小儿脑积水,疾病症状

一、疾病症状

与成人相比，儿童脑积水的临床表现是根据病人的发病年龄而变化。在婴儿急性脑积水，通常颅高压症状明显，骨缝裂开，前囟饱满、头皮变薄和头皮静脉清晰可见，并有怒张，用强灯光照射头部时有头颅透光现象。

叩诊头顶，呈实性鼓音即“破罐音”称Macewen征。病儿易激惹，表情淡漠和饮食差，出现持续高调短促的异常哭泣，双眼球呈下视状态，上眼睑不伴随下垂，可见眼球下半部沉落到下眼睑缘，部分角膜在下睑缘以上，上睑巩膜下翻露白，亦称日落现象。双眼上、下视时出现分离现象，并有凝视麻痹、眼震等，这与导水管周围的脑干核团功能障碍有关。由于脑积水进一步发展，脑干向下移位、展神经和其他脑神经被牵拉，出现眼球运动障碍。在2周岁以内的儿童，由于眼球活动异常，出现弱视。视盘水肿在先天性脑积水中不明显并少见，但视网膜静脉曲张是脑积水的可靠征。

运动异常主要有肢体痉挛性瘫，以下肢为主，症状轻者双足跟紧张，足下垂，严重时呈痉挛步态，亦称剪刀步态，有时与脑性瘫痪难以区别。由于三室前部和下视丘、漏斗部受累，可出现各种内分泌功能紊乱，如青春早熟或落后和生长矮小等及其他激素水平下降症状。另外，脊髓空洞症伴有脑积水者多出现下肢活动障碍，而脊髓空洞症状伴脊髓发育不全时，常有脊柱侧弯。

二、疾病病因

脑积水可以由下列三个因素引起：脑脊液过度产生;脑脊液的通路梗阻及脑脊液的吸收障碍。先天性脑积水的发病原因目前多认为是脑脊液循环通路的梗阻。造成梗阻的原因可分为先天性发育异常与非发育性病因两大类。

先天性发育异常

(1)大脑导水管狭窄、胶质增生及中隔形成：以上病变均可导致大脑导水管的梗死，这是先天性脑积水最常见的原因，通常为散发性，性连锁遗传性导水管狭窄在所有先天性脑积水中仅占2%。

(2)Arnold-Chiari畸形：因小脑扁桃体、延髓及第四脑室疝入椎管内，使脑脊液循环受阻引起脑积水，常并发脊椎裂和脊膜膨出。

(3)Dandy-Walker畸形：由于第四脑室中孔及侧孔先天性闭塞而引起脑积� ��。

(4)扁平颅底：常合并Arnold-Chiari畸形，阻塞第四脑室出口或环池，引起脑积水。

(5)其他：无脑回畸形、软骨发育不良、脑穿通畸形、第五、六脑室囊肿等均可引起脑积水。

非发育性病因

在先天性脑积水中，先天性发育异常约占2/5，而非发育性病因则占3/5。新生儿缺氧和产伤所致的颅内出血、脑膜炎继发粘连是先天性脑积水的常见原因。新生儿颅内肿瘤和囊肿，尤其是颅后窝肿瘤及脉络丛乳头状瘤也常导致脑积水。

三、疾病诊断

在婴幼儿期间，脑积水的诊断是头颅异常增大，头围的大小与年龄不相称为主要体征。定期测量婴儿的头围将有助于早期发现脑积水，并能在典型的体征出现前明确诊断，及时治疗。典型的体征是头大脸小、眼球下落、常有斜视。头部皮肤光亮紧张，前额静脉怒张，囟门和骨缝呈异常的进行性扩大。除智力发育迟缓外，因为日复一日的很微小变化，父母可能注意不到非正常的迹象。

儿童脑积水病情进行性发展，即所谓活动型脑积水，如不采取措施，许多婴儿将死亡。自然生存者转变静止型脑积水，表现为智力迟钝，出现各种类型痉挛，视力障碍，包括失明和许多其他异常。在新生儿，虽然有脑室扩大或脑积水，前囟仍可陷入，特别是出生后体重较轻的婴儿，由于病儿脱水，可有头颅小于正常。另外，早产儿易有脑室内出血，常在新生儿期过后6～14周内脑室扩大，头围异常增大，但这个过程也有自限性。儿童的头围异常增大虽是脑积水的重要体征，但是，两者之间没有绝对关系，尚要了解包括胎儿围生期在内的临床全过程后，对脑室扩张连续观察，B超是观察脑积水病人简单易行，无创伤和可重复的可靠方法。在进行性脑积水诊断确立后，可做头颅CT和磁共振(MRI)的神经影像学检查，除外颅内肿瘤、先天性畸形和脑脊液阻塞性病变。水溶性造影剂和放射性核素扫描有助于阻塞性脑积水的诊断，但一般要限制应用。

四、临床治疗

药物治疗

(1)抑制脑脊液分泌药物：如乙酰唑胺(醋氮酰胺)，100m乙酰唑胺g/(kg?d)，是通过抑制脉络丛上皮细胞Na+-K+-ATP酶，减少脑脊液的分泌。

(2)利尿剂：呋塞米，1mg/(kg?d)。

以上方法对2周岁以内有轻度脑积水者应首选，约有50%的病人能够控制病情。

(3)渗透利尿剂：山梨醇和甘露醇。前者易在肠道中吸收并没有刺激性，半衰期为8h，1～2g/(kg?d)。该药多用于中度脑积水，作为延期手术短期治疗。中医以辛、苦、温、香中药组方，经鼻和口腔给药，外用和内服相结合，以辛散疏通气机，使气血流畅，苦温祛浊邪通经络，加速气血流能，使脑络得到濡养，而香窜经鼻入脑，以开脑窍醒神。使浊邪祛除，脑窍开通，神明伸张，恢复脑的正常功能和健康，以治疗脑积水。此种方法就是“通窍导水法”。

另外，除药物治疗外，对于脑室出血或结核和化脓感染产生的急性脑积水，可结合反复腰椎穿刺引流脑脊液的方法，有一定疗效。对任何试图用药物控制脑积水者，都应密切观察神经功能状态和连续检查脑室大小变化。药物治疗一般只适用于轻度脑积水，虽然有些婴儿或儿童没有脑积水症状，但病人可有进行性脑室扩大，这样一些儿童虽然有代偿能力，但终究也会影响儿童的神经系统发育。药物治疗一般用于分流手术前暂时控制脑积水发展。

非分流手术

1918年Dandy首先用切除侧脑室脉络丛方法治疗脑积水，但是，由于产生脑脊液并非只限于脉络丛组织，而且第三脑室和第四脑室脉络丛没有切除，手术效果不确切，故停止使用。第三脑室造瘘术是将第三脑室底或终板与脚间池建立直接通道用来治疗中脑导水管阻塞。有开颅法和经皮穿刺法，前者由Dandy首先施行。术中将第三脑室底部穿破与脚间池相通或将终板切除使第三脑室与蛛网膜下腔形成直接瘘口。经皮穿刺法是Hoffman等人(1980)首先用定向方法进行三脑室底切开，术中先做脑室造影显示出第三脑室底，在冠状缝前方的颅骨上钻直径10mm孔，用立体定向方法导入穿刺针，当第三脑室底穿开时可见造影剂流入脚间池、基底池和椎管内。由于这类病人蛛网膜下腔和脑池中缺乏脑脊液，因而手术不能使造瘘口足够大，常有术后脑脊液循环不充分，脑积水不能充分缓解，目前应用这种方法不多。

脑室分流术

Torkldsen(1939)首先报道用橡皮管做侧脑室与枕大池分流术，主要适用于脑室中线肿瘤和导水管闭塞性脑积水。以后对中脑导水管发育不良的患者施行扩张术，用橡皮导管从第四脑室向上插到狭窄的中脑导水管，由于手术损伤导水管周围的灰质，手术死亡率高。内分流术是侧脑室和矢状窦分流，这种方法从理论上符合脑脊液循环生理，但在实际中应用不多。

(1)脑室颅外分流：该手术方法原则是把脑脊液引流到身体能吸收脑脊液的腔隙内。目前治疗脑积水常用的方法有脑室-腹腔分流术、脑室-心房分流术和脑室-腰蛛网膜下腔分流术，由于脑室心房分流术需将分流管永久留置于心脏内，干扰心脏生理环境，有引起心脏骤停危险及一些其他心血管并发症，目前只用于不能行脑室腹腔分流术病人。脊髓蛛网膜下腔-脑室分流只适用于交通性脑积水。目前仍以脑室-腹腔分流是首选方法。另外，既往文献报道，脑室-胸腔分流、脑室与输尿管、膀胱、胸导管、胃、肠、乳突和输乳管分流等方法，均没有临床应用价值，已经放弃。

(2)脑室分流装置由三部分组成：脑室管、单向瓣膜、远端管。但脊髓蛛网膜下腔-腹腔分流则是蛛网膜下腔管。近几年来一些新的分流管配有抗虹吸、贮液室和自动开闭瓣等附加装置。

(3)手术方法：病人仰卧头转向左，背下垫高，暴露颈部，头部切口，从右耳轮上4～5cm向后4～5cm，头颅平坦部切开2cm长口，牵开器拉开，钻孔，将脑室管从枕角插入到达额角约10～12cm长。一般认为分流管置入额角较为理想，其理由为额角宽大无脉络丛，对侧脑脊液经Monor孔流向分流管压力梯度小。将贮液室或阀门置入头皮下固定，远端管自颈部和胸部皮下组织直至腹壁。腹部切口可在中腹部或下腹部正中线旁开2.5～3.0cm或腹直肌旁切开。把远端侧管放入腹腔。另外用套管针穿刺腹壁，把分流管从外套管内插入腹腔。腹部管上端通过胸骨旁皮下组织到达颈部，在颈部与阀门管相接。

禁忌证：①颅内感染不能用抗生素控制者;②脑脊液蛋白过高超过50mg%或有新鲜出血者;③腹腔有炎症或腹水者;④颈胸部皮肤有感染者。