肉芽肿性松弛皮肤(granulomatous slack skin)为一罕见的皮肤T细胞淋巴瘤的亚型,低度恶性。1973年首先由Convit和Kerdel等以进行性萎缩性慢性肉芽肿性皮肤皮下组织炎(progressive atrophying chronic granulomatous dermohypodermatitis)报告。
肉芽肿性松弛皮肤饮食宜忌
饮食适宜:1.宜吃高蛋白食物2.宜吃高维生素食物 3.宜吃高热量易消化食物宜吃食物宜吃理由食用建议胡萝卜 泥胡萝卜素有助于维持皮肤细胞组织的正常机能,所以,适合湿疹患者食用。可以蒸炒或榨汁食用。豌豆豌豆含有丰富的维生素A原,维生素A原可在体内转化为维生素A,起到润泽皮肤的作用。每天100-200克。大豆大豆含有丰富的维生素E,对皮肤有好处。每天50克,煮粥食用。饮食禁忌:1.避免油腻难消化食物2.避免油炸、熏制、烧烤食物 3.避免高盐高脂肪食物忌吃食物忌吃理由忌吃建议虾虾为发物,食用后容易导致湿疹复发或加重。鱼、蟹、牛肉、羊肉也不要食用。辣椒辣椒辛辣刺激,会刺激皮肤瘙痒加重,影响湿疹痊愈。大葱,大蒜也不要食用。腌制 菜生姜性热, 会加重瘙痒症状,对湿疹是一种刺激,所以,不能食用。花椒,芥末也不要食用。肉芽肿性松弛皮肤常见检查
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组织病理:最早期真皮浅层或全层血管周围淋巴,细胞浸润,可见散在巨细胞。表皮角,化不全,稍增生,,轻度海绵形成,表皮下半部可找到单个淋巴细胞浸润。充分发展时,具有特征性,大量致密、胞核略有扭曲的小淋巴细胞弥漫浸润于真皮全层和皮下组织,并可渗入表皮内,在乳头层往往呈带状分布,真皮乳头水肿,或纤维化。表皮内虽见单个或小簇淋巴细胞渗入,但海绵形成却不成比例或极轻微。另一特点为大量多核巨细胞浸润。巨细胞的胞质丰富,胞界清楚,胞核很多(10~90个),呈圆形或卵圆形,彼此紧密排列。巨细胞内见吞噬淋巴细胞。有些巨细胞周围绕以排列成环状的巨噬细胞,常见由巨噬细胞和散在的巨细胞形成的肉芽肿,。肉芽肿之间真皮水肿或纤维化。1例见肉芽肿性动脉炎,,动脉,壁内见淋巴细胞和巨细胞,但在大多数病例中不累及中等大的大血管。真皮全层内弹性纤维几乎完全消失。早期巨细胞内有时可见弹性纤维片段。
整个真皮乃至皮下组织见淋巴组织细胞浸润。大的多核巨细胞呈灶状聚集形成肉芽肿,为本病的组织学特点,可完全取代脂肪小叶。嗜弹力纤维细胞显著增多,炎症区弹力纤维缺乏。多核巨细胞胞浆内可见淋巴细胞。
电镜下见多核巨细胞有明显的纤毛突,内含很多淋巴细胞。淋巴细胞似保存完好,周围由组织细胞的胞膜围绕,提示假吞噬现象。多核巨细胞与肿瘤性淋巴细胞密切接触。
免疫组化:小淋巴细胞呈T辅助细胞表型,即CD3 ,CD4 ,CD8-,CD30-。多核巨细胞对溶酶体,S-100蛋白,CD68呈阳性反应,对MAC387和vimentin呈阴性反应。大多数病例可显示TCR基因克隆重排。
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肉芽肿性松弛皮肤诊疗知识
就诊科室:皮肤科,皮肤科,治疗费用:市三甲医院约(5000 —— 10000元)治愈率:治疗周期:治疗方法:中医药物治疗、西医药物治疗,肉芽肿性松弛皮肤一般治疗
(一)治疗
可参考MF治疗。松弛部位可手术切除。约1/3的本病患者在数年或数10年后可发展为Hodgkin病。
(二)预后
皮损,为大片浸润性红色斑块伴皮肤异色症,,可持续多年。
1.皮肤,松弛(cutis laxa)亦常显示松弛性皮肤皱褶,但无浸润。
2.肉芽肿,性蕈样霉菌病(granulomatous MF)肉芽肿性松弛皮肤,组织学特点很特殊,表现为多核巨细胞单个分布于真皮淋巴,样细胞浸润内。通常不形成如在肉芽肿性MF中所见的上皮样或肉芽肿样结节,;尤其是可见明显嗜弹力纤维细胞增多;此外虽可见轻度单个淋巴细胞亲表皮性,但缺乏表皮内微脓肿,。
3.结节病,(sarcoidosis)由呈上皮样细胞和少量淋巴细胞形成的结节,通常无弹力纤维断裂。
肉芽肿性松弛皮肤预防
肉芽肿性松弛皮肤并发症
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肉芽肿性松弛皮肤病因
(一)发病原因
病因尚不明确。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。
肉芽肿性松弛皮肤症状
典型症状:皮肤损害好发于腋窝和腹股沟,少见于前胸、肋部、前臂、股、足、下颏和背部。皮肤损害初起为淡红至紫色斑疹、丘疹和斑块,表面发亮,常失去皮纹,具有少量鳞屑,可见明显毛细血管扩张,边界清楚,质地坚实,少数可破溃,以后中央萎缩,变软,松弛下垂,起皱。明显萎缩时皮下血管变得明显。
起病隐匿。皮肤,损害好发于腋窝和腹股沟,少见于前胸、肋部、前臂、股、足、下颏和背部。我国报告的3例,1例发生于掌部,可影响功能,1例见于麻风菌素皮肤试验,以后,1例在足部撞伤后发生。皮肤损害初起为淡红至紫色斑疹,、丘疹,和斑块,表面发亮,常失去皮纹,具有少量鳞屑,,可见明显毛细血管扩张,边界清楚,质地坚实,少数可破溃,以后中央萎缩,,变软,松弛下垂,起皱。明显萎缩时皮下血管变得明显。报告20例中7例(35%)认为是与霍奇金病(HD)的皮肤和(或)淋巴,结损害相关。另3例(15%)发展成系统性非霍奇金淋巴瘤,。
皮损,为大片浸润性红色斑块伴皮肤异色症,,可持续多年,由于在发病过程中整个真皮内弹力纤维松解,致皮肤萎缩,松弛呈悬垂皱褶状,可见于腋窝及腹股沟等部位。
本病真皮内见弥漫性吞噬淋巴细胞的多核巨细胞浸润、轻度异形淋巴细胞,、亲表皮性和Pautrier微脓肿,聚集以及广泛的弹性纤维的破坏,具有诊断性。有时需与下列疾病鉴别:①肉芽肿,性MF:无特殊好发部位,皮损不松弛,病变呈灶性,巨细胞核一般5~10个,不如GSS,巨细胞核可达40个以上。弹性纤维只是局部消失。②肉芽肿性皮肤病,:如结节病,、网状组织细胞瘤和(或)多中心网状细胞增生,病,以及环状肉芽肿,甚至感染性皮肤病等,结合临床表现不难区别。③后天性皮肤松弛:皮肤损害的边界较不清楚,早期见少量中性粒细胞,弹性纤维呈片段或颗粒状改变。④斑状萎缩,;损害处指压后可向外呈袋状。
就诊科室:皮肤科,皮肤科,
治疗费用:市三甲医院约(5000 —— 10000元)
治愈率:40-50%
治疗周期:1-3年
治疗方法:中医药物治疗、西医药物治疗,
相关检查:扫描电子显微镜,
常用药品:醋酸地塞米松片,依托泊苷软胶囊,氨苯砜片,