神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis，NA)或棘红细胞增多症(aeanthoeytosis)，又称Bassem-Kornzweig综合征、Levine-Critchley综合征，为一种独立的锥体外系疾病。本病主要缺陷是血中β脂蛋白减少或缺乏，是较罕见的遗传性疾病，故又称无β-脂蛋白血症(betaripoproteinemia)。
神经棘红细胞增多症饮食宜忌
饮食适宜：1.宜吃蛋白质含量高的食物；2.宜吃具有辅助的利尿作用的食物；3.宜吃具有润肠通便的食物。宜吃食物宜吃理由食用建议腌酱菜含有丰富的纤维素，可蠕动肠道，增加肠道代谢废物的代谢，同时可增加脾脏的功能，可促进对异常红细胞的破坏。200g与鸡蛋同炒食用。香蕉属于高糖型的食物，同时还有丰富的胶原成分，有利于胃肠道的蠕动，也有利于肠道功能的恢复。2-3个剥皮后直接食用。西红柿属于高维生素C的食物，可增加神经细胞的免疫功能，从而可促进神经性炎症的恢复，减少神经性损伤的发生。200g直接食用。饮食禁忌：1.忌吃高铁元素的食物；2.忌吃诱发红细胞增生性的食物；3.忌吃辛辣刺激性的食物。忌吃食物忌吃理由忌吃建议啤酒含有丰富的酒精成分，同时还含有碳酸成分，对神经有损伤性作用，可造成神经原性的棘红细胞增多症的进行性加重。宜吃无酒精性的果汁或者豆浆高饮料。果酒含有丰富的氨基酸有促进免疫力水平提升的作用，但那个可造成机体免疫功能低下治疗，从而增加神经源性的损伤。宜吃新鲜的水果类食物。红枣属于植物性蛋白质含量高的食物，但含有铁元素丰富，可造成红细胞的合成那个进行性增加，也不利于本病的康复。可诱发或加重黄疸。宜吃新鲜的冬枣。神经棘红细胞增多症饮食原则
神经棘红细胞增多症饮食保健
根据不同的症状有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。
神经棘红细胞增多症一般护理
神经棘红细胞增多症护理
饮食方面要注意营养合理，食物尽量做到多样化，多吃高蛋白、富含维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜，避免吃辛辣刺激性的食物，避免抽烟喝酒，避免摄入高盐高脂肪食物，避免喝浓茶。
神经棘红细胞增多症常见检查
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| 红细胞二磷酸甘油转移酶, | 血液血管 | 血液 | 红细胞二磷酸... |
| 红细胞渗透脆性试验, | 血液血管 | 输血科 | 红细胞渗透脆... |
| 肌电图, | 周围神经系统 | 骨科 | 通过肌电图检... |
| 颅脑CT, | 颅脑 | 脑外科 肿瘤 | 颅脑CT检查能... |
| 正电子发射计算机断层扫描, | 全身 | —— | 正电子发射计... |
| 红细胞寿命, | 血液血管 | 心血管内科 血液 输血科 | 通过测定红细... |
| 红细胞生成素, | 血液血管 肾 | 肾 血液 保健科 | 目的是通过检... |
神经棘红细胞增多症检查
一、检查
1.普通光镜检查可在周围血中找到棘红细胞，但只有其计数大于3%才有诊断意义。周围血中未找到棘红细胞不能排除NA。
2.红细胞表面Kell抗原及xK抗原的抗原性减弱或消失是诊断Mcleod综合征的重要依据。
3.血清β脂蛋白缺如是诊断Bassen-Kormzweig综合征的重要依据。
4.多数NA患者血清CK活性增高，均见于男性患者。
5.部分患者EMG检查表现为失神经支配肌电图改变。
6.头颅CT显示明显的尾状核局灶性萎缩，Mcleod综合征者常有弥漫性大脑半球萎缩。脑磁共振MRI示双尾状核萎缩，T1加权像呈低信号，T2加权像与质子密度像显示尾状核、壳核为略高信号。
7.正电子X线电子计算机断层扫描(PET)显示尾状核、壳核、大脑皮质的额、颞叶，似及丘脑区域脑血流量减少，呈低代谢活动。
神经棘红细胞增多症就诊指南针对神经棘红细胞增多症患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：神经棘红细胞增多症挂什么科室的号？神经棘红细胞增多症检查前的注意事项？医生一般会问什么？神经棘红细胞增多症要做哪些检查？神经棘红细胞增多症检查结果怎么看？等等。神经棘红细胞增多症就诊指南旨在方便神经棘红细胞增多症患者就医，解决神经棘红细胞增多症患者就诊时的疑惑问题。
神经棘红细胞增多症诊疗知识
就诊科室：神经内科,治疗费用：市三甲医院约（5000 —— 15000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗,神经棘红细胞增多症一般治疗
神经棘红细胞增多症西医治疗
一、治疗
迄今尚无有效治疗。镇静剂如苯巴比妥、地西泮、氟哌啶醇对性格、行为障碍，肢体舞蹈症及口面部运动障碍可能有效，但易诱发PDS。多巴胺能药物对PDS可能有所帮助。
二、预后
病程7～24年，存活最长者达33年;约半数以上患者可有进行性智能减退;约1/3患者可出现癫痫,发作，以强直痉挛性全身发作多见。
神经棘红细胞增多症鉴别诊断
一、鉴别
临床上应注意与慢性进行性舞蹈病,(HD)、苍白球黑质红核色素变性,(HSD)及Tourette综合征等鉴别。
神经棘红细胞增多症预防
神经棘红细胞增多症预防
由于神经系统遗传病,治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产,等，防止患儿出生。
神经棘红细胞增多症并发症
常见并发症：癫痫,心肌病,
神经棘红细胞增多症并发症
约半数以上患者可有进行性智能减退，约1/3患者可出现癫痫,发作， 还可出现周围神经病,，极少数患者可出现听力损害。Mcleod综合征可出现肌病,、心肌病,、血清肌酸激酶(CK)活性增高和持续溶血,状态。
神经棘红细胞增多症病因主要病因：与X染色体基因缺陷相关
神经棘红细胞增多症疾病病因
一、发病原因
普遍认为神经棘红细胞增多症,(neuroacanthocytosis，NA)是一种罕见遗传病，其中以共济失调为主类型，呈常染色体隐性遗传，以多动为主类型，呈常染色体显性遗传，偶有散发病例。也有认为可能是与X染色体基因缺陷相关的性连锁遗传病。
二、发病机制
NA的病理改变累及脑(尾状核严重神经元脱失伴胶质细胞增生，苍白球病变较轻)、脊髓(颈髓前角严重神经元脱失)、周围神经(有髓纤维斑片状脱髓鞘，神经元性肌萎缩)等多个部位。
尸检大体标本显示脑与尾状核萎缩，侧脑室扩大。显微镜下见纹状体有小神经元及中等大小神经元缺失，广泛星形细胞反应。以尾状核头与体萎缩为主，神经元数量明显减少。苍白球亦有相同改变但程度较轻。部分病例丘脑、黑质及脊髓前角有神经元缺失与轻度胶质细胞反应，而脑的其余部位则相对无改变。个别病例发现脑额叶皮质第3层有不同部位锥体细胞堆积和巨大神经元现象。但迄今仍缺乏大样本病理报告。
神经棘红细胞增多症症状
典型症状：口面部不自主运动、肢体舞蹈症，进食困难，步态不稳，时有自咬唇、舌等
相关症状：不自主运动,弓形足,全身各脏器血流缓慢,共济失调,
神经棘红细胞增多症,症状诊断
一、症状
1.神经棘红细胞增多症多见于青春期或成年早期，
发病年龄8～62岁;病程7～24年，存活最长者达33年;男性多于女性，男女之比约为1.8∶1。
2.NA最突出的临床表现是运动障碍，
以口面部不自主运动、肢体舞蹈症(酷似HD)最常见。常表现为进食困难，步态不稳，时有自咬唇、舌等。其他运动障碍有肌张力障碍，运动不能性肌强直，抽动症，帕金森,综合征(PDS)等。PDS多见于年轻患者，于病程3～7年出现，可与上述运动障碍同时出现。
3.性格改变和精神症状亦是其常见症状;约半数以上患者可有进行性智能减退;约1/3患者可出现癫痫,发作，
以强直痉挛性全身发作多见。
4.还可出现周围神经病,，
EMG显示失神经支配性肌电图改变;极少数患者可出现伸跖反射、听力损害。
5.Haidie等(1991)把NA分为三型：
(1)Bassen-Komzweig综合征：又称无β-脂蛋白血症,，为常染色体隐性遗传病,。临床表现为棘红细胞增多、β脂蛋白缺乏、脂肪吸收不良、共济失调、视网膜病变,，可伴肌萎缩、性腺萎缩、弓形足等。
(2)Mcleod综合征：为X连锁隐性遗传病。多于30～40岁发病，临床表现为各种运动障碍，常有反射消失、肌病,、心肌病,、血清肌酸激酶(CK)活性增高和持续溶血,状态。本病的特征是患者红细胞表面Kell抗原及xK抗原的抗原性明显减弱甚或消失。
(3)Levin-Critchley综合征：又称舞蹈病-棘红细胞增多症。临床表现与Mcleod综合征相似，但患者红细胞表面Kell抗原及xK抗原表达正常，血清脂蛋白水平亦在正常范围。
二、诊断
NA的诊断主要依靠临床表现及辅助检查。有典型临床表现，周围血棘红细胞计数大于3%及血清CK增高者即可诊断。
就诊科室：神经内科,
治疗费用：市三甲医院约（5000 —— 15000元）
治愈率：50%
治疗周期：3个月
治疗方法：药物治疗,
相关检查：红细胞渗透脆性试验,肌电图,颅脑CT,正电子发射计算机断层扫描,红细胞生成素,
常用药品：维生素E注射液,大黄 虫丸,大黄 虫丸,