吉尔伯特综合征 应该如何治疗吉特林综合征,吉特林综合征的预防和鉴别

吉尔伯特综合征又名体质性肝功能不良，遗传性非溶血性高胆红素血症。系先天性非溶血性间接胆红素增高型黄疸。多见于青年男性，可有家族史。主要是由于肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍，或肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性不足，故使血中间接胆红素增加。本病以男性为多见，可发生于任何人，但以15-20岁为多见，病人无明显症状，一般情况良好。

一、应该如何治疗吉特林综合征

1.一般疗法

　　（1）加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。

　　（2）预防感染 应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。

　　（3）避免接种疫苗 对疑似免疫缺陷的新生儿应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种冻干卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。

2.抗感染疗法

　　由于细胞免疫和体液免疫能力均低下，机体无法杀伤感染的病毒、细菌、真菌等病原体，因此，一旦发生感染，应选择广谱抗生素、有效的抗病毒制剂和抗真菌药物进行治疗因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的扩散，故还应使用杀菌性抗生素进行治疗。

3.免疫替补疗法

　　（1）体液免疫缺陷的替补 对重症联合免疫缺陷病患者，不能输注含免疫活性细胞的制剂，如全血含白细胞的血浆等，以免发生GVHR。人血丙种球蛋白：也可每月输注人血丙种球蛋白，以提高血清免疫球蛋白水平。

　　（2）细胞免疫缺陷的替补 主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。

二、吉特林综合征的预防和鉴别

预防

　　1.加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。

　　2.预防感染 应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。

　　3.避免接种疫苗 对疑似免疫缺陷的新生儿，应禁止接种牛痘、卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。

鉴别

　　吉特林综合征的病变基因位于X染色体，为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。发病机制还不确切。需要与人类免疫缺陷病相鉴别，是由人类免疫缺陷病毒侵入小儿机体淋巴系统引起的传染病。其发病机制是选择性地使CD4 T淋巴细胞大量消耗，导致免疫功能缺陷。约经过5年左右的潜伏期才出现症状，绝大多数宫内HIV感染的婴儿在出生时无临床症状、体格检查正常。15%～25%围生期HIV感染的婴儿在生后数月发病，以后每年约以10%的比例增加。发病后在1～5年内死亡，少数病儿可存活9年或更长。

三、吉特林综合征的饮食宜忌有哪些

　　饮食适宜：1、宜多吃含铁、锌丰富的食物；2、宜多补维生素类的食物；3、宜多补充富含优质蛋白质的食物。

　　紫甘蓝含有大量纤维素，能够增强胃肠功能，促进肠胃蠕动，降低胆固醇。炒食即可。

　　油麦菜含有大量维生素和大量钙、铁、蛋白质、脂肪、维生素A、VB1、VB2等营养成分。炒食，涮食都可。

　　胡萝卜 泥称为小人参，富含胡萝卜素，可增强免疫力，抗癌防病。炒、烧、炖、煮均可。

　　茄子等茄子营养比较丰富，含有蛋白质、碳水化合物、维生素以及钙等多种营养成分常吃具有平稳血压的功效，还能增强血管的抵抗力，防止血管破裂的功效。生、炒均可。

　　饮食禁忌：1、忌食辛辣刺激食物；2、忌食高脂肪饮食。　　

　　浓茶烈酒可刺激神经，易引起失眠；过量饮酒可以血压血脂升高，过量饮酒可以导致心脑血管发病率增高。喝淡茶；饮酒每天一两白酒或者二两红酒或者一瓶啤酒。

　　吸烟引起各类疾病，比如肺部疾患，心血管等等。尽量戒烟。

　　洋葱久食可伤及肝肾。耳鸣频繁时尽量忌食。

　　酱菜久食可伤及肝肾。耳鸣频繁时尽量忌食。

　　小麻椒吃多了对人体的血管容易阻塞、硬化。忌食或者吃之前，将油耗出。

四、吉特林综合征的中医治疗

　　1）。雷公藤类制剂有活血、清热、消肿作用，对水肿性炎症性皮损、关节炎、关节痛有较好的改善作用。但该药用之不当或应用时间较长或患者已有肝肾损害，会招致患者发生药源性疾病而死亡，应引起警惕。近年来国内报道该药中毒的病例与日俱增，故应用时宜十分谨慎。

　　2）。丹参有活血、养血、通络作用，对肢端循环障碍、皮肤软、调经等有较好改善功能。

　　3）。活血化瘀复方中的赤芍、川芎等对皮肤硬化、关节损害有一定的治疗作用。如川芎的抑制纤维蛋白形成，丹皮的抗炎、止血，益母草的抗血栓形成，桃仁的抗变态反应，赤芍的调节神经。这些药物的作用均可能对MCTD起不同的疗效。血瘀仅为MCTD表现之一，因此单一活血化瘀不能治愈MCTD，应结合病因、病机、病理生理进行中西医结合治疗，才有可能治愈。