α-贮存池病(α-storage pool
disease,α-SPD)自幼即有轻度出血,出血时间延长,血小板减少,血小板、巨核细胞形态异常,细胞质颗粒明显减少,瑞氏染色血涂片上血小板呈灰色,故名“灰色血小板综合征”。
α-贮存池病饮食宜忌
饮食适宜:1.宜吃性味温和型的食物;2.宜吃蛋白质含量高的食物;3.宜吃具有滋补作用的食物。宜吃食物宜吃理由食用建议猪红含有丰富的血红蛋白质,可促进血红蛋白质的合成,从而缓解本病所致的贫血症状。200g与甜菜同煮食用。鸭红含有丰富的血红蛋白质,可促进机体免疫功能的恢复,有利于本病所致的贫血症状的恢复。200g与菠菜同炖后食用。菠菜含有丰富的铁元素,有促进机体铁元素的合成,有利于促进机体造血功能的恢复。200g与猪红同煮食用。饮食禁忌:1.忌吃发物性的食物;2.忌吃燥性的不容易消化的食物;3.忌吃厚味重的食物。忌吃食物忌吃理由忌吃建议鱿鱼属于发物性的食物,具有增加机体的燥性的作用,不利于血红蛋白质的合成,从而会增加机体的贫血程度。宜吃新鲜的淡水鱼。狗肉属于温热性的食物,具有较高的燥性,可造成机体免疫功能的提升,可诱发胃肠道炎症。宜吃猪肉或者鸭肉等食物。羊肉属于膻味以及燥性比较大的食物,不利于贫血症状的患者,应该避免或者减少本病患者食用。宜吃新鲜的鸭肉或者猪肉。α-贮存池病饮食原则
α-贮存池病饮食保健应注意因为患者主要表现为出血,所以在饮食保健方面要注意加强营养,饮食要丰富营养均衡。特别注意摄入富含蛋白质、维生素的食物。保证身体代谢所需的能量。同时可以用中药黄芪、当归、白芍、山药等补气养血
α-贮存池病一般护理
要严格婚前检查,加强产前诊断,减少患儿的出生。
α-贮存池病常见检查
出血时间, | 血液血管 | 血液 | 本项目主要用... |
血小板计数, | 血液血管 | 血液 | 血小板计数有... |
骨髓象分析, | 血液血管 | 检验科 麻醉科 | 骨髓象分析指... |
1.血小板轻度至中度减少,大小不一,平均直径略有增加,在多嗜性染色的血涂片,中呈灰色的鬼影样,卵圆形。
2.出血时间,延长。
3.骨髓象 网状蛋白纤维化。
4.血浆PF4及β-TG浓度正常或升高。
5.血小板对ADP、肾上腺,素、瑞斯托霉素等的聚集反应正常或接近正常,对胶原或凝血酶聚集反应常缺乏。
6.血小板α颗粒内容物PF4、β-TG、纤维蛋白原、vWF、凝血因子,Ⅴ,纤连蛋白及TSP明显减少,致密颗粒内容物S-HT、ATP、ADP正常。
α-贮存池病就诊指南针对α-贮存池病患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答,例如:α-贮存池病挂什么科室的号?α-贮存池病检查前的注意事项?医生一般会问什么?α-贮存池病要做哪些检查?α-贮存池病检查结果怎么看?等等。α-贮存池病就诊指南旨在方便α-贮存池病患者就医,解决α-贮存池病患者就诊时的疑惑问题。
α-贮存池病诊疗知识
就诊科室:血液科,治疗费用:市三甲医院约(10000--20000元)治愈率:治疗周期:治疗方法:药物治疗,α-贮存池病一般治疗
治疗
DDAVP对部分患者可缩短出血时间,增强止血功能。严重出血患者输注血小板有效。
预后
αδ-贮存池病系指血小板同时缺乏致密颗粒和α颗粒,但以前者为主。有的患者可有血小板P选择素减少,α2-肾上腺素受体减少和GPⅣ(CD36)增加。本病的临床及实验室特征与δ-贮存池病相同。
本病应与Quebec血小板病鉴别,后者是新近发现的一种遗传性血小板功能缺陷性疾病。两者均有多种血小板糖蛋白异常和血小板减少,。但Quebec血小板病呈常染色体,显性遗传,其α颗粒形态正常,肾上腺,素诱导的血小板聚集反应缺如,muhimerin缺乏,输注血小板无效。
α-贮存池病预防
建立遗传咨询严格婚前检查,加强产前诊断,减少患儿的出生。
DDAVP对部分患者可缩短出血时间,增强止血功能。严重出血患者输注血小板有效。
α-贮存池病并发症
目前暂无相关资料
α-贮存池病病因
一、发病原因
为常染色体,显性遗传。血小板α颗粒内容物如PF4,β-TG、纤维蛋白原、凝血酶敏感蛋白、vWF、纤维连接蛋白,等减少,血浆中血小板特异蛋白如β-TG和PF4浓度正常或增高,巨核细胞免疫,电镜表明vWF、PF4等合成正常,提示本病是由于合成的蛋白不能贮存于α颗粒所致。
二、发病机制
由于α颗粒不能包装及保留PF4与β-TG和血小板衍生长因子(PDGF),导致血浆PF4、β-TG浓度升高,以及PDGF直接释放进骨髓基质,导致骨髓纤维化,正常或升高。
α-贮存池病症状
典型症状:主要表现为出血,但一般症状较轻
相关症状:血小板减少,刷牙出血,骨髓巨核细胞成熟障碍,
一、症状
主要表现为出血,但一般症状较轻。
二、诊断
根据临床表现、实验室检查确诊。
就诊科室:血液科,
治疗费用:市三甲医院约(10000--20000元)
治愈率:30-50%,多以控制症状治疗为主
治疗周期:终身治疗
治疗方法:药物治疗,
相关检查:出血时间,血小板计数,骨髓象分析,
常用药品:醋酸去氨加压素,醋酸去氨加压素片,