系统性硬皮病要怎么护理？

很多的患者，比较常见的硬皮病是属于一种系统性硬皮病，它有非常多的前驱症状，比如说是雷诺现象或者是身体关节出现神经疼痛，不规则地出现身体发热和胃口下降，大约70%的系统性硬皮病患者主要是以雷诺现象作为一个首发的症状，那么系统性的硬皮病应该要怎么护理呢?下面我们就来看看。

系统性硬皮病的皮肤症状

分为三期即水肿期、硬化期和萎缩期。初期多见于双手，以后逐渐扩至前臂、面部及躯干;颜面有浮肿发紧感。水肿期后进入硬化期，皮肤变硬、变紧，有蜡样光泽，手指形如腊肠，两侧对称。

肢端型常白手指开始，逐渐累及前臂、上臂、周围远端波及。面部典型表现为表情丧失呈假面具样，鼻尖似鹰嘴，口唇变薄，口周皮肤皱褶呈放射状沟纹，张口受限。手呈爪形，指尖皮肤可形成溃疡，指端皮肤可有钙化，可发生坏死和溃疡，不易愈合。

晚期皮肤硬化减轻，但皮肤、皮下组织及肌肉明显萎缩，犹如一层皮肤紧贴于骨而，色素弥漫增加，问有色素脱失斑，毛细血管扩张。 皮肤干燥，指甲易碎、变薄或脱落。

血管损害

血管特别是动脉内膜增生、管腔狭窄，对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常。双手常出现阵发性苍白，发冷、麻木，其后变青紫，再转为发红，称雷诺现象，为系统性硬皮病的特征性表现之一。与雷诺腹部及颜面等处。有的自躯干开始发病，亦可发生于内脏，严重时可出现肾脏危象、肺动脉高压、心肌缺血等。

骨、关节和肌肉损害

主要为指、腕、膝和踝关节对称性疼痛、肿胀和僵硬;近端肌肉无力和肌痛。晚期可出现肌肉失用性萎缩、骨质吸收等。 与雷诺现象相似的血管反应亦可发生于内脏，严重者可出现肾脏危象、肺动脉高压、心肌缺血等。

一半以上的系统性硬皮病患者食管会受到连累，就会感觉到吞咽出现困难，肠胃蠕动的功能非常的低下，大约13%分之二的患者会不会出现受伤，导致肺纤维化出现多种的改变。

系统性硬皮病要怎么护理

①进行性系统性硬皮病进展缓慢，有些有自行缓解倾向，不要轻易停止或放弃治疗。

②注意锻炼身体，合理的生活规律，避免情绪刺激及变化。

③目前无特效药物治疗本病，在整个病程中，应积极配合中医药疗法，对该病的控制很重要。

④有雷诺现象患者，应注意保温，避免冷刺激。

⑤禁止吸烟。

硬皮病诊断鉴别

诊断

1.硬皮病最常见的首发症状是雷诺现象，疲劳和骨骼肌痛，这些症状可持续数月，难以确诊，这类病人常被诊为“未分化结缔组织病”(UCTD)，但如这类病人伴有以下特点则对硬皮病的诊断有早期提示作用：雷诺现象出现于年龄较大的病人，雷诺现象较严重，甲皱毛细血管检查异常，硬皮病相关抗核抗体阳性(如抗拓扑异构酶或抗着丝点抗体)，通常提示硬皮病诊断的第一个线索是皮肤增厚，常从手指和手的肿胀开始，系统性硬化病的诊断主要依据硬皮，雷诺现象，内脏受累及特异性抗核抗体的出现。

目前采用美国风湿病学会1980年制定的硬皮病分类标准，见表3，该标准的敏感性为91%，特异性为99%，凡具备以下1个主要标准或2个次要标准者可以诊断为系统性硬化病。

主要标准：

近端硬皮如手指，掌指或跖趾关节近端皮肤的对称性增厚，绷紧和硬化。

这类变化可累及四肢，面部，颈部和躯干(胸部和腹部)。

次要标准：

(1)硬指：上述皮肤改变仅限于手指。

(2)手指凹陷性瘢痕或指垫变薄：缺血所致的指尖凹陷或指垫组织丧失。

(3)双肺基底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底部出现网状，线形或结节状密度增高影，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。

2.CREST综合征具有5大特征性表现：皮下钙质沉积，雷诺现象，食管蠕动异常，指(趾)硬化和皮肤毛细血管扩张，具备其中3条或3条以上的特征性表现，再加上抗着丝点抗体阳性，可以确定诊断。

鉴别诊断

(一)局限性硬皮病需与下列诸病鉴别：

1.斑萎缩早期损害为大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。

2.萎缩性硬化性苔藓皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角质栓，有时发生水疱，逐渐出现皮肤萎缩。

(二)系统性硬化症需与下列诸病鉴别：

1.成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬，局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。

2.混合结缔组织病：患者具有系统性红斑狼疮，硬皮病，皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现，包括雷诺氏现象，面，手非凹陷性浮肿，手指呈腊肠状肿胀，发热，非破坏性多关节炎，肌无力或肌痛等症状，浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。

3.化学物，毒物所致硬皮病样综合征接触聚氯乙烯，苯等化学物，以及食用毒性油或某些药物和接受硅胶乳房隆起术的人可以出现硬皮以及硬皮病的某些其他症状，但这些人临床无典型的硬皮病表现，血清中无特异的自身抗体，停止接触，症状可渐消失，易与硬皮病鉴别。

系统性硬化症是怎么引起的

1.遗传因素

尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。

2.环境因素

包括药物如博来霉素等可诱发纤维化，使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。

近年来，幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注，研究表明，系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人，提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。

3.化学物品

如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。

系统性硬化症如何预防

对于雷诺现象患者，尽量避免寒冷、精神应激和吸烟等。

对于胃肠道动力学异常患者，注意进食易吸收饮食，避免餐后卧位等。

对于合并间质性肺病者，尽量避免感冒，必要时长期低流量吸氧，防止肺纤维化进一步加重。

对于合并肺动脉高压者，注意避免剧烈运动，防止猝死。