肾发育不全 是怎么回事,肾发育不全的检查及治疗

肾发育不全是指肾体积小于正常50%以上，但肾单位的发育及分化是正常的，输尿管也正常。肾发育不良可为单侧亦可为双侧，单侧者对侧肾常代偿性肥大。真性肾发育不良是先天性疾病，仅表现为肾脏体积小但肾实质正常，节段性肾发育不良又称Ask-Upmark肾，特征为肾脏体积小且在肾脏表面有一个或几个深沟，其下肾实质类甲状腺样表现，反流为其可能病因。

一、肾发育不全的病因

　　动脉主干相应发育不全或硬化可能是肾发育不全者产生高血压的主要原因。输尿管一般正常，或伴有其他畸形。镜检可见肾小球数目减少，有些肾小球和肾小管尚可见不同程度的变形，或退行性变。

　　肾发育不全的详细解释：

　　肾动脉，尤其是动脉主干相应发育不全或硬化，这可能是肾发育不全者产生高血压的主要原因。病理生理：

　　Darmady和Maclver为肾发育不全所下定又是：①肾脏显著缩小，却无肾实质畸形的迹象;②小肾没有获得性疾病，肾体积减少在50%以上，或总的肾质块的1/3以上;③肾小盏数大约只有正常的一半。如果按此标准要求，发病率确实很少;不过依据婴儿和儿童*解剖发现为1：577，成人则为1：462，总的为1：500。诚然，仅以*解剖发现妄断成人肾发育不全之发病率并不确切，因为不明原因或未被发现的感染、梗阻所致肾脏退行性病变以及继发性硬化萎缩临床上屡见不鲜，且难以与先天性肾发育不全鉴别，为此在年幼时的观察结果，统计学上更有价值。Boccon在130例小儿肾切除中发现，半数有肾发育不全，其中1/4为一侧小肾。陈春光等报告一侧肾发育不全占同期所收泌尿科病人的0.45%。

　　病理生理：

　　肾脏外观体积明显缩小，但形状基本正常，切面仍可清楚地看到肾皮质和髓质之分界线。因为肾脏体积变小，肾盂就显得较大，微有扩张，呈球形;肾大盏可能缺乏，有时小盏直接发生于肾盂且数目减少，呈杵状或兔型肾盏。输尿管一般正常，或伴有其他畸形。

　　镜检可见肾小球数目减少，有些肾小球和肾小管尚可见不同程度的变形，或退行性变。

　　对侧肾代偿性增大颇为常见，其目的在于以充分的肾功能维持个体的生命，但有一些学者认为，增大的器官与正常相比易于患病，推测与肾小球毛细管静脉压升高和肾小球毛细血管血浆流量加大、肾小球滤过增强有关。因为这些生理改变将导致肾小球病变，其中包括内皮和L皮细胞损伤以及肾小球系膜基质增多，最后导致肾小球硬化。这就是肾发育不全者约l/3死于肾功能衰竭的原因。据报道，类似改变亦出现在一侧肾切除后的对侧肾脏。不过RobitailIe等观察了27例儿童期将肾切除者.平均经过时间为13.3年，除平均肌酐清除率为对照组的74%外.并未发现其他重大改变。Narkun—Hurgess等对成人一删肾切除者进行45年随诊，所得结论相同。看来一侧肾发育不全，对侧肾将来未必一定发生其他病变。

二、肾发育不全的症状

　　本症一般为单侧性，与胚胎期血液供应障碍及肾胚基发育不足有关，肾外型可呈幼稚型。肾细胞较少，肾盏短粗且数目少，肾盂狭小，肾分泌功能差，常并有高血压症，对侧肾大多正常或有代偿性肥大。单肾侧发育不全者无其他合并症是难以发现的。根据肾脏受累程度不同分为以下三种类型：

　　1.单纯肾发育不全

　　属非遗传性畸形，在成人，常见的一侧肾发育不全并发对侧肾代偿性肥大病例中，只有做诊断性尿路造影或因高血压而进行检查时才被发现。双侧肾发育不全，或一侧肾发育不全伴对侧肾不发育，则多于婴儿期死于肾衰竭或呼吸系疾病.

　　2.节段性肾发育不全

　　节段性肾发育不全(segmentalhypoplasiatheask-upmarkkidney)多见于女性，无家族史。从肾被膜外可见肾实质薄的部位，表面凹入呈沟状，薄的肾实质覆盖扩大的肾盏，该处的肾小管萎缩，充满胶样管形，没有或仅有极少数肾小球，有时可见残留的髓质，弓状及叶间动脉呈慢性纤维弹力性动脉内膜炎的改变本病与肾盂肾炎的肾萎缩鉴别在于没有炎性细胞浸润。

三、肾发育不全的治疗护理

　　肾发育不全是指肾体积小于正常50%以上，但肾单位的发育及分化是正常的，输尿管也正常。那么，该疾病如何治疗呢?治疗后患者又该如何妥善护理呢?

　　肾发育不全西医治疗

　　双肾发育不全或单侧肾发育不全并对侧肾严重病患，患儿可出现肾功能衰竭、脱水、发育障碍等，单侧肾发育不全对侧正常者可无症状。无症状者可不处理，如肾功能不全可行饮食指导，透析或肾移植处理。节段性肾发育不全多表现为高血压症状，如为单侧，可行肾切除术或肾部分切除术;如为双侧病变并肾功能不全考虑药物控制。有时可采用透析和肾移植治疗。控制反流可防止进一步肾损害，但可能对血压控制无效。肾发育不全合并异位输尿管开口，尿道梗阻或梨状腹综合征，可根据具体情况行小肾切除或相应的重建术。

　　肾发育不全中医治疗

　　当前疾病暂无相关疗法。

　　预后

　　在对侧肾功能良好情况下，切除患肾，血压多数在术后即恢复正常，一般都在短期内恢复正常，视力亦在术后短期内恢复。根据临床观察，年龄越小，术后恢复越快，预后越好。

　　肾发育不全护理

　　肾发育不全重点保健是防止健康一侧的肾脏发生病变，可定期到医院做相应的检查。在女性，尽管一侧肾代偿功能良好，但在妊娠和围产期由于肾脏负担加重，对胎儿和母亲的健康都是一个威胁，故宜在医生的监督指导下进行。另外，平素治病，应注意尽量少用肾毒性大的药物，以避免损害正常代偿的肾，最后导致尿毒症。

　　饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。

四、肾发育不全检查和诊断鉴别

　　肾发育不全根据病史、临床症状表现和实验室检查资料可以诊断。那么，肾发育不全需要做哪些检查呢?如何诊断鉴别呢?

　　肾发育不全的检查

　　1.

由于肾动脉变异而致并发高血压，可测出肾素，血管紧张素值超出正常，双侧肾发育不全者可测出肌酐，尿素氮异常。

　　2.

B超检查：可发现一侧或双侧肾脏明显较正常者小，放射性肾图检查可见一侧或双侧肾功能受损，排泄延缓。

　　3.

KUBIVU检查：可见一侧或双侧肾影明显缩小，患肾显影欠佳，CT检查可发现患肾体积明显缩小。

　

　4.

肾动脉造影检查：可见肾动脉细小，肾血管网范围狭小，稀疏。

　　肾发育不全诊断鉴别

　　诊断

　　根据病史、临床症状表现和实验室检查资料可以诊断。

　　鉴别诊断

　　1.

肾血管性高血压：也呈持续性高血压，但上腹部或脐周围可闻及高频率收缩期增强的血管杂音，IVU显示肾脏仅略缩小，且集合系统正常，肾动脉造影可显示肾动脉狭窄及狭窄后扩张。

　　2.

慢性肾盂肾炎：可表现为高血压和肾缩小，但患者有长期尿路感染史，尿常规检查可见白细胞及管型，CT及MRI检查可见肾体积缩小，表面凹凸不平，肾盂肾盏变形及扩张。