心肌病是什么,心肌病应该如何治疗

一、心肌病的定义指的是什么呢

　　心肌病(DDM)是一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行性障碍的病变。其临床表现为心脏扩大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。病因一般与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药物中毒和代谢异常等有关。按病理可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病等。

　　心肌病(DDM) 是指伴有心功能障碍的心肌疾病，临床类型有扩张型心肌病、肥厚性心肌病、限制性心肌病、致心律失常型右室心肌病、未分类心肌病和特异性心肌病，其中以扩张性心肌病为最常见。本病预后不良，多死于心力衰竭和严重的心律失常。其临床表现为心腔扩大、心律失常、活动后气急、栓塞及心力衰竭等。病因一般与病毒感染、自身免疫反应、遗传、情绪激动、药物中毒和代谢异常等有关。

　　所属部位：胸部

　　就诊科室：心血管内科 心胸外科

　　症状体征：心音异常心脏杂音心脏震颤 心脏增大 心悸。

二、心肌病的病因都有哪些呢

　　心肌病是一种原因不明的心肌疾病，它不包括病因明确的或继发于全身疾病的特异性心肌病。心肌病可分为三种：扩张型性心肌病，肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以扩张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见。心肌病的发病原因至今未明。

　　(1)扩张型心肌病(DCM)：扩张型心肌病可能和某些因素病毒、细菌药物中毒代谢异常所致的心肌损伤有关，其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因。本病的病因及发病机制尚不清楚，除特发性和家庭遗传性外，今年认为与持续性病毒感染、自身免疫引起的心肌损害有关。病理变化以心腔扩大为主，心室壁变薄，且常伴附壁血栓。瓣膜、冠状动脉无变化。 肉眼观，心脏体积增大，重量增加，常超出正常人20%~50%以上，重量可达400g~750g以上。两侧心室肥大，四个心腔扩张，心尖部变薄呈钝圆形，因心腔扩张可致二尖瓣和三尖瓣相对性关闭不全。心内膜增厚，可见附壁性血栓。 镜下，部分心肌细胞肥大、伸长，核大浓染，可见畸形核。心内膜下及心肌间质纤维化，见有小瘢痕，病变以左室为重，肉柱间隐窝可见附壁血栓。有时可见部分心肌细胞变性。

　　(2)肥厚性心肌病(HCM)：病因不明，常有明显家族史，目前认为是常染色体显性遗传疾病，常为青年猝死的原因;儿茶酚胺代谢异常，高血压，高强度运动为其仲发因素。

　　(3)限制型心肌病(RCM)：主要病理变化为心脏间质纤维增生，即心内膜下纤维性增厚，心事内膜硬化，扩张明显受限。本病多见于热带和温带地区，我国仅有散发病例。

三、心肌病都有哪些症状呢

　　DDM的首发症状通常是活动后气促以及易于疲乏等，这是由于心脏泵血功能障碍(心衰)所致。当心肌病是由感染引起时，患者的首发症状可以是突然发热和类流感样症状。不管是何种病因，患者的心率增快，同时伴有血压下降或正常、在大腿和腹部有液体潴留以及肺中液体淤积。由于增大的心脏引起心脏瓣膜开、闭功能障碍，故常导致心脏内(二尖瓣和三尖瓣)存在一定量的血液回流。在此种情况下，借助于听诊器常能闻及心脏杂音。心肌损伤和心肌的紧张或伸展常可导致心律失常(过快或过慢)。

　　该病的诊断主要靠症状和体检。在心电图上有时也可表现出特征性的异常。超声心动图和磁共振可用来证实该病的诊断。如仍不能确诊，可进行心导管检查。在导管检查中还可进行心内膜心肌活检，以获得确实的诊断和明确病因。

　　扩张型心肌病

　　起病缓慢，早期除心脏扩大外无明显异常，后期常为全心衰竭。患者乏力、活动后气短、夜间阵发性呼吸困难，出现浮肿、腹水及肝大等。另外，可有各种心律失常、合并脑、肾和肺等部位栓塞，甚至猝死。听诊常闻第三、四心音、奔马律及三尖瓣或二尖瓣关闭不全的收缩期杂音，双肺底可闻湿罗音。X线检查示心影扩大，双肺淤血及间质水肿。心电图检查以ST段压低、T波低平或倒置为主，少数出现病理性Q波。心律失常以异位心律和传导障碍为主。二维心脏超声检查示心脏各腔室扩大，室间隔、左室后壁运动减弱，射血分数降低，左右心室流出道扩大。诊断主要根据前述的临床表现，除外其他类型心脏病，结合X线，超声心动图等常可确诊。

　　肥厚型心肌病

　　特征为心室肌肥厚，尤其是室间隔呈不对称性肥厚，部分可引起心室流出道梗阻。起病缓慢，早期表现为劳累后呼吸困难、乏力和心悸。心绞痛亦较常见，服硝酸甘油疗效不明显。昏厥是病情严重的信号，晚期可出现心力衰竭，且常合并心房颤动。体检心界可向左扩大，心前区可闻及收缩中、晚期喷射性杂音，第二心音常分裂。心室造影示心 室腔缩小，肥厚的心肌凸入心室腔内。心电图常示左室肥厚及ST-T改变，部分出现Q波，房室传导阻滞和束支传导阻滞亦较常见。超声心动图对本病诊断价值很大，表现为室间隔和左心室壁肥厚，二者厚度之比多大于正常的1.3:1。临床表现，结合超声心动图和心室造影检查常可确诊。

　　限制型心肌病

　　主要分布在热带及亚热带地区。以心内膜心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征。起病缓慢，早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状，晚期出现全心衰竭。心房颤动也较常见，部分合并内脏栓塞。查体心脏搏动弱、心音纯、肺动脉瓣区第二心音亢进，可闻舒张期奔马律及心律不齐。X线示心脏轻度扩大，部分可见心内膜钙化阴影。心电图示低电压、心房和心室肥大、束支传导阻滞、ST-T改变和心房颤动等心律失常。二维超声心动图检查示心腔狭小、心尖部闭塞、心内膜增厚和心室舒张功能严重受损。诊断比较困难，主要依靠临床症状，X线及超声心动图检查。

　　并发症

　　心肌病常见的并发症有心律失常、心衰、栓塞、感染性心内膜炎及猝死：

　　(1)感染性心内膜炎和猝死多发生于有心肌肥厚者;

　　(2)栓塞多发生于心肌纤维化及收缩力下降、合并心房颤动、久卧不动或用利尿药的患者中。

　　(3)猝死是常见的致命性并发症。

四、心肌病应该要如何治疗呢

　　大约70%左右的DCM患者，在出现症状后5年内死亡;当其心肌壁变薄和心肌功能减退后，预后将进一步恶化。心律失常的存在使预后更严重。总的看来，男性患者存活时间只有女性患者的一半，而黑人患者的存活时间也只有白人的一半。大约50%的患者死亡是突然发生，推测是由于严重的心律失常所致。

　　心肌病

　　治疗特殊病因如酗酒和感染等可以延长生命。如酗酒是心肌病的病因，则病人应戒酒;如果患者的心肌病是由感染所致则应使用抗生素。

　　冠心病患者，心肌缺血可以导致心绞痛(由心脏病引起的一种胸痛)发作。可用硝酸盐类制剂、β阻滞剂和钙通道阻滞剂治疗。后两种药物能降低心脏的收缩力。充分的休息和睡眠以及避免紧张等可以减少心脏耗氧。

　　肿大心脏的心肌壁上可以形成血栓，故常用抗凝剂来预防血栓形成。由于大多数控制心律失常的药物都不同程度地有抑制心肌收缩力的副作用，因而常建议从小剂量开始使用，视疗效再谨慎地增加剂量。血管紧张素转换酶抑制剂常用于心力衰竭的治疗，一般同时使用一定的利尿剂。然而，除非有特别的病因可寻，否则DCM患者心力衰竭的预后并不理想。正是由于这种不良的预后，现今进行的心脏移植手术多是针对DCM的。

　　治疗标准

　　1.治愈：心脏形态结构及功能完全恢复正常，无任何后遗症，如栓塞等。

　　2.好转：心脏形态结构未能完全恢复正常，心功能恢复至二级。

　　3.未愈：治疗后心脏形态及功能状态均无显著改善或呈恶化趋势。

　　手术方法

　　心肌病

　　(1)心脏移植：始于1968年，手术后1年存活率达83%，5年存活率大于70%。由于经济条件限制，供体缺乏，手术操作复杂，以及排异反应等不利因素，尽管。

　　(2)心肌成形术：心肌成形术或称动力性心肌成形术始于1985年，手术后1年存活率达83%。

　　(3)部分左室心肌切除术：部分左室心肌切除术(心室减容术)或成Batista手术始于1994年，1年存活率为63-82%。基本方法是在左室侧壁楔形切除心肌75-150g，然后缝合室壁，这样就减小了心室容量，减小了室壁牵拉张力，提高了心肌收缩了，增加了心脏搏出量。

　　(4)二尖瓣成形术：二尖瓣成形术始于1994年，手术后1年存活率为75%。方法是将二尖瓣口直径缩小，保留二尖瓣解剖结构(瓣叶、腱索和乳头肌)。恢复左新式正常几何形状，射血分数增加，心功能改善。还有的患者行"心脏双口成形术"，即在做二尖瓣成形术的同时又行三尖瓣成形术，以期改善心脏功能。据文献报道这种术式因效果不确定，仍在试行中。

　　(5)左室辅助装置：这种手术方法是将体外泵装置的 两端，分别置于左室腔的心尖部位及主动脉上。这种辅助装置主要为扩张型心肌病晚期患者在等待心脏供体时所用。个别患者是使用该装置6个月后左心室缩小，心功能有所好转，于是撤离了左室辅助装置。这种辅助装置比较笨重，是人工心脏的雏形。

　　(6)人工心脏：此方法是在左室辅助装置的基础上缩小了体积，将其置于扩张型心肌病患者腹部皮下或胸腔内。

　　用骨髓细胞治疗心肌病

　　心肌病

　　美国科学家将实验鼠的骨髓细胞注入心脏受损部位，成功地使受损心肌得到部分修复，改善了心脏功能。这一技术有可能成为治疗心肌梗塞的新疗法。

　　成熟的心肌细胞不能进行分裂，一旦受损就无法再生。骨髓中含有一部分多能细胞，它们的主要功能是生成血细胞，但还能分化成一些其它细胞。如果能从患者体内取出骨髓细胞进行适当培养后植入心脏部位修复心肌，可望成为治疗心脏病的理想方法。

　　由于多能细胞混杂在已经不同程度地发育为血细胞的骨髓细胞中，需要把它们分离出来以取得最佳效果。美国纽约医学院的科学家在5日出版的英国《自然》杂志上报告说，多能细胞的表面会释放一种名为c-Kit的蛋白质，而不分泌另一种Lin蛋白质，这一特点使它们有别于其它骨髓细胞。

　　科学家对实验鼠的冠状动脉进行结扎，使其部分心肌因为缺血而受损。几小时之后，再把根据上述特征分离出的多能细胞植入受损部位。经过9天时间的发育，多能细胞分化成了心肌细胞等3种修复心脏所必需的主要细胞，填满了受损部位一半以上的区域。这些新细胞持续分裂，使心脏功能得到改善。

　　科学家说，虽然这一成果令人振奋，但它离实用还有相当远的距离。科学家将进一步观察这些新细胞的功能和寿命等，并计划研究这种方法对于心肌已经损伤很久的情况是否有效。