自身免疫性溶血性贫血如何护理,自身免疫性溶血性贫血有哪些临床表现

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进，产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿，临床上不发生贫血，即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI)，而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体)，进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时，称之为Evans。本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸

一、自身免疫性溶血性贫血的临床表现

1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血

　　一般起病缓慢，表现为乏力、头晕、黄疸等症。病情较重者，贫血发展快，面色苍白，伴有气急、晕倒、全身衰竭或循环衰竭症状，甚至神志异常，同时尿色加深及皮肤巩膜黄染较重。在病毒或细菌感染后病情可突然加重，黄疸、贫血严重，并见发热、头晕、腹痛、腰背酸痛、食欲不振、呕吐甚至衰竭状态。半数以上脾大，1/3肝大。继发性者伴有淋巴瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等原发病的表现。

2.寒冷性免疫性溶血性贫血

　　包括冷凝集病(CAS，亦称冷凝集素病，冷凝集素综合征)与阵发性冷性血红

　　蛋白尿两类。冷凝集病表现为在寒冷的环境中指端、足尖、鼻尖、耳郭等皮肤暴露处紫绀、冰冷，自觉局部麻木、微痛，加温后症状消失。阵发性冷性血红蛋白尿(PCH)表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛，腹痛，寒战高热，头痛，恶心呕吐，随后排出酱油色尿但多持续时间短，偶有几大者,可伴有黄疸和脾大。本病罕见。

二、自身免疫性溶血性贫血的中医辩证

　　本病起病慢，常反复发作，症见乏力、黄疸、小便色深等，部分患者有急性发作史，症见畏寒发热、黄疸、腰背酸痛、小便色深等。本病以本虚标实为特征，正虚贯穿整个疾病始终。

　　症见身目俱黄，小便色深、甚如酱油色，乏力气短，头晕心悸，唇甲色淡甚见恶寒发热，腰背酸痛，舌淡苔黄或黄燥，脉滑数者为湿热内蕴型;

　　症见面色苍白或萎黄，乏力，心悸，气短，头晕，唇甲色淡，神疲懒言，舌质淡，苔白，脉细弱者为气血两虚型;

　　湿热之邪未清者可见白睛轻度发黄，小便色深。以乏力，心悸气短，面色黧黑或萎黄，唇甲色淡，胁下积块，肢体疼痛或腹痛，固定不移，白睛色黄，舌质暗或有瘀点瘀斑，脉细涩为主症者为正虚瘀阻型;

　　以面色苍白，头晕乏力，食少便溏，夜尿频多，形寒肢冷，腰背酸痛，甚则口唇爪甲青紫，麻木甚至刺痛，身目俱黄，小便色深，遇寒加重，舌淡胖，有齿痕，脉沉细为主症者为肾虚寒凝型。

三、自身免疫性溶血性贫血的诊断

1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)

　　①临床表现：原发性自身免疫性溶血性贫血者多为女性，年龄不限。临床表现除溶血性贫血外，无特殊症状。半数有脾肿大，l/3人有黄疸及肝大。继发性自身免疫性溶血性贫血常伴有原发性疾病的临床表现

　　②实验室检查：出贫血程度不一，有时很严重，可暴发急性溶血危象。血片上可见多量球形红细胞及数量不等的幼红细胞及少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。b.骨髓呈幼红细胞增生象，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。C.再生障碍性贫血危象时，网织红细胞极度减少，骨髓象呈再生障碍表现，血象呈全血细胞减少。d.抗人球蛋白试验：直接试验阳性，主要为IgG和C3型;间接试验可为阳性或阴性。

　　③诊断依据：已近4个月内无输血或特殊药物服用史，如直接Coomb'S试验阳性，结合临床表现和实验室检查，可考虑为温抗体自身免疫性溶血性贫血;b.如Coomb'S试验阴性，但临床表现较符合，肾上腺皮质激素或切脾有效，除外其他溶血性贫血(特别是遗传性球形红细胞增多症)，可诊断为Coomb'S阴性的自身免疫性溶血性贫血。

2.冷凝集素病(CAS)

　　①临床表现：以中老年患者为多，寒冷环境有耳郭、鼻尖、手指发绀，但一经加温即见消失。除贫血和黄疸外，其他体征很少。②实验室检查：a.慢性轻至中度贫血，周围血中无红细胞畸形及大小不一，可有轻度高胆红素血症，反复发作有含铁血黄素尿。b.冷凝集素试验阳性，4℃效价可高至1：1000甚至1：16000，在30℃时，在白蛋白或生理盐水内，如凝集素效价仍然较高，有诊断意义。c.抗人球蛋白试验阳性，几乎均为C3型。冷凝集素阳性效价较高。结合临床表现和其他实验室检查，可诊断为冷凝集素综合征。

3.阵发性冷性血红蛋白尿(POH)

　　①临床表现：多数受寒后即有急性发作，表现为寒冷发热(体温可高达40℃)，全身无力及腰背痛。随后即有血红蛋白尿，多数持续几小时，偶有几天者。②实验室检查;从发作对贫血严重，进展迅速，周围血液有红细胞大小不一及畸形，并有球形细胞、红细胞碎片及嗜碱性点彩细胞及幼红细胞出现。b反复发作有含铁血黄素尿。c.冷热溶血试验( DonathLandsteiner)阳性。d抗人球蛋白试验阳性，为C3型。

四、自身免疫性溶血性贫血的护理

　　湿热蕴结型应注意休息、少食辛辣助热之品;气血两虚与正虚瘀结型应注意调节饮食，调畅情志，勿过劳，防止感冒;肾虚寒凝型应注意避寒保暖。

1.预防

　　冷凝集素病、冷性血红蛋白尿患者应避免受凉，通常的裸露部位也不应忽视。温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因，部分患者的发作与外伤、手术、妊娠、精神刺激有关，应尽力避免。对患者解释本病的基本概念、防治要点，说明预防的重要性及实施方法。鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调养，以提高体质。

2.调理

　　(1)生活调理：感染、劳累、精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因，生活调理至关重要，要起居有常随气候的变化及时的增减衣服，避免外感。　　

(2)饮食调理：本病病机为虚夹杂，病及多为气血两亏，肾则脾肾俱虚，平素以虚为主或虚中夹实。禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃，辛辣滋补之品亦当避免或少食，时时顾护脾胃。

　　(3)精神调理：正确对待疾病、避免重体力劳动。避免精神紧张、调情致，勿激动，可适当锻炼，以增强体质，但气血亏虚者勿练气功，以免动气耗血，加重气血虚。

健康