溶血尿毒综合征(heomlytic uremic syndrome,HUS):是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合征。主要见于婴幼儿,国内报道仅数十例,以学龄儿童多见。本症是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一,曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行,本病尚无特殊疗法,死亡率曾高达77%,近年来由于综合疗法特别是早期腹膜透析的应用,病死率已下降至4.5%。
临床表现典型者常有前驱症状,以胃肠道表现为主,多有腹痛、腹泻和呕吐,可有发热、嗜睡、乏力、食欲不振等非特异性表现。腹痛严重者伴腹肌紧张,酷似急腹症;腹泻可为水样便,多见血便和黏液便。此期多持续数天至1周,偶有达2个月者。前驱期后经数天无症状期进入急性期,出现溶血性贫血、急性肾功能衰竭和血小板减少。患儿明显苍白,临床所见黄疸不显著或仅面部呈柠檬黄色。初期可屡有溶血危象发生,于数小时内血色素下降30~50g/L;急性肾功能减退临床表现轻重不一,轻者仅短暂尿量减少,肾功能轻度减退,但多数患儿呈少尿性急性肾功能衰竭,少尿可持续达2周甚至2周以上,同时有氮质血症、代谢性酸中毒、高血钾等其他急性肾功能衰竭的表现,并可由于贫血、高血容量和电解质紊乱等引发充血性心力衰竭;血小板减少致出血倾向,以消化道出血为主,可见皮肤瘀斑,偶见硬脑膜下或视网膜出血。由于HUS存在广泛的微血管血栓形成,可导致多系统损害,除胃肠道和肾脏外,尤以中枢神经系统受累多见,是最常见的死因。神经系统症状表现有激惹、嗜睡、焦虑、紧张、幻觉、定向障碍、惊厥和昏迷,部分留有神经系统后遗症,如学习困难、行为异常,严重者可见智力低下或癫痫。
一、小儿溶血尿毒综合征的症状临床表现典型者常有前驱症状,以胃肠道表现为主,多有腹痛、腹泻和呕吐,可有发热、嗜睡、乏力、食欲不振等非特异性表现。腹痛严重者伴腹肌紧张,酷似急腹症;腹泻可为水样便,多见血便和黏液便。此期多持续数天至1周,偶有达2个月者。前驱期后经数天无症状期进入急性期,出现溶血性贫血、急
阅读:653 收藏:122 分享:30
一、小儿溶血尿毒综合征的症状临床表现典型者常有前驱症状,以胃肠道表现为主,多有腹痛、腹泻和呕吐,可有发热、嗜睡、乏力、食欲不振等非特异性表现。腹痛严重者伴腹肌紧张,酷似急腹症;腹泻可为水样便,多见血便和黏液便。此期多持续数天至1周,偶有达2个月者。前驱期后经数天无症状期进入急性期,出现溶
阅读:1354 收藏:291 分享:89
一、小儿溶血尿毒综合征怎样治疗一、治疗:对HUS的治疗强调加强支持、早期透析和积极对症处理的原则。1.对症治疗针对感染、贫血、高血压和肾功能衰竭进行治疗。2.抗高血压药物的应用例如硝普钠(nipride)、米诺地尔(minoxidil)、肼屈嗪(hydralazine)、硝
阅读:1838 收藏:116 分享:18
对于婴儿与儿童来说,溶血性尿毒症综合症是他们最大的杀手,也是很多家庭的杀手,对孩子的身体健康存在极大的的威胁。家长要了解这种疾病的形成原因,只有这样才能更好地为孩子预防这种疾病。下面就请专家为我们介绍一下,溶血性尿毒症综合症的形成原因吧。1.遗传因素HUS通过常染色体隐性或常染色体显性遗传方式遗传,
阅读:1463 收藏:278 分享:23
本病预防着重于控制心脑血管病的危险因素,早期治疗心脑血管病,在医师指导下给以抗凝、抗血小板黏附或聚集药物,对降低血管性帕金森综合征发病率或有益处。
阅读:1988 收藏:241 分享:35