垂体功能紊乱 的原因,如何预防垂体功能紊乱

一、垂体功能紊乱是怎么回事

　　引起垂体激素分泌功能紊乱的疾病有以下种类。

　　一、垂体前叶功能亢进：

　　1、激素分泌性垂体腺瘤。目前对于垂体腺瘤是来自下丘脑激素分泌功能紊乱，抑或是垂体自发性肿瘤，尚无定论。

　　2、垂体增生。分泌下丘脑释放激素的异位肿瘤，可使垂体有弥漫性和(或)结节样增生，而分泌过多的垂体激素。常见的异位肿瘤有支气管腺瘤、肺癌、胸腺癌、胰岛细胞瘤等。

　　二、垂体前叶功能减退：

　　主要由以下原因引起：

　　1、垂体缺血性梗死。

　　2、垂体及下丘脑肿瘤。直接压迫垂体或间接阻断垂体门脉血运引起垂体前叶功能减退，常见者有成人无功能垂体瘤和儿童颅咽管瘤。

　　3、垂体和下丘脑发育异常。

　　4、自身免疫病。

　　5、感染。极少影响垂体。病毒性脑炎可影响下丘脑促垂体激素的产生及向垂体的输送。垂体脓肿、结核及梅毒偶可直接破坏垂体。

　　6、肉芽肿浸润。非感染性肉芽肿可浸润下丘脑及垂体，如儿童的组织细胞增多症及成人的类癌，常同时有尿崩症及垂体前叶功能减退。

　　7、全身性疾病。白血病、淋巴瘤、黄色瘤、结节病、血色病等可浸润下丘脑和垂体。

　　8、垂体破坏。

二、垂体功能紊乱如何检查诊断

　　一、垂体前叶细胞分泌功能的判断主要依据：

　　1、垂体激素分泌过多或过少的临床表现及其引起的水盐及物质代谢紊乱。

　　2、垂体靶腺(甲状腺、肾上腺皮质、性腺)激素血水平的测定及动态功能试验。

　　3、垂体前叶激素血水平的测定及动态功能试验。

　　4、影像学(X射线、CT、磁共振)定位检查。

　　5、静脉导管取血测激素水平的定位检查。如静脉导管插至下岩静脉取血测ACTH水平，协助确定ACTH微腺瘤位于左侧或右侧。

　　二、鉴别诊断

　　垂体功能紊乱需要做如下鉴别：

　　1、垂体本身破坏或受压症候群：垂体促激素分泌减少，引起相应靶腺功能减退及萎缩。生长激素(CH)分泌减少时，儿童表现为生长发育障碍、身材矮小，成人有蛋白质合成降低、肌肉萎缩、皮下脂肪丰富、空腹血糖偏低等。促性腺素(GnH)分泌减少时，儿童有性发育延迟或缺如，成年患者性腺萎缩，女性有月经稀少或闭经，性欲减退或消失，男性有第二性征消失、阳萎、精子生成减退而致不育。促甲状腺素 (TSH)分泌减少时有畏寒、淡漠、嗜睡、智力减退、动作缓慢、毛发干燥脱落、面色苍白、少汗、粘液水肿、心动过缓、便秘等甲状腺功能低减的表现。促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌减少者有疲乏、无力、头昏、纳减、恶心、消瘦、肤色浅淡、血压偏低、位置性低血压、应激能力差等肾上腺皮质功能减退的表现。催乳素 (PRL)分泌减少者产后无乳汁分泌或分泌量减少。一般认为垂体前叶组织破坏60%以上才出现症状，75%以上症状较明显，95%以上症状严重。根据垂体受累程度可分为全垂体前叶功能低下和部分性垂体前叶功能低下(仅选择性地损伤1～2个垂体激素)，一般GH及GnH常先受累，TSH及ACTH后受累。垂体功能减退时机体对外界变化的适应能力下降，遇有过劳、受寒、饥饿、吐泻、感染、手术或服用安眠药等应激情况，由于垂体激素储备差可诱发垂体前叶功能减退危象，表现为：①低血糖昏迷。多于空腹或禁食后发生，可呈癫痫样发作，甚至昏迷。②休克、低血钠脱水。③高热昏迷或寒冷时低体温昏迷。④对镇静药物敏感。一般常用剂量即可引起长时间昏睡或昏迷。垂体前叶功能减退危象时死亡率高，属内分泌急诊，应积极抢救。

　　2、垂体前叶功能亢进症候群：GH分泌过多成人表现为肢端肥大症,儿童表现为巨人症;PRL分泌过多男性表现为性功能减退及不育，女性表现为闭经溢乳症候群。ACTH分泌过多临床表现为库兴氏综合征及纳尔逊氏综合征。TSH分泌过多临床表现为甲状腺功能亢进。GnH分泌过多时儿童有性早熟，在成人多为FSH分泌增多，LH分泌正常或减少，女性有多发卵巢囊肿，男性有垂体无功能大腺瘤及男性性功能低减。

　　3、垂体周围组织受压症候群：可出现以下症状：①头痛 ②视力减退、视野缺损、视神经萎缩。是病变扩至鞍外压迫视神经及视交叉所致。 ③下丘脑症群。病变向上扩展影响下丘脑功能，患者有嗜睡、不规则顽固性发热、多食或厌食、肥胖或消瘦、尿崩症、性功能失常等。 ④海绵窦综合征。病变向外侧发展压迫和侵入海绵窦累及第、、对颅神经，发生病变侧眼球运动障碍和突眼等症。病变影响第神经时，可有三叉神经痛或面部麻木等症状。 ⑤脑脊液鼻漏。病变侵蚀鞍底引起。

三、垂体功能紊乱如何预防

　　首先,立体定向放射外科技术尤其是伽玛刀能有效地破坏病灶,尤其对颅内多发的生殖细胞瘤,以分次治疗及剂量分割代替单次大剂量照射即可使病灶内的放射剂量分布更加均匀,又保护了病灶周边正常颅内重要结构,提高患者中枢神经系统辐射耐受性,从技术手段上来讲减少了单次大剂量照射带来的副反应。遗憾的是,该患者采用的是单次大剂量照射,可能是造成全垂体功能减退的最重要原因。

　　其次,从照射剂量及照射范围选择来讲,目前发现对于恶性程度相对较低的生殖细胞瘤,肿瘤部位与脑脊髓轴分别应用较小剂量的照射也能取得满意疗效,发生原位复发及种植播散的可能性都较小.而全脊髓照射的选择也在多项研究中证实对于疾病的完全缓解并没有增强作用,反而带来一些副反应。该患接受的照射剂量偏大,同时进行了全脊髓的预防性照射。虽然可以达到完全缓解的预后目的,但是否也造成了垂体前叶功能减退。这方面的治疗经验,现仍缺少有力的循证医学证据。最后,放疗联合化疗是有效避免放疗后遗症的重要方向。单独应用化疗治疗颅内生殖细胞瘤的研究也有不少,但复发率高且有一定副反应。

四、该如何治疗垂体功能紊乱

　　治疗直接针对垂体功能减退的靶腺激素替代治疗.成人GH缺乏不必处理.

　　当垂体功能减退由于垂体肿瘤,特殊处理必须针对肿瘤及激素替代治疗.这些肿瘤的恰当处理有争论,如肿瘤小,不分泌PRL.大多支持经蝶肿瘤切除.大多数内分泌学者任其肿瘤大小,主张溴隐停作催乳素瘤的起始治疗(见下文).有证据指出,＞2cm大的腺瘤伴有极高催乳素血症病人,除了溴隐停治疗外,需要外科和放射治疗.同样可用超高压治疗.大的肿瘤向鞍上扩散,经额或进蝶完全切除肿瘤已不可能,可采用超高压放疗.外科治疗和放射后可以丧失其他垂体激素功能.放射病人可在数年中逐渐丧失内分泌功能,也可由于视交叉纤维化出现视力障碍.此外,治疗后激素水平应需反复评估,开始最好在3和6个月,然后每年测定.如何更完善地评估有一些问题,但必须评估甲状腺和肾上腺功能以及X线蝶鞍评估和视野检查.

　　垂体卒中,如有视野障碍或动眼神经突然麻痹,或如因下丘脑压迫,嗜睡渐至晕迷,应立即外科治疗.虽然大剂量皮质激素内科治疗和一般支持对少数病例已足够,但作为出血性肿瘤常规进蝶减压应立即进行.