塞泽里综合征

塞泽里综合征饮食宜忌

塞泽里综合征饮食原则

饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、(如卷心菜和菜花等)及萝卜、酸梅、黄豆、牛肉、蘑菇、芦笋、薏苡仁等、食物中含有抗癌物质，水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。

肿瘤病人热能消耗大，因此饮食要比正常人多增加20%的蛋白质。

少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。

塞泽里综合征一般护理

1.养成良好的生活习惯，戒烟限酒。

2.不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物。

3.有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳。

4.加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动。

5. 生活要规律，生活习惯不规律的人，如彻夜唱卡拉OK、打麻将、夜不归宿等生活无规律，应当养成良好的生活习惯。

6. 不要食用被污染的食物，如被污染的水，农作物，家禽鱼蛋，发霉的食品等，要吃一些绿色有机食品，要防止病从口入。

塞泽里综合征常见检查

1.血象 白细胞一般为(15～20)×109/L，最高为238×109/L，并出现典型S细胞。S细胞>10%～15%者有诊断意义，常随病情恶化而增加，可达80%，甚至90%以上。

2.骨髓象 早期正常，晚期可见S细胞，我们所见病例达29%。

3.其他 肝、肾功能，血清蛋白电泳和电解质测定一般正常。上海华山医院皮肤科曾测所见病例的E花环试验：Et和Ea与淋巴细胞转化率均低于正常，说明患者细胞免疫功能低下，不仅如此，B淋巴细胞也仅为正常的50%，表明患者的体液免疫功能也降低。

常见白细胞增多达30000/mm3。周围血，皮肤浸润中和淋巴结内可见深脑回状辅助T细胞(Sézary细胞)，绝对数大于1000/mm3或循环中大于10%为塞泽里综合征的诊断标准。

病理检查：真皮上部血管周围出现不等量S细胞。S细胞也可侵入。

表皮内，形成Pautrier微脓肿。不同于MF者为其他浸润细胞比较单一，仅见少数巨噬细胞，罕见中性粒细胞、浆细胞或嗜酸粒细胞。晚期细胞浸润可扩展至真皮深层或皮下组织，可转变成高度ML。

S细胞的直径一般为10μm左右，胞核大，占整个细胞的80%以上，常不规则地凹陷成分叶状，有时呈典型脑回状或盘蛇状，核染色质深，有的有核仁。胞浆少，呈嗜碱性，有时核周可见很多排列成圈形的一致性小空泡。空泡内含物对PAS染色呈阳性反应，耐淀粉酶，为中性黏多糖。S细胞的细胞化学、功能和免疫细胞学的特征见表3。

免疫组化：淋巴样细胞表达CD2 ，CD ，CD5 ，CD45RO ，CD8-和CD3O-，类似其他低度皮肤T细胞淋巴瘤，如MF。在大多数病例中，皮肤浸润，周围血和受累的表浅淋巴结中有TCR基因克隆重排。

塞泽里综合征就诊指南针对塞泽里综合征患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：塞泽里综合征挂什么科室的号？塞泽里综合征检查前的注意事项？医生一般会问什么？塞泽里综合征要做哪些检查？塞泽里综合征检查结果怎么看？等等。塞泽里综合征就诊指南旨在方便塞泽里综合征患者就医，解决塞泽里综合征患者就诊时的疑惑问题。

塞泽里综合征诊疗知识

塞泽里综合征一般治疗

一、治疗

与MF一样。治疗方法大致有3种：①局部用药，早期用0.02%～0.05%氮芥生理盐水溶液;②放射治疗，包括X线和β线、放射性核素以及高能电子束等，对皮损也有些效果;③全身化疗，适用于晚期患者。近年来多主张采用苯丁酸氮芥(瘤可宁)，对某些病例疗效较好。我们的1例初期一般情况良好，仅免疫功能低下，曾采用中药和左旋咪唑等治疗，似有一定缓解的作用。化疗药物包括瘤可宁等对晚期发展阶段的疗效并不满意。治疗困难，平均存活期约3年。小剂量甲氨蝶呤(MTX)有效率约50%。总存活率为8年左右。有些患者对光化学疗法有效。其他疗法如干扰素α、维A酸类、小量苯丁酸氮芥和泼尼松、氟达拉滨(fludarabine)和系统性化疗亦可应用。

二、预后

本病起病缓慢，早期患者如治疗合理，可以获得多年缓解，少数患者可自行缓解。晚期患者大多因免疫功能低下而死于继发感染。。

易混淆疾病：接触性皮炎,脂溢性皮炎,药疹,

在鉴别诊断方面，以往本病易误诊为慢性淋巴细胞白血病及红皮症，然而前者是来自骨髓的B淋巴细胞过度增生，骨髓中80%以上为淋巴细胞，尤其是周围血中，其总数常超过100*109/L。须与慢性淋巴细胞性白血病、银屑病、异位性皮炎、日光性皮炎、脂溢性皮炎、接触性皮炎、药疹和毛发红糠疹鉴别。

塞泽里综合征预防

1. 有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳。可见压力是重要的癌症诱因，中医认为压力导致癌症。预防过劳体虚引起免疫功能下降、内分泌失调，体内代谢紊乱，体内酸性物质沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。

2.加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。

塞泽里综合征并发症

常见并发症：淋巴瘤,

塞泽里综合征并发为恶性淋巴瘤；

淋巴细胞发生了恶变即称为淋巴瘤，按照“世界卫生组织淋巴系统肿瘤病理分类标准”，目前已知淋巴瘤有近70种病理类型，大体可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。在我国，霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的9%～10%，是一组疗效相对较好的恶性肿瘤；非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤病例的90%左右，并且近十几年来发病率逐年升高。

塞泽里综合征病因主要病因：可能与病毒感染、环境因素、职业、遗传及长期的基础皮肤病变有关

一、发病原因

本病的确切病因尚不明，对本病的性质，大体上可归纳为3种认识：

1.认为本病是独立疾病，与蕈样肉芽肿不同。Sézary本人当时即指出本病虽然在组织病理学及细胞学上与MF有很大相似之处，但本病在周围血内具有异形细胞，因此应与蕈样肉芽肿区别开来。有人认为是一种良性可逆性疾病，主要发生于外表健康的老年人，是由于迟发超敏反应的结果。但也可由其他疾病转变而来，例如异位性皮炎、接触性皮炎、药物反应及植皮反应等。仅很少数病人转变为恶性淋巴瘤。

2.认为本病是可在各种恶性淋巴瘤中出现的一种综合征。

3.认为属于蕈样肉芽肿的一种亚型——红皮症型，因为不论在光学显微镜下或电镜下，均不能区别皮肤内的Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞。

二、发病机制

发病机制还不清楚。通过免疫学的研究，Sézary细胞已被证明为T细胞，可在试管内用PHA刺激后合成DNA。与羊红细胞形成花瓣，同时可以被特异性兔抗人T细胞的抗血清杀死。因此Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞一样，均来自T细胞。免疫表型主要为CD4 。

塞泽里综合征症状

典型症状：伴有剧烈瘙痒的泛发性红皮病，常伴有水肿及大量脱屑，病期稍长者则皮肤浸润肥厚，由于剧烈瘙痒，常伴有色素沉着，而腋窝、腹股沟等褶皱处并不受累。尚可见浅表淋巴结增大、掌跖角化过度、脱发和甲营养不良。在红皮病发生以前，有些患者表现为非特异性湿疹样红斑、脱屑，以后皮疹逐渐蔓延全身。

相关症状：白细胞增多,盗汗,乏力,继发感染,

一、症状

起病缓慢，自觉奇痒。皮损早期为局限性水肿性环状或鳞屑性红斑，有时呈湿疹样、神经性皮炎样，可暂时消退，数个月或数年后渐变成红皮病。皮肤浸润增厚，面部略水肿，形如狮面，眼睑可以外翻。根据我们观察，本病的红皮病与一般红皮病比较，有下列不同的表现：①带棕黄色;②消退处出现结节、鱼鳞病样或苔藓样损害;③皮肤干燥，尤以两手背，易发生皲裂;④皮肤肿胀，容易擦破。皮肤因搔抓或其他物理性刺激常有色素沉着，偶或发生水疱。毛发可脱落，甲营养不良或脱落。部分患者掌、跖角化过度。多数病例全身或局部浅表淋巴结肿大，常见于腹股沟，其次为腋下或颈部，病情缓解时可消退。晚期患者体重减轻，乏力，发热和盗汗，肝、脾肿大，其他器官如心、肾、食管和硬脑膜等亦可受累。病程一般较长，少数患者可自行缓解。晚期患者大多因免疫功能低下而死于继发感染。有报道本病可发展成T淋巴母细胞性或免疫母细胞性淋巴瘤，也有报道发生在成功治疗Hodgkin病后。

二、诊断

本病的特征为剥脱性红皮病，奇痒，浅表淋巴结及肝，脾肿大，以及白细胞增多和血中S细胞增加(15%以上)。一般不难诊断。但有时需与其他伴红皮病表现的疾病(如慢性淋巴细胞白血病、Hodgkin病、红皮病型MF和成人T细胞白血病等)鉴别。慢性淋巴细胞白血病患者外周血中主要为成熟淋巴细胞，少数幼稚淋巴细胞的形态与S细胞不同。Hodgkin病患者外周血中无S细胞。

本病需要结合临床与病理才能确定，特别是在周围血内能找到较多的有相对特征的Sézary细胞(一般应在10%以上)，对诊断有一定的意义。在一些其他皮肤病患者的周围血中也能找到类似细胞，对其意义尚待进一步探讨。因此，不能单凭周围血中的细胞检查一次来确诊。

就诊科室：血液科,皮肤科,

治疗费用：市三甲医院约（1000 —— 3000元）

治愈率：40%

治疗周期：3个月

治疗方法：药物治疗,

相关检查：免疫病理检查,细胞组织化学染色,

常用药品：维A酸片,醋酸地塞米松片,