原发性免疫系统缺陷病3大表现
BY：Fiorenza 2024-07-16 22:49:44 875 ℃
免疫系统的缺陷会造成免疫系统功能分别或同时发生故障，从而会导致一系列相应表现：
1、防卫感染功能缺陷——-表现为易发感染
•防卫感染的能力明显降低;
•感染的表现与普通感染不同，具有反复、严重、持久的特点;
•大多是感染一些平常不致病或致病力低而弱的病原体。
育儿专家提示：
*约40%的患儿在1岁以内就有感染表现，以抗体缺陷为主的患儿在6个月内，靠胎儿期从母体得到的抗体保持免疫力，一般在出生后6个月原有抗体耗竭时易遭遇感染。
*抗体缺陷时易发生化脓性球菌感染;T细胞缺陷时则易发生病毒或结核杆菌、沙门菌属等胞内菌感染，也易发生真菌和寄生虫感染;补体成分缺陷易感染革兰阴性球菌，尤其是奈瑟菌属。
*当人体因免疫系统某成分缺陷引起免疫功能严重低下时，就为一些致病力微弱的病原体造成了感染的机会，乘虚侵入原发性免疫缺陷患儿体内，加重或并发各种疾病。
2、免疫识别功能缺陷一表现为患自身免疫性疾病
原发性免疫缺陷病伴发的自身免疫性疾病，包括溶血性贫血、血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、皮肌炎、免疫复合物型肾炎，I型糖尿病、免疫性甲状腺功能低下和关节炎等。
3、免疫监视功能缺陷——表现为易发生肿瘤
原发性免疫缺陷病以伴发淋巴瘤最为常见，其中以B淋巴细胞瘤多见，也可发生T淋巴细胞瘤、何杰金病、淋巴细胞白血病和腺癌等。
育儿专家提示：
*如果宝贝出现上述症状，应怀疑宝贝患有原发性免疫缺陷病，要及时到医院免疫病专科就诊。
*医生会选择检测几项免疫学指标，如血清免疫球蛋白水平、血清补体水平、T细胞亚群、B细胞数量、吞噬细胞功能、细胞表面分子、拍胸片检查有无胸腺等，必要时还会检测细胞因子，甚至还可以采取基因检测，明确疾病基因定位。
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