子宫间质肉瘤

子宫间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma，ESS)是来源于子宫内膜间质细胞的肿瘤，约占子宫肉瘤的30%～40%，根据肿瘤的组织学和临床特征将其分为2类，即低度恶性子宫内膜间质肉瘤(low grade endometrial stromal sarcoma，LGESS)和高度恶性子宫内膜间质肉瘤(high grade endometrial stromal sarcoma，HGESS)，前者约占80%，病情发展缓慢，预后较好，而后者恶性程度高，病情发展快，易侵袭和转移，预后差。两者的病理特征也不相同。子宫间质肉瘤发病原因是什么？预后怎么样？

子宫间质肉瘤有什么临床表现

1.症状 最常见的症状是不规则阴道流血、月经增多和阴道排液、贫血，下腹痛等。2.体征 可于宫颈口或阴道内发现软脆、易出血的息肉样肿物，如肿物破溃合并感染，可有极臭的阴道分泌物，也常合并贫血，子宫增大，盆腔肿物。3.盆腔检查 子宫有不同程度增大，早期的盆腔检查所见与子宫壁间肌瘤相似，当肿瘤发展时，可见宫颈口息肉样或菜花样脱出物。有资料显示，子宫内膜间质肉瘤常见的症状有阴道流血(69.6%)，压迫症状(39.1%)，下腹包块(30.4%)，阴道排液(17.4%)，下腹胀痛(17.4%)。

子宫间质肉瘤怎么分期

(1)临床分期(FIGO 1971，表1)：国际妇产科联盟(FIGO)规定，于1989年10月以前对子宫内膜癌按1971年之规定进行临床分期，对无法手术而行单纯放疗者，或先放疗后手术者仍用1971年临床分期。(2)手术病理分期：FIGO于1988年10月推荐使用子宫内膜癌手术-病理分期法(表2)。有关分期的规定：①由于子宫内膜癌现已采用手术分期，以前使用的分段诊刮来区分Ⅰ期或Ⅱ期方法不再应用。②少数病人开始选用放疗，仍使用1971年FIGO通过的临床分期，但应注明。③肌层厚度应和癌侵犯的深度一起测量。

子宫间质肉瘤有几种治疗方法

1.手术治疗对于已经诊断为子宫肉瘤的患者，应该考虑给予及时的手术治疗。(1)低度恶性内膜间质肉瘤手术范围：行全子宫及双附件切除术，不宜保留卵巢。即使发生广泛转移，仍应将病灶尽可能切净。肺转移患者行肺叶切除术。(2)高度恶性子宫内膜间质肉瘤术后易复发。对晚期患者，可做姑息性手术，以缓解症状，术后辅助放疗和化疗。2.化疗(1)低度恶性子宫内膜间质肉瘤用以顺铂(DDP)或异环磷酰胺每3周1次为主的方案。(2)高度恶性子宫内膜间质肉瘤用IAP方案(异环磷酰胺+ADM+顺铂)。3.放疗适应证：术后有残存病灶者、Ⅰ期以上患者、高度恶性子宫内膜间质肉瘤。(1)术后体外照射需根据术后残瘤及� �移灶的情况制定治疗方案，术后体外照射的设野与术后预防性盆腔照射大致相同。如：盆腔中心部位有肉瘤残存：全盆腔照射肿瘤量提高到40Gy，中央挡铅四野照射仍为15Gy。盆壁肿块较大：在完成全盆及四野照射之后可再缩野照射10～15Gy。腹主动脉旁淋巴结阳性：另外设野，照射剂量为45～55Gy，每周8.5Gy，4～6周内完成。当病变范围超出盆腔范围时，可再在上腹部增设一野，照射野面积根据病变范围划定，对肝、肾部位需要挡铅遮盖。如肺部转移灶范围较小时，可以对肺部转移灶设野行体外照射。(2)腔内放射术前采用遥控后装腔内放疗。剂量：以子宫颈癌腔内放疗的参考点(A点)为准，以15～20Gy为宜，最好能使子宫得到均匀分布的剂量。术后阴道残端有肉瘤残存时，在体外全盆腔照射之后，可与盆腔四野照射同时补充腔内放射，剂量参考点为黏膜下0.3cm，可给予总量24～30Gy，分3～5次完成，间隔为4～7天，4.孕激素类药物治疗适应证：孕激素受体、雌激素受体阳性患者。注意事项：应长期应用，一般主张1年以上。常用药物：(1)醋酸甲地孕酮口服，长期维持。(2)甲羟孕酮口服，长期维持。(3)己酸羟孕酮肌注，或改上述口服药长期维持。对孕激素受体阴性者，先应用他莫昔芬，增加肿瘤对孕激素类药物的敏感性，然后再应用甲羟孕酮(MPA)或MA。

子宫间质肉瘤需要与哪几种疾病鉴别

1.子宫内膜息肉常为多发，有蒂，且较细，体积较小。2.子宫黏膜下肌瘤可由宫腔脱出至阴道，生长快，血流信号丰富，有低阻频谱，部分患者血清CA125可升高。3.差分化子宫内腺癌癌细胞呈梭形、网形，呈巢状或片状。网状纤维染色可见网状纤维围绕癌巢。免疫组化：角蛋白Keratin(+)，EMA(+)，癌胚抗原CEA(+)，波形蛋白Vimentin(-)。4.平滑肌肉瘤瘤细胞形态大小可多样性，排列紊乱，浸润性生长。核异型明显，核分裂象大于10个/10HPF免疫组化：波形蛋白Vimentin(+)，SMA(+)，Desllin(+)，角蛋白Keratin(-)。Masson三色瘤细胞呈红色，MaIlory磷钨酸苏木素染色可见胞浆中有纵行肌丝。

子宫间质肉瘤的发病机制是怎样的

1.低度恶性子宫内膜间质肉瘤

  大体形态：

①低度恶性子宫内膜间质肉瘤有2种大体形态：

A.肿瘤形成息肉状或结节，自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外，肿瘤体积比一般息肉大，蒂宽，质软脆，表面光滑或破溃而继发感染。

B.肿瘤似平滑肌瘤，位于子宫肌层内，常浸润子宫肌层，呈结节状或弥漫性生长，与子宫肌层之间界限不清。

②肿瘤切面质地柔软、均匀，似生鱼肉状，组织水肿，伴出血、坏死时，则可见暗红、棕褐 或灰黄色区域;亦可见囊性变区。但出血、坏死不如高度恶性内膜间质肉瘤多见。

③宫旁组织或子宫外盆腔内可见似蚯蚓状淋巴管内肿瘤，质如橡皮，富有弹性，此为低度恶性内膜间质肉瘤常见的特征。

2.高度恶性子宫内膜间质肉瘤

大体形态：与低度恶性子宫内膜间质肉瘤相似，但肿瘤体积更大，出血坏死更明显，有的病灶类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤，缺乏蚯蚓状淋巴管内肿瘤的特征。