自身免疫性溶血性贫血(Autoimmunehemolyticanemia,AIHA)系体内免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型和冷抗体型。
根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型(37℃时作用最活跃,不凝集红细胞,为IgG型不完全抗体)和冷抗体型(20℃以下作用活跃,低温下可直接凝集红细胞,为完全抗体,绝大多数为IgM)。还有一种特殊的IgG型冷抗体即D-L抗体(Donath-Landsteinerantibody),在20℃以下时可结合于红细胞表面,固定补体,当温度升高至37℃时,已结合在红细胞上的补体被依次激活,导致红细胞破坏而引发“阵发性寒冷性血红蛋白尿”(paroxysmalcoldhemoglobinuria,PCH)。温抗体型AIHA的靶抗原以Rh抗原最多见,冷抗体型的抗原多为Ii,PCH时以P抗原为主。
根据是否存在基础疾病,温、冷抗体型溶血均可分为原发和继发两大类。
原发性温、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础疾病。
继发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有:①系统性红斑狼疮(SLE),类风湿性关节炎;②淋巴增殖病:淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病(CLL)等;③感染:麻疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等;④肿瘤:白血病、胸腺瘤、结肠癌等;⑤其他:MDS、炎症性肠病、甲状腺疾病等。
继发性冷抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有:B细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症、慢性淋巴细胞白血病(CLL)、感染(如支原体肺炎、传染性单核细胞增多症)。
继发性阵发性寒冷性血红蛋白尿常见的病因有:梅毒、病毒感染等。
尚未阐明,病毒、恶性血液病、自身免疫病等并发AIHA或原发性AIHA可能通过遗传基因突变和(或)免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变,刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体 导致红细胞寿命缩短,发生溶血。
AIHA患者体内IgG型红细胞抗体分为四个亚型:IgG1、IgG2、IgG3、IgG4。
脾单核巨噬细胞上的FcR也可分为FcRI、FcRII、RcRIII,这些受体可与IgG1和IgG3结合而对其余两种亚型的IgG无反应。此外还有少量的IgM和IgA型抗体,脾脏巨噬细胞无IgM型而有IgA型FcR,故吸附有IgA型抗体的红细胞可在脾脏破坏,而吸附有IgM型抗体的红细胞均在肝脏破坏。
冷抗体所致溶血中的所有冷凝集素都是IgM,多数情况下IgM活化补体停留在C3b阶段,通过肝脏时被其中Kupffer细胞上的C3b受体识别并清除,发生的溶血仍属于血管外溶血;通常红细胞上有高浓度的C3b时才能使红细胞被破坏,而许多C3b被降解为C3d而失活,因此冷凝集素综合征患者的溶血通常不严重,只有IgM抗体滴度很高时才可能出现严重的溶血,但这种情况较罕见。
1、食用富含营养和高热量、高蛋白、维生素和无机盐的饮食,以助于造血功能的恢复;
3、补充富含铁的食物。各种肉类、禽蛋类、动物的肝、肾等;海带、紫菜、黑芝麻 芝麻酱、黑木耳、香菇、豆类及其制品。其中,动物性食物中铁的吸收率明显高于植物性食物。
4、每天补充维生素C100毫克,与饭同吃。维生素C可促进铁的吸收利用。因此应该多吃富含维生素C的新鲜蔬菜和水果。
6、另外,AIHA患者应避免饭后饮茶,以免影响铁的吸收。
配料:鲜麦苗50克,瘦猪肉300克,葱段、姜丝、细盐、酱油、味精、淀粉等各适量。
制法:将鲜麦苗洗净,沥干水分,切成3厘米长的段侍用。将瘦猪肉先切成薄片,再切成2~3厘米长的肉丝。将锅烧热,加油(植物油)适量,侍油至七成热时,投入葱段、姜丝,接着加入肉丝,麦苗翻炒。加入细盐、酱油、味精,并用湿淀粉勾芡,颠翻几下即可。
配料:鲜藕100克,黄花菜80克。调料:细盐、味精、葱花、鲜汤、湿淀粉各适量。
制法:将鲜藕洗净,去老皮,切片,放开水锅中略煮一下捞出待用。黄花菜用冷水泡,去杂洗净,挤去水分。锅中放生油烧热,放入葱花煸香,放入黄花菜煸炒,加入鲜汤、细盐、味精,炒至黄花菜熟,用湿淀粉勾芡,出锅装盘。将藕片与黄花菜略拌,重新装盘即可食用。
配料:芹菜150克,苦瓜150克,芝麻酱50克,精盐、味精、酱油、蒜泥适量。
制法:将芹菜去掉根和叶片,留取叶柄,洗净后切成1.5厘米长的段,用开水焯一下,晾凉备用。将苦瓜削皮去瓤切成细丝,用开水焯一下,再用凉开水过一下,沥净瓜丝中的水分,和芹菜拌在一起。芝麻酱用凉开水调成稀糊,加上精盐、味精、酱油、醋、蒜泥与菜调匀,盛人盘内食用。
制法:枸杞子20克,大枣50克,山药20克,花生米< /a>20克,小米50克,加水150ml,煮粥食用,用于溶血发作、间歇期见面色苍白,乏力纳差者。
制法:人参10克,冬虫夏草适量,乌鸡一只,扁豆20克,加水适量,加盐油调味文火炖2小时,饮汤食肉,治疗溶血间歇期气血虚见乏力、自汗、气短懒言者。有阴虚表现者慎用。
一、自身免疫性溶血性贫血概述自身免疫性溶血性贫血(Autoimmunehemolyticanemia,AIHA)系体内免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫
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