![](/uploads/images/nologo/240338.jpg)
重男轻女的做法对吗?值得提倡吗?虽说生男生女都一样,但如果得了有一种病,为了优生优育考虑,在后代的选择上必须重男轻女。它就是困扰欧洲皇室多年的血友病。今天我们请来暨南大学附属第一医院血液科副主任医师曾慧兰为我们详解血友病的遗传与优生优育。
为何说
血液病“重男轻女”曾慧兰主任解释道,血友病是性
染色体连锁
隐性遗传性
出血性疾病,因
凝血因子生成
障碍而引起。凝血因子是人体内一组具有引起
血液凝固、具有止血功能的生物活性
蛋白。在我国,血友病的
社会人群发病率为5~10/10万,
婴儿发生率约1/5000。血友病分几种类型,即甲型血友病(缺乏凝血因子Ⅷ,是最常见的血友病,约占80%-85%)和乙型血友病(缺乏凝血因子IX,约占15%左右)。约70%有
家族史,但也有约30%患者无
家族史,其发病可能因
基因突变所致。另外还有丙型血友病(缺乏凝血因子Ⅺ,国外又称作Rosenthal综合征),属于
常染色体隐性遗传
性疾病,与性别无关,我国极为少见。曾慧兰主任说,血友病被定义为X
染色体伴性隐性遗传,所谓“重男轻女”一是在发病表现上,女性携带、男性患病。就像
武侠剧里独门功夫一样,“传男不传女”,我们知道,女性的染色体为XX,男
性染色体为XY。如果只有一个染色体出了问题,是不会表现出患病症状的,只有两个染色体都出了问题,才会有症状。因为男性只有一个X染色体,只要X染色体上出现了致病
基因,就“在劫难逃”,成为病患表现症状。在临床案例中,很多男患者的表哥表弟多数也是患者。“重男轻女”另一个表现主要在后代筛选,当男性患者与正常女性
结婚,生下的儿子是正常男性,而女儿成为携带者。从优生优育考虑,避免疾病遗传,在
胎儿性别选择上尽量避免基因下传。但当女性携带者与正常男性结婚,情况又不同,后代中,儿子一半几率正常,一半几率是病患,而女儿一半几率正常,一半几率成为携带者,这时就不能一概而论“重男轻女”了。具体请看下图。血友病遗传解析从图得知:血友病患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为携带者;正常男性与携带基因的女性婚配,子女中男性一半为患者,女性一半为携带者;患病男性与女性携带者婚配,所
生男孩半数有血友病,半数正常,所
生女孩半数为血友病,半数为携带者。如果男女双方都是患
,那么生下来的子女全部为患者。因此,曾慧兰主任建议:男性患者或女性携带者选择结婚对象要慎重。如果
爱情魔力实在无法抵挡,非要结婚,就必须加强胎儿产前诊断,采用被称为限制性片段
长度多态性的方法(restrictionfragmentlengthpolymorphism,RFLP)。根据胎儿携带基因情况,及时决定后代的取舍。或者通过
脐带血取样以测定凝血因子的缺乏程度,若胎儿凝血因子严重缺乏,应尽早
终止妊娠。此外,目前
试管婴儿技术很成熟,可进行
体外受精,通过体外检测
受精卵有无基因携带,从而在众多的
胚胎中,挑选出最
健康的无基因携带的胚胎植入到妈妈的
子宫内,以确保生出一个健康的
宝宝。血友病的症状和危害曾慧兰主任指出,血友病是一种
出血性疾病,严重时甚至危及生命。这种出血与其他出血疾病不同之处在于出血量较大,多数是
皮下血肿,高出皮肤表面,或在
肌肉深部,或在关节腔内,或在内脏,甚至头颅内。患者从小
反复出血,年复一年,发病部位尤其关节就变得畸形僵硬。“我发现患血友病男孩都长得很可爱,皮肤白白的。他们长大后,比较高大,走路歪歪的,走姿看起来很
不正常,严重者影响正常行走。”曾慧兰遗憾地说道。血友病如何预防出血曾慧兰主任说,预防出血、替代治疗很重要。患者要避免剧烈活动、避免使用抗
血小板药物、避免肌肉或
皮下注射等,如需
手术,应在术前补充所缺乏的凝血因子,使之达到安全
水平。另外,有条件的患者应定期检测
凝血因子活性,采用定期替代疗法,当因子低于安全水平时,还没等到其出血就预防性补充相应凝血因子。一旦有出血表现,应及时到指定的诊疗机构就诊,检测凝血因子活性,及时补充凝血因子。推荐阅读:
患六大遗传病的夫妻不适合生育
遗传对宝宝产生的四大影响
让孩子顺利遗传父母优点的方法
外貌遗传中的显隐性规律揭秘
血液病里最轻的病是什么,血液病怎么治
一、血液病是什么目前,引起血液病的因素很多,诸如:化学因素、物理因素、生物因素、遗传、免疫、污染等,都可以成为血液病发病的诱因或直接原因,由于这些原因很多是近几十年现代工业的产物,从而使血液病的发病率有逐年增高的趋势,可以说,血液病是
血液病有哪些种类,血液病的发病原因有哪些
一、血液病的常见种类有哪些大家都应该对于血液病这种疾病的复杂性是有一定耳闻的,那么也就是说血液病这种疾病是由多种的疾病组成的,那么很多人也都想弄清楚的是,组成血液病的疾病的常见种类都有哪些,那么下面我就针对这样一点来仔细的说一说。1、红细胞
血液病的治疗,乙肝引起血液病的原因
一、血液病的治疗方法有哪些通常中药发挥作用相对缓慢,而采用西药或西医支持疗法相对收效较快,例如,中药效应的发挥与患者血红蛋白高低密切相关,通常患者血红蛋白60g/L,中药效果较为理想,因此,对于血红蛋白60g/L的患者,经常
Hash:3604f02481def14165ddaa80c95e1a43bb739c48
标签:
血液病
血液
【声明】本文由用户Kohana发表,版权归原作者所有,如侵犯到您的合法权益,请联系我们。