软骨肉瘤系起源于软骨组织的恶性肿瘤,大多数继发于良性软骨肿瘤,如内生性软骨瘤和骨软骨瘤。其类型较为复杂,有时造成诊断困难。根据肿瘤的发展过程又可分为原发及继发两种。下面就跟随小编一起去了解下什么是软骨肉瘤。
骨软骨瘤由纤维组织包膜、软骨帽和骨性基底构成。其基底可为细长呈蒂状,也可为宽广的基底。在生长年龄内,骨软骨瘤本身有其自己的骨骺板。所以到生长年龄结束时,骨软骨瘤的生长也停止。在骨软骨瘤与周围组织之间,可因摩擦而产生滑囊。约有1%的单发性骨软骨瘤可恶变,但多发性骨软骨瘤发生恶变为软骨肉瘤者为10~20%。
骨软骨瘤的病因
骨软骨瘤严格讲来并不属于肿瘤,而是生长方面的异常,或称错构瘤。瘤体有软骨帽和一个从骨侧面突出的骨组织。本症又称骨疣其成因可能是从靠近骨膜的小软骨岛长出,或来自骺板软骨。
凡软骨化骨的部位均可发生,但下肢长管状骨占1/2,股骨下端和胫骨上端最多。其次为肱骨上端,桡骨和胫骨下端以及腓骨的两端病变位于干骺端,随生长发育逐渐远离骺板。骨疣内健康搜索的骨髓中脂肪组织丰富。骨疣的增长是靠软骨帽深层的软骨化骨作用。病儿发育成熟后,骨疣即停止生长成年后,软骨帽逐渐退化以至消失,偶持久存在并可继发为软骨肉瘤。
综上所述,以上内容讲述的是骨软骨瘤的病因是什么?可以让人们更好的了解骨软骨瘤,而且骨软骨瘤的患者还要及时的对症治疗,多吃蔬菜水果,适当的活动身体。
软骨肉瘤是常见的恶性骨肿瘤之一。但少于成骨肉瘤。有原发和继发两种,后者可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来,这也是发病年龄较晚的原因之一。肿瘤多见于成人,30岁以下少见,35岁以后发病率逐渐增高。男性多于女性。发生于髓腔者为中心型,发生于骨膜者为骨膜型,另有少数可发生于软组织。肿瘤好发于四肢长骨与骨盆,亦可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。
原发性软骨肉瘤以钝性疼痛为主要症状,由间歇性逐渐转为持续性,邻近关节者常可引起关节活动受限。局部可扪及肿块,无明显压痛,周围皮肤伴有红热现象。
继发性软骨肉瘤一般为30岁以上成年人,男性多见。好发于骨盆,其次为肩胛骨、股骨及肱骨。出现肿块为主要表现、病程缓慢、疼痛不明显,周围皮肤无红热现象,临近关节时,可引起关节肿胀、活动受限,如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的肿瘤,一般难以发现,直至肿瘤压迫内脏,产生相应症状后才被发现。
骨软骨瘤是儿童期常见的良性骨肿瘤,通常位于干骺端的一侧骨皮质,向骨表面生长,又称外生骨疣。本病可分为单发性和多发性,后者有遗传倾向,并影响骨骺发育或产生肢体畸形,称为多发性遗传性骨软骨瘤病。骨软骨瘤以股骨远端、胫骨近端和肱骨近端最为多见。临床上骨软骨瘤无疼痛,压迫神经时产生相应症状。
骨软骨瘤不属于严格意义上的肿瘤,是骨骼生长方面的异常或称错构瘤。凡软骨化骨的部位均可发生,下肢长管状骨占1/2,股骨下端和胫骨上端最多。其次为肱骨上端,桡骨和胫骨下端以及腓骨的两端。病变位于干骺端。随生长发育逐渐远离骺板。骨疣内的骨髓中脂肪组织丰富。骨疣的增长是靠软骨帽深层的软骨化骨作用。患儿发育成熟后,骨疣即停止生长。成年后软骨帽逐渐退化以至消失,偶尔持久存在并可转变为软骨肉瘤。
骨软骨瘤唯一有效的治疗方法是手术切除。以往考虑到该肿瘤将随着骺板闭合而停止生长,且恶变率极低(单发性在0.5%~1%,多发性为2%左右),出现局部疼痛、妨碍关节活动或压迫血管、神经和脏器时,才是手术切除的指征。
目前提倡单发性骨软骨瘤一经确诊,就应择期手术切除。多发性骨软骨瘤病数目多,难以一次手术切除,采取数次或数十次手术切除肿瘤,病人难以接受,只能选择性地切除那些有症状或妨碍关节运动和伴发肢体畸形的骨软骨瘤。肢体畸形的矫形手术可视其复杂程度,可与肿瘤切除术一同完成,或分期手术。瘤体压迫神经、血管或影响关节活动,以及蒂部外伤发生骨折的,均有手术切除的指征。
没错的,如果孩子膝盖疼痛又被确诊为软骨瘤的话是一定要去做手术切除掉的,因为软骨瘤会造成孩子膝盖疼痛影响孩子的生长发育,特别是在生长发育期的小孩一定是要解决这个问题,不然的话,长不高可是一辈子的痛。
软骨肉瘤可通过以下检查加以确诊:
一、X线表现
1、中央型
中央型较周围型多见,以原发性为多。肿瘤发生于干骺端髓腔内,呈一大的单房或多房状透亮区,边缘不规则,其间夹杂不规则的钙化点和碎骨片,有时可见大量的絮状钙化及骨化斑块遮盖骨质区,形成一致密的阴影,肿瘤膨胀生长,可使骨皮质变薄,一旦肿瘤穿破骨皮质或并发病理骨折,肿瘤很快侵入周围软组织中,形成软组织肿块,其内可见散在钙化点,由于肿瘤的刺激,骨膜下 有多层状新生骨形成,使骨皮质增厚或肿瘤穿破新生骨而出现“袖口”征,继发性肿瘤的X线表现为:肿瘤的溶骨性透亮阴影增大,边缘模糊,钙化点增多,聚集成堆可见钙化影溶解消失,最后肿瘤穿破皮质,在软组织中发展并形成钙化阴影,中央型软骨肉瘤的重要表现为体积大的厚壁透亮区,区内有小梁形成和中央多叶性的髓腔内骨破坏,区内有许多散在的不规则的点状,圈状或片状钙化灶,常被描述成“棉絮样”,“面包屑样”或“爆玉米花样”。至后期,方有骨皮质的破坏,肿瘤穿透的骨皮质变模糊,软组织内有肿瘤浸润,但不一定有密度增加的钙化阴影,骨膜反应较少,骨内膜侧的骨皮质常呈贝壳状凹陷,这是由于肿瘤的小叶状轮廓造成,病理性骨折可使肿瘤迅速穿入软组织,在骨外肿块内出现钙化的致密阴影。
2、周围型
周围型较中央型少见,其中继发性较原发性为多,骨软骨瘤的恶性变,常在原发骨软骨瘤的基础上显示软骨帽增大变厚,形成界限模糊的软骨组织肿块。肿瘤内及其周围软组织中,有多量散在的斑点状或絮状不规则钙化,有时可有粗而长的新骨形成,骨质部份也可显示小梁紊乱和破坏征象,软骨瘤恶变除显示生长迅速外并也可由于肿瘤的破坏而使原有之典型软骨瘤表现消失。少数病例可发生袖口状骨膜反应,外围型软骨肉瘤显示病损旁的软组织内有很淡的,钙化很少的阴影,并有和表面垂直的放射状骨刺,它们的外侧面变为扁平,这是和骨肉瘤的放射状骨刺的鉴别点,髓腔一般不受累,骨皮质也很少被侵犯,但在早期病例可见骨外膜被掀起,呈唇样,亦可出现Codman三角。
二、放射性核素扫描
放射性核素扫描可用于检查中央型及周缘型软骨肉瘤,在中央型成骨肉瘤中,病变部位总是有核浓集现象,而且核素聚集的范围不超过肿瘤的真正界限,因而采用放射性核素扫描对确定中央型软骨肉瘤的边界以及发现隐蔽的播散病灶非常可靠,在周缘型软骨肉瘤中,放射性核素扫描可以明确肿瘤的代谢活力,对一个骨软骨瘤来说,检查中如果没有放射性核素的核浓集现象,实际上可以除外骨软骨瘤的恶性转化的可能性。
三、CT检查
CT检查在中央型与周缘型软骨肉瘤中均有用途,可以了解肿瘤在骨内及软组织中的范围,如果肿瘤的软组织包块的生长是偏向一方,呈分叶状,则说明肿瘤是沿着阻力最小的方向生长,可提示为低度恶性肿瘤,如果肿瘤的软组织包块向各个方向生长,而不受解剖界限的限制,则说明肿瘤是高度恶性的,在周缘型软骨肉瘤的帽盖的厚度,可以帮助分析原来存在的骨软骨瘤有无恶变。
四、显微镜检查
组织病理学检查主要可见肿瘤组织系排列紊乱,大小不一的软骨细胞和少数粘液样细胞广泛散在于成软骨组织的基质中,部分软骨有不规则的钙化或骨化现象。同一肿瘤的不同部分分化程度也不尽相同,需加以仔细检查观察。
必须与以下几种肿瘤相鉴别。
1.成软骨细胞瘤 良性肿瘤,多数学者认为其来源于骨骺软骨 ,病程较长,平均2年以上。常见部位是长骨骨端中央或偏心生长,表现为圆形或卵圆形溶骨样破坏,皮质隆起变薄,可有不规则钙化及粗糙纹理,但其边界清楚,大体标本见周边硬化,瘤壁有不规则骨嵴隆起。突出骨外则皮质变薄或仅有纤维包膜。
2.内生软骨瘤 是常见的良性软骨肿瘤,包括孤立性内生软骨瘤和多发性内生软骨瘤两种。有学者认为该病本质是干骺部软骨发育异常,常见部位是手、足小骨,孤立或多发性溶骨性改变,有散在钙化,可发生病理性骨折,但肿瘤不侵袭软组织。
3.骨软骨瘤 是最常见的良性骨肿瘤,是边缘型软骨肉瘤的“癌前病变”,发生在长管状骨干骺端,为一生长缓慢无痛性肿块,X线有的如鹿角样,有的如鸟嘴样小突起,有的像山丘样隆突,压痛不明显,当肿瘤在短期内增长快,疼痛加剧,且成人软骨帽盖厚度大于1.0cm,儿童青少年大小3.0cm时应考虑恶性变。
4.软骨瘤 肿瘤内也有散在砂粒样钙化点,但较软骨瘤小且数量亦少,骨皮质完整,无骨膜反应。
5.骨肉瘤 该由肉瘤性结缔组织演变成的肿瘤性骨样组织和骨组织组成。骨肉瘤含有的肿瘤骨具有特征性。
6.软骨纤维样肉瘤 从组织排列形式来看呈良性损害,复发率低。
软骨肉瘤实验性病理认为软骨肉瘤与病毒感染有关,而边缘型软骨肉瘤与遗传因素有关。大体病理软骨肉瘤多数瘤体较大,一般肿瘤最大直径均超过4cm,大的可达到20cm以上。有报道称有50%的软骨肉瘤最大直径超过10cm。此外,还有去分化软骨肉瘤、间充质软骨肉瘤和透明细胞软骨肉瘤。因此目前尚无成熟的治疗软骨肉瘤的化疗方案。
一、骨外软骨肉瘤的危害骨肉瘤同其他恶性肿瘤一样,是一种严重影响身体健康。与其他肿瘤不同,骨肉瘤好发于青少年。它是最常见的恶性、原发性骨肿瘤,其恶性程度高、发展迅速,如未经正规治疗,半年至一年内肿瘤就会发生肺转移,导致患者死亡。骨肉瘤主要发病
骨癌是癌症的一种,也就是我们所说的软骨肉瘤,很多人在听到癌症的时候,都会非常的害怕和恐慌,认为自己的时间已经不多了。其实针对于癌症的出现,并不能够一概而论,从治疗的方法来说,应该选择综合的治疗方法,能够有效的去控制患者的病情,减轻患者的症状
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