更新时间:2024-10-18 20:27:40

溶血尿毒综合征 小儿的护理如何检查小儿溶血尿毒综合征

溶血尿毒综合征(heomlytic uremic syndrome,HUS):是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合征。主要见于婴幼儿,国内报道仅数十例,以学龄儿童多见。本症是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一,曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行,本病尚无特殊疗法,死亡率曾高达77%,近年来由于综合疗法特别是早期腹膜透析的应用,病死率已下降至4.5%。

一、小儿溶血尿毒综合征的症状

临床表现典型者常有前驱症状,以胃肠道表现为主,多有腹痛、腹泻和呕吐,可有发热、嗜睡、乏力、食欲不振等非特异性表现。腹痛严重者伴腹肌紧张,酷似急腹症;腹泻可为水样便,多见血便和黏液便。此期多持续数天至1周,偶有达2个月者。前驱期后经数天无症状期进入急性期,出现溶血性贫血、急性肾功能衰竭和血小板减少。患儿明显苍白,临床所见黄疸不显著或仅面部呈柠檬黄色。初期可屡有溶血危象发生,于数小时内血色素下降30~50g/L;急性肾功能减退临床表现轻重不一,轻者仅短暂尿量减少,肾功能轻度减退,但多数患儿呈少尿性急性肾功能衰竭,少尿可持续达2周甚至2周以上,同时有氮质血症、代谢性酸中毒、高血钾等其他急性肾功能衰竭的表现,并可由于贫血、高血容量和电解质紊乱等引发充血性心力衰竭;血小板减少致出血倾向,以消化道出血为主,可见皮肤瘀斑,偶见硬脑膜下或视网膜出血。由于HUS存在广泛的微血管血栓形成,可导致多系统损害,除胃肠道和肾脏外,尤以中枢神经系统受累多见,是最常见的死因。神经系统症状表现有激惹、嗜睡、焦虑、紧张、幻觉、定向障碍、惊厥和昏迷,部分留有神经系统后遗症,如学习困难、行为异常,严重者可见智力低下或癫痫。

二、小儿溶血尿毒综合征的病因是什么

(1)感染:

是诱发儿童HUS的首要因素,细菌感染如大肠埃希杆菌、志贺痢疾杆菌、肺炎链球菌和沙门菌及病毒感染,包括柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)均可诱发HUS。有资料表明,出血性大肠埃希杆菌(EHEC)0157:H7是引起一些地区流行性感染性腹泻相关的HUS的主要病原,0157:H7主要存在于家畜肠道、未煮熟透的肉类和未经消毒的牛奶。儿童暴发流行的EHEC0157:H7感染中,可有高达53%的患者发生HUS。

(2)药物:

以长春新碱、丝裂霉素、5-氟尿嘧啶、顺铂等抗肿瘤药物较为多见,环孢霉素等免疫抑制剂也可诱发HUS。

(3)器官移植:

骨髓移植及肾移植后均可发生HUS,发生率分别为3.4%和6%~9%。一旦发生骨髓移植后HUS,预后凶险,可能与大剂量化疗、放疗、排异反应、感染等有关。

(4)免疫缺陷病:

如先天性无丙种球蛋白血症和胸腺无淋巴细胞增生症。

三、小儿溶血尿毒综合征的检查方法

1.血液检查

严重的溶血性贫血在数天至数周内可发生反复的溶血,网织红细胞增加,髓母红细胞增加。亲血色蛋白减少。血常规示血红蛋白和血细胞比容下降,血小板下降,持续数天至数周。末梢血涂片可见到怪异形状红细胞、盔形细胞和破碎的红细胞。生化检查示有代谢性酸中毒、高血钾、高血磷和低血钙、稀释性低血钠,氮质血症,胆红素及转氨酶增高,总蛋白和白蛋白降低。累及胰腺者有高血糖。

2.尿检查

血尿、蛋白尿和血红蛋白尿,尿沉渣镜检有红细胞碎片、白细胞及管型。

3.粪便检查

典型的腹泻后HUS有赖于粪便细菌培养和血清学分型。用免疫磁分离技术分离EHEC0157:H7,较培养方便快速。

4.Coombs试验

多为阴性,红细胞酶活性正常。

四、小儿溶血尿毒综合征的保健

饮食保健

多注意营养的补充,注意补充体内所缺少的营养。

预防护理

病因尚不明,目前重点应积极防治各种感染性疾病。与腹泻相关的HUS,其致病因子是志贺毒素,大多与大肠埃希杆菌O157感染有关,应积极防治。前驱感染后发生HUS的预兆因素:1.发生HUS的预兆因素CRP >1.2mm/dl,白细胞>11.0×109/L,体温>38℃。这三项指标被认为是E.Coli感染后发生HUS的预兆因素。2.发生HUS的危险因素Bell等认为病初3天抗生素(制动剂)的应用、年龄<5.5岁、呕吐严重、白细胞>13×109/L发生HUS的危险比对照组高7~8倍。3.发生D+HUS的高危参数在细菌感染的胃肠炎后,低水平的新蝶呤和高水平的IL8及特别低水平的IL10都是发生D+HUS的高危参数。4.其他国外学者认为如果存在低酰基鞘氨醇三己糖血症,在VTEC感染后有HUS的高发病率。5.HUS的保护基因Shimazu等报道B抗原的表达对HUS的发病有一种保护作用。

小儿溶血尿毒综合征的护理如何检查小儿溶血尿毒综合征

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