先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症饮食原则

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症饮食应增进营养，多食富含蛋白质的食物，如：鱼类、鸡蛋、豆制品等及适当增加钙质。多饮水，多食蔬菜、水果，如：青菜、芹菜、香蕉等菠菜、芹菜、冬瓜、丝瓜、南瓜、绿豆、黄豆、油菜、黄花菜、木耳、海带、萝卜、茭白等。。最好不要吃哪些食物：忌食剌激性食物：如辣椒、芥末等。

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症一般护理

1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。

2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。

3.保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症常见检查

组织病理：组织象与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相同;但有些病例，有较多的泡沫状巨噬细胞混合存在。朗格汉斯细胞位于真皮乳头层及网状层，有时可有向表皮性(epidermotropism)，浸润中有相当数量嗜酸粒细胞混合存在。

免疫组化检查：S-100蛋白和CDIa(OKT6)阳性。超微检查10%～25%细胞，可见Birbeck颗粒。大的组织细胞外观的细胞内含致密小体，规则性板层小体和独特的吞噬溶酶体。

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先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症诊疗知识

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症一般治疗

一、治疗

可自愈，不必特殊治疗，但应密切观察。

二、预后

皮损可迅速自行消退，身体及智力发育正常。可自愈。

易混淆疾病：奶癣,

本病属于先天性遗传性疾病，主要以皮肤损伤为主，但具有自限性，多发生在婴幼儿，故临床上应和奶癣相鉴别。两者的临床表现类似，后者多为体质过敏，为风湿所袭，搏于气血而发。分干、湿二型。起初形如粟粒，散在或密集，疹色红，搔之起白屑，其形如癣疥而不流津水的，为「干敛疮」，偏于风热盛。根据病理学检查可进行区分。

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症预防

本病属于染色体疾病，导致染色体畸形改变的病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症并发症

常见并发症：瘙痒症,脓毒症和菌血症,

本病主要以皮肤损伤为主，且伴有瘙痒，由于皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症病因

一、发病原因

病因尚不清楚。可能是与病毒免疫学和新生物有关。

二、发病机制

发病机制还不清楚。可能与朗格汉斯细胞组织细胞检验相似。

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症症状

典型症状：肝脾肿大 斑丘疹 肝功能异常 腹水 吞咽困难 头痛 尿崩 颅压增高 软组织肿胀

相关症状：黏膜损害,组织细胞增生,结节,

一、症状

本病发生于婴儿及新生儿，典型损害为多发性播散性、高起、坚实性的红褐色结节。在生后数周，这些损害可增大和数目增多，有些可相当大，以后表面结褐色痂;痂皮脱落后偶遗留有淡白色萎缩性瘢痕。少数病例发生孤立性损害，发展迅速呈先天性自发溃疡性肿瘤，发生于颜面、躯干或四肢。本病特点为无黏膜损害。除偶见肝大外，通常无系统性症状，亦无明显造血系统异常。皮损可迅速自行消退，身体及智力发育正常。

就诊科室：皮肤科,

治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）

治愈率：40-60%

治疗周期：1-2年

治疗方法：自愈,

相关检查：真菌组织病理学,免疫病理检查,

常用药品：氟尿嘧啶注射液,氟尿嘧啶乳膏,