脊索瘤

脊索瘤是局部的侵袭性或恶性肿瘤，是累及斜坡与骶尾部常见的硬膜外肿瘤，由胚胎残留或异位脊索形成。主要好发于50～60岁的中老年，亦发生于其他年龄。这些肿瘤可以发生于沿脊柱中轴的任何部位，但以斜坡嘴侧和骶尾部最常见，其生长缓慢，在出现症状前，往往已患病5年以上。那么为什么有脊索瘤呢?下面就告诉大家吧。

脊索瘤 - 病因

索瘤是由胚胎残留的脊索组织发展而成，是一种先天性肿瘤。

脊索是胚胎期位于背中央的中胚层组织，以后成长为都分颅底和脊柱，其残余的脊索组织即为脊索瘤的来源。脊索瘤好发于脊柱的两端中线。呈溶骨性膨胀性破坏。早期肿瘤表面呈分叶状或结节状，肿瘤大小干一，有不完整的包膜，色灰白或灰红。瘤组织中可残留碎骨性或骨小粱间隔，软组织钙化，晚期易出血、坏死和囊性变，以单发病灶者多见。

脊索瘤具有向硬脊膜内外，蛛网膜下腔和神经周围蔓延的特点，可引起难以抑制的疼痛。很少恶化转移，即使有，也多在肿瘤发现后多年才转移。一般转移仅见于骶尾部的脊索瘤。

脊索瘤表现为光滑性结节肿瘤组织为白色半透明胶冻状含大量黏液伴广泛出血时呈暗红色。瘤体边缘常呈分叶状或结节状，表面有一层纤维组织包膜一般不穿破进入邻近脏器。镜下见肿瘤细胞较小，立方形、圆形或多角形，胞膜清楚胞质量多红染常见空泡，空泡大者可达到一般细胞体积的几十倍，即所谓“大空泡细胞”。胞核圆形或卵圆形，位于中央。细胞排列成索条状或不规则腺腔样期间为黏液偶见核大深染细胞、多核细胞和核分裂细胞。

脊索瘤可分为二个类型，即经典型和软骨型骶骨侵犯后，向前可侵入盆腔，向后可侵入椎管内，压迫马尾神经根，引起相应部位神经根受损症状。

脊索瘤临床表现

脊索瘤多见于40～60岁的中、老年人偶见于儿童和青年。肿瘤好发于脊椎两端即颅底与骶椎，前者为35%后者为50%，其他椎骨为15%。发生在纵轴骨以外者罕见，如椎骨横突、鼻窦骨等。较多以骶尾部疼痛为首发症状。绝大多数椎管内脊索瘤在诊断之前往往经历了相关症状数月至数年临床症状决定于肿瘤发生的部位：枕蝶部肿瘤可产生头痛脑神经受压症状(视神经最多见)，破坏垂体可有垂体功能障碍向侧方或向下方突出可在鼻咽部形成肿块有堵塞鼻腔出现脓血性分泌物。发生在斜坡下端及颅颈交界处者常以头痛、枕部或枕颈交界区域疼痛为常见症状，头部体位改变时可以诱发症状加重;发生在胸椎者肿瘤可侵犯相应部位椎体结构经过椎间孔突入胸腔破坏肋间神经可引起节段性灼� ��神经痛甚至可引发肺部胸膜刺激症状。发生在骶尾部者骶部肿瘤压迫症状出现较晚常以骶尾部疼痛为主要症状，典型症状是慢性腰腿疼，持续性夜间加重病史可长达0.5～1年肿瘤较大时，肿块向前挤压盆腔脏器压迫骶神经根，引起大小便失控和排尿困难及其下肢与臀部麻木或疼痛肿块可产生机械性梗阻引起小便障碍和大便秘结。发生在椎管其他部位者，以相应部位局部疼痛为常见症状。

骶管脊索瘤临床上查体时可见骶部饱满，肛诊可触及肿瘤呈圆形光滑有一定弹性。缓慢生长的肿瘤包块多数向前方膨胀生长，临床不易发现只有在晚期，当肿瘤向后破入臀肌、骶棘肌或皮下才被发现，下腹部也可触及肿块。肛门指诊是早期发现骶骨肿瘤的常规检查尤其是久治不愈的慢性下腹疼痛病人怀疑有骶骨肿瘤时肛门指诊尤为重要。

婴儿期沿面、头颅或背部中线发生柔软可压缩的肿块，可有透照性或因哭泣而增大肿块上方可发生黑色毛发束或周围绕以黑色毛发圈的秃发区许多皮肤损害可推断其他脊髓和伴发结构的畸形。脊柱闭合不全的皮肤表现包括凹陷性损害真皮损害色素异常性损害毛发损害息肉样损害肿瘤、皮下组织和血管损害。

脊索瘤出现转移的有肺部、眼睑及阴茎等手术治疗骶骨脊索瘤87例，5例出现肺转移同时有盆腔淋巴结转移的1例，胫骨脊索瘤1例。

并发症： 可合并大小便失禁等。

脊索瘤诊断

根据临床表现皮损特点的特征性以及影像学检查，一般可以做出诊断。患者多为中年人，表现为局部渐增的疼痛和功能障碍位在骶尾椎的肿瘤产生各种压迫症状骶前肿瘤比向背侧生长者明显。X线片可见局限性骨破坏，向一侧膨出肿瘤中不见骨化和钙化肛门指诊常在骶骨前方触及肿块。

骨巨细胞瘤、神经纤维瘤和脊索瘤都是发生在骶骨的常见肿瘤它们有相同的临床症状，X线片同是溶骨性破坏彼此容易混淆需要鉴别但前两者多为20～40岁的青壮年骨巨细胞瘤变部位有明显的偏心性;神经纤维瘤的破坏围绕神经孔使之变大消失病变周围有硬化骨。其他少见的良性肿瘤，由于症状轻微X线片有各自的影像学特征容易鉴别。更少见的骶骨高恶性肿瘤具有病史短，疼痛剧烈影响睡眠卧位不起呈强迫体位，病人很快出现精神不振体重下降消瘦贫血和发热X线片肿瘤破坏发展较快呈溶骨性或成骨性穿刺点在后部正中骨质破坏严重的部位，阳性率可高达90%，因此术前获得病理组织学诊断并不困难。

脊索瘤辅助检查

1.X线检查 X线平片显示肿瘤以溶骨性破坏为主不见钙化及骨化。可见骶骨局部破坏及其钙化斑块。位于骶、尾椎的肿瘤自骶椎中央或偏一侧产生局限性骨质破坏可使骨质扩张变薄消失位于胸腰椎椎体者椎体破坏压陷但椎间隙保持完整。

2.膀胱造影及钡剂灌肠 有助于判断肿瘤的范围(图1)。

3.CT检查 CT对确定肿瘤具有定位和定性价值，发现肿瘤有钙化或斑块形成，具有重要价值,并可指导手术静脉注药后能够明显强化，有助于阐明肿瘤的内容物及其周边包膜特征骶骨脊索瘤的骨扫描检查常为密度减低或冷结节检查时要除外重叠的膀胱阴影，为此检查前应使膀胱排空或做侧位扫描。CT可清晰显示脊索瘤骨破坏和软组织阴影与马尾神经、大血管及周围组织的关系注射造影剂可增强CT影像的清晰度。据文献报道脊索瘤的囊性变可在CT中有斑点状和低密度区表现;血管造影对颈椎脊索瘤的诊断有帮助;脊髓造影可显示肿瘤在硬膜外扩展在椎管内的生长可超越骨质破坏范围对手术方案的制定有帮助。

4.MRI扫描 磁共振检查对肿瘤有定位和定性价值，是评价脊索瘤非常有益的手段。当CT扫描发现骨性破坏后，应常规进行磁共振检查。脊索瘤T1像上呈低信号或等信号T2像上呈高信号分叶状的高信号病变与低信号分隔明显。值得提示的是磁共振可以区别肿瘤类型一般经典脊索瘤比软骨型脊索瘤呈更长的T1和T2信号。

脊索瘤护理

术前准备

脊索瘤是一种少见的肿瘤，来源于脊索胚胎残余组织，多发生于骶尾部，鼻咽部罕见，属于低度恶性肿瘤，进展缓慢，不及时治疗常可由于肿瘤向颅内扩展导致死亡。

心理护理：术前患者与家属均有思想负担、恐惧、忧虑，曾产生绝望，患者反复问医生护士其病情如何，担心手术能否成功，怕花钱及术后疼痛，针对这些问 题，我们实行保护性医疗措施，不泄露病情，言行谨慎，对患者的疑问给予耐心的解释，安慰与鼓励，消除其心理负担，同时我们也做好家属的配合工作。通过细致 工作，患者愉快地接受了手术。

口腔准备：因手术经口入路需切开软腭及咽后壁，术前3日让患者早晚及每次饭后刷牙，每4h用生理盐水漱口1次，术前1日行口腔护理，早晚各1次，术晨再用生理盐水棉球行口腔清洗，以避免术后口腔切口感染。

术后护理

术后24h观察生命体征：全麻术后患者回病房时未完全清醒，每30min测生命体征1次并记录，给予吸氧 1～2L/min.术中行气管切开，术后我 们注意及时吸出套管内分泌物，保持呼吸道通畅。内套管每日清洗煮沸消毒，管口无菌纱布覆盖。术后第3日拔气管套管，患者呼吸平稳。

保持术区清洁：因术后切口肿胀，口内分泌物在咽部、口腔堆集，为了防止切口感染，每日用0.5%碘伏棉球清洁伤口1次，复方硼砂漱口液漱口，每日 5～6次，尤其是饭后及睡前，口内分泌物较多时嘱患者用舌头慢慢送至唇缘，拭去。禁止使用电动吸引器，因吸引管在口腔内易引起恶心反射，此时软腭及鼻咽部 伤口张力加大，致伤口撕裂，其次吸引管在口腔内上下移动对伤口造成反复摩擦并且可能将术区粘膜吸起，都会引起伤口肿痛加重，影响愈合。由于及时清除分泌 物，患者未发生口腔炎症，软腭切口于7日后拆线，愈合良好，但有有轻度红肿，我们按上述护理至第10日，红肿消退。

保持鼻腔清洁：缝扎于鼻咽部碘仿纱条上的双4号丝线经鼻腔引出后结扎在一段橡胶管上，橡胶管横置于一侧前鼻孔处，长度为鼻小柱和一侧鼻翼间的距离。 鼻腔内分泌物由于橡胶管的堵塞不易排出，护理时注意鼻腔清洁，及时清除分泌物，防止倒流污染伤口。擦拭或吸出鼻腔分泌物时用血管钳夹持橡胶管及结扎处的丝 线，防止丝线从橡胶管滑脱，导致鼻咽部纱条失去固定坠入喉部造成窒息。术后只要丝线未滑脱，不必更换橡胶管，若发现丝线有松脱，应让患者仰卧位(因坐位时 鼻咽部纱条由于重力作用极易滑脱坠入喉部)，立即用血管钳夹持松脱的丝线并将其从橡胶管上解脱，换用一段清洁的橡胶管后重新牢固结扎。重新结扎时操作困 难，由于医生在术中结扎牢靠，本例患者未出现丝线松脱。鼻前庭涂红霉素软膏1次/日，预防鼻前庭炎，鼻腔滴入氯霉素眼药水3次。