光可能是重要的致病因素。但皮损也发生于非经常性曝光部位,如口腔黏膜、腹股沟、掌跖和甲床,因这些部位常易遭受物理创伤,故非日光性损伤亦可能为一致病诱因。
根据部分病人血清中维生素A浓度低及应用维生素A治疗有效,认为本病与维生素A代谢障碍有关。
轻型病例应和脂溢性皮炎鉴别,局限型线状损害应和疣状痣鉴别。
(2)融合性网状乳头瘤病:损害为扁平的较大的丘疹,常局限于躯干上部。
(3)疣状角化不良瘤:常为头部或颈部的单个疣状结节。
(2)慢性良性家族性天疱疮:无裂隙,但基底层上可见棘层松解的大疱。
组织病理:基本变化为角化不良,特点有:
1.出现圆体、谷粒。
2.基层上方发生棘层松解,形成裂隙或陷窝。
3.有绒毛(单层基底细胞围绕的真皮乳头)小规则地向上突入陷窝。
4.表皮可见乳头瘤伴增生、棘层增厚、角化过度及毛囊口角栓,真皮内有慢性炎症浸润。
圆体见于粒层或角层,其中央为固缩的胞核或角化不良物质(大而圆,呈均匀嗜碱性),周围绕以透亮的晕,晕四周可见嗜碱性角化不良物质如同外壳。谷粒见于角层与陷窝,胞浆极少,外形不清晰,核固缩伸长而常被染成嗜碱性。陷窝是小的裂隙样表皮内水疱,通常位于基层上方,其中棘刺松解细胞过早地发生部分角化。
本病病理变化并不限于毛囊,无毛部位如掌跖与口腔黏膜也被波及,故而本病并非只是毛囊的疾病。口腔黏膜损害的组织象与皮损类似,也有陷窝及角化
不良,但一般无典型的圆体形成。
还可试用皮质类固醇激素,有光敏现象可试服氯喹。对增殖性有恶臭脓痂的皮疹,应予抗生素治疗。
皮损可外用角质溶解剂,如维A酸软膏、硫黄水杨酸软膏等,5-氟尿嘧啶软膏有一定帮助。对孤立性斑块损害,可行激光、冷冻、X线照射或外科手术切除。
中医疗法:宜健脾除湿润肤,可用健脾除湿汤、二妙丸、除湿胃苓汤加减。
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一、毛囊角化病的简介毛囊角化病(keratosisfollicularis)又称Darier病,是一种慢性毛囊角化性疾病,毛囊口有角质栓。多发性针尖大小的毛囊角化性丘疹主要分布于上臂,股外侧及臀部,有时可见面部损害。毛囊角化病是一种遗传性疾病,发病率高,青春期加重,还没有特别有效的治疗方法。随着激光
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毛周角化病的皮肤损害以正常皮色毛囊性尖顶丘疹为主,丘疹顶部有灰色角质栓塞。毛囊角化病这一名称不十分恰当。但损害也可发生在毛囊之间或无毛囊的部位如口腔黏膜、掌跖和甲床可出现散在或弥漫性角化过度。毛孔角化症毛孔角化症常会有季节性变化,病灶通常在秋冬天恶化,大约49%的患者会在夏季时得到改善。5、毛囊角化症是相当常见的皮肤问题,痊愈难,只能改善。
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