先天性胫骨假关节 先天性髋关节脱位的病因是什么,先天性髋关节脱位的症状是什么,先天性髋关节脱位的检查方法

先天性胫骨假关节是先天性胫骨形成不良或失败的总称，有多种特定的类型，各型有其独立的病理、病程和预后，多见于胫骨中下1/3交界处，最终形成局部的假关节。男性发病率略高于女性，多为单侧，同侧腓骨也可累及。少数患者有遗传史。

一、先天性髋关节脱位的病因是什么

　　机械因素（45%）：臀位产时有异常屈髋的机械应力，可导致股骨头后脱位。出生时，髂骨、坐骨及耻骨仅部分融合，髋臼窝极浅，所以分娩时胎儿髋关节有很大的活动幅度，以使胎儿容易通过产道。因此，胎儿在出生前后这段时间内，最容易发生髋关节脱位。

　　内分泌因素（25%）：韧带松弛曾被认为是重要发病因素，妊娠后期母亲雌激素分泌增多会使骨盆松弛，有利于分娩，也使子宫内胎儿韧带产生相应松弛，在新生儿期较易发生股骨头脱位。

　　遗传因素（25%）；一般认为遗传和原发性胚质缺陷对发病可能起重要作用。胎儿的髋关节开始是间质性软骨形成的裂隙，先呈深凹圆形，然后逐渐变浅，呈半圆形。若胎儿下肢置于伸直内收位，则股骨头不易置于髋臼的深处，极易脱位。

　　发病机制：出生时以关节囊松弛为主要病理改变，随着年龄增大和脱位程度加重，特别是开始行走后，可逐渐出现下列病理变化：

　　1.关节囊伸长，与髂骨粘连，中部狭窄呈哑铃状。

　　2.髋臼盂唇增厚，开始为外翻，随行走增多而成内翻，圆韧带增长变粗，横韧带肥厚，髋臼因缺乏股骨头的正常压力刺激而发育不良，变浅并呈斜坡状。

　　3.股骨头骨骺发育延迟，甚至发生缺血性坏死，股骨颈前倾角和颈干角增大。

　　4.股内收肌挛缩，臀肌松弛。

　　5.髂骨翼处形成假臼，骨盆倾斜和代偿性脊柱侧凸。

二、先天性髋关节脱位的症状是什么

　　①症状：

　　A.关节活动障碍：患肢常呈屈曲状，活动较健侧差，蹬踩力量位于另一侧，髋关节外展受限。

　　B.患肢短缩：患侧股骨头向后上方脱位，常见相应的下肢短缩。

　　C.皮纹及会阴部的变化：臀部及大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮纹较健侧深陷，数目增加，女婴大阴唇不对称，会阴部加宽。

　　②检查：

　　A.Ortolani试验和Barlow试验：适用于自出生至3个月之间的先天性髋关节脱位，由Ortolani于1935年首先提出，由Barlow加以改良，Ortolani的方法是将患儿两膝和两髋屈至90°，检查者将拇指放在患儿大腿内侧，食指，中指则放在大转子处，将大腿逐渐外展，外旋，如有脱位，可感到股骨头嵌于髋臼缘而产生轻微的外展阻力，然后，以食指，中指往上抬起大转子，拇指可感到股骨头滑入髋臼内时的弹动，即为Ortolani试验阳性，Barlow试验与Ortolani试验操作相反，检查者使患儿大腿被动内收，内旋，并将拇指向外上方推压股骨大转子，可再次感到一次弹动。

　　B.Allis征（Galezzi征）：使新生儿平卧，屈膝85°～90°，两腿并拢，双足跟对齐，如有本病，可见两膝高低不等，这是患侧股骨上移所致。

　　C.套叠试验：使患儿平卧，患侧髋膝关节各屈曲90°，检查者一手握住其股骨远端和膝关节，另一手压住其腹股沟，在提推患肢膝部时，如感到大转子随之上下活动，则为套叠试验阳性。

三、先天性髋关节脱位的检查方法

　　1.Von-Rosen（外展内旋位）摄片法：婴儿仰卧，使其两髋伸直并外展45°，尽力内旋位摄片，正常时，股骨干轴线的向上延长线经髋臼外缘相交于腰骶平面以下，但髋关节脱位时，此线则经髂前上棘相交于腰骶平面以上，然而，个别患儿的髋关节脱位在外展，内旋位有自然复位的可能，结果表现正常，本法测量较为可靠，适用于新生儿期股骨头骨化中心尚未出现者。

　　2.Perkin象限：股骨头骨骺核骨化出现后可利用Perkin象限判断髋关节的脱位情况，即在两侧髋臼中心间连一直线，称为H线，再从髋臼外缘向H线做一垂线（P线），将髋关节划分为四个象限，正常股骨头骨骺位于内下象限内，在外下象限时为半脱位，在外上象限内时为全脱位。

　　3.髋臼系数：从髋臼外缘向髋臼中心连线，其与H线相交所形成的锐角，称为髋臼系数，其正常值为20°～25°，小儿开始步行后，此角逐年减小，至12岁时基本恒定于15°左右，髋关节脱位时此角明显增大，甚至在30°以上。

　　4.CE角：也叫中心边缘角（centeredgeangle），即股骨头中心点至YY线的垂线与髋臼外缘和股骨头中心点的连线所形成的夹角，其意义是检测髋臼与股骨头的相对位置，对髋臼发育不良或髋关节半脱位的诊断有价值，正常为20°以下。

　　5.Shenton线正常时，闭孔上缘弧形线与股骨颈内侧弧形线相连形成一条连续的弧线，称为Shenton线，髋关节脱位时此线中断。

四、先天性髋关节脱位的治疗方法

　　本病的治疗原则是尽早诊断，及时治疗。出生后一旦确立先天性髋关节脱位的诊断，应立即开始治疗，可望获得一个功能接近正常的髋关节。治疗开始时的年龄越大，效果越差。

　　1.保守治疗

　　（1）保守疗法的理论基础：保守疗法的理论基础是Harris定律，即头臼同心是髋关节发育的基本条件。为了实现复位后髋关节的稳定必须具备以下条件：

　　①选择一个维持髋关节稳定的姿势，传统的蛙式位是最理想的姿势，但不利于股骨头的血液供应。

　　②根据患者的不同年龄选择支具、夹板或石膏固定，要求稳定、舒适、方便、便于尿便管理，最好能使髋关节保持适当活动。

　　③选择髋关节发育的最适宜的年龄，年龄越小越好，一般以3岁以下为宜。

　　④头臼比例应相称，如比例失调，则不能维持髋关节的稳定，甚至治疗失败。

　　⑤复位维持一定的时间，使关节囊回缩至接近正常，去掉固定后可不再脱位。通常需3～6个月的时间，患者年龄越小，固定时间相应越短。

　　以上原则应认真遵守。

　　（2）方法：

　　①手法复位和各种夹板、石膏固定：手法复位后，对年龄在1岁以下的患者可应用各种可调式夹板或支具固定；而对1岁以上的患者，由于年龄较大，复位易活动且力量较大，造成夹板与支具不稳而发生脱位，需用石膏固定2～3个月后再改用夹板或支具固定。若可实现手法复位，为防止股骨头缺血性坏死的发生，一般要采用以下各种措施加以预防。首先，要进行复位前牵引，以克服髋关节周围软组织挛缩，使肌肉松弛，以减轻复位后头臼间的压力。通常行悬吊皮牵引，对年龄2～3岁的Ⅲ度脱位者亦可选用骨牵引，一般牵引2～3周。其次，切断内收肌。旋股内动脉走行于内收肌与髂腰肌之间，当处于蛙式位时，此动脉受压而影响股骨头血供，因此切断内收肌不仅可克服内收肌挛缩，对防止股骨头坏死也有一定作用。