骨纤维肉瘤

骨纤维肉瘤是纤维原性恶性肿瘤。原发于骨髓腔内结缔组织者，称为中央型骨的纤维肉瘤，较多见。原发于骨膜的纤维组织者，称为周围型骨的纤维肉瘤，较少见。继发性骨纤维肉瘤，往往继发于原有骨病。如畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症、动脉瘤样骨囊肿、慢性骨髓炎、复发的骨巨细胞瘤等。在影像学、临床及组织学特征上，骨纤维肉瘤与其他骨肿瘤类似，即便是经验丰富的病理学家往往难以明确该病。手术切除是局部控制的主要措施。

骨纤维肉瘤是纤维原性恶性肿瘤。原发于骨髓腔内结缔组织者，称为中央型骨的纤维肉瘤较多见。原发于骨膜的纤维组织者，称为周围型骨的纤维肉瘤，较少见。中央型骨纤维肉瘤在向髓腔上下和四周扩展时，其瘤体最大直径常与髓腔纵轴相符，骨皮质破坏较早，较广泛，但骨皮质的膨胀扩张现象不明显，通过骨皮质被侵蚀，可继续发展进入软组织。下面为您介绍更多有关内容。

骨纤维肉瘤的发病机制

1.大体检查骨纤维肉瘤是一种破坏性、浸润性病变，其大小为1.5～20cm肉眼所见与肿瘤的大小及分化程度有关分化好的肿瘤较分化差的更富有胶原纤维，其内容可以是白色或灰白色坚实的橡皮样物。分化差的纤维肉瘤是软的其内容为鱼肉样和有黏液病灶。大多数纤维肉瘤其瘤体是均匀一致的，但是非常大的肿瘤可以有出血和坏死区。可以有假性包膜，使其与病骨分开。

2.显微镜检查组织学检查可将纤维肉瘤分为：分化好的分化中等分化差的肿瘤，或是将其分为Ⅰ～Ⅳ级级数越高代表分化越差。

肿瘤分级、分类的标准是客观的是由细胞数有丝分裂活动、胶原的产生、核的形态及全部组织类型进行综合评价。

大多数纤维肉瘤属中等，或是分化差的类别恶性程度高的病人生存率低。分化好的纤维肉瘤是由长方形和梭形细胞所组成，细胞核细长肥硕，染色较淡，细胞形态和大小尚一致，呈束状排列，有时呈漩涡状，细胞分布较疏松胞质丰富，间质中有较多的胶原纤维，核分裂仅偶尔见到。分化较差的骨纤维肉瘤中，细胞数目增加，细胞排列紧密相应的胶原含量减少;核较大呈圆形或卵圆形以及不规则的，染色质粗大，成丛且分布不规则，常见有核仁较明显，核分裂活动增加(图1，2)。在分化差的纤维肉瘤中常有坏死及出血 ;

骨纤维肉瘤的症状体征

一、骨纤维肉瘤的一般症状

1、骨纤维肉瘤可发生于任何年龄，成年人多见。

2、骨纤维肉瘤的主要症状是局部疼痛和肿块。中央型疼痛剧烈，而周围型早期出现肿块。

3、如果骨纤维肉瘤是系继发性，那么病程较长，早期症状主要是原发病的症状。

4、易发生病理性骨折，尤其是中央型。

5、骨纤维肉瘤的X线摄片。

二、骨纤维肉瘤的临床症状

临床上，我们可以看到骨纤维肉瘤的好发部位：骨纤维肉瘤在骨骼发病部位，类似于及。约有70%病例侵及长管状骨。病变好发部位依次为：股骨(40%)、胫骨(16%)、肱骨(10%)、腓骨(3%)、桡骨(1%)、尺骨(0.5%)。膝关节周围骨纤维肉瘤计为33%～80%。手及足部小骨少见。骨盆骨发病约为9%。颅骨如果以前无Paget病或未经过放射治疗者，发病极为罕见。在长管状骨，干骺端是好发部位。干骺端肿瘤向骺部延伸是常见的。虽然骨纤维肉瘤是髓内单发肿瘤，但是也有位于骨膜的或多发病灶存在。

三、骨纤维肉瘤的并发症：并发病理性骨折者较多。

上述介绍的是骨纤维肉瘤临床症状和并发症，如发现任何不适，并有上述相类似症状出现，一定要就是就诊。

骨纤维肉瘤患者的饮食

1、骨纤维肉瘤易吃的食物：

a、猪的瘦肉、鸭肉、鸡蛋、莲菜、白菜、西红柿、黄瓜、茄子、芹菜、豆腐;

b、易吃的水果：苹果、梨、香蕉、西瓜、甜瓜、柿子、

c、核桃仁、熟花生米、松子可以吃，

d、多吃些新鲜蔬菜

2、骨纤维肉瘤禁忌食物：

a、饮食上禁忌辛辣刺激性食物;

b、忌吃牛羊肉、狗肉、辣椒、鸡肉、肥肉、鱼肉;

c、忌吃的水果有：葡萄、

d、忌食用南瓜、咖啡、香菜、牛奶、酸奶、蜂蜜、茶叶水、葱、大蒜、白萝卜、可乐、海鲜、绿豆、汽水、冰淇淋、

e、忌食烟酒以及酸性、油腻食品。

骨纤维肉瘤患者的护理

心理护理：患者年轻，病程长，容貌的改变致使不愿意与人交流，性格孤僻。再者患者对术后的效果，是否有并发症、后遗症等，存在紧张、焦虑、恐惧心理，所以应做好心理护理，指导患者减压的方法。因此与患者建立良好的护患关系，帮助对环境的适应、医护人员的了解，手术的方法介绍。疾病知识的宣教，鼓励患者勇敢面对疾病，提出内心忧虑的事情，并耐心解释。可以列举成功的病例，介绍同病室的室友，相互交谈。努力使患者了解面对颌面部畸形、听力及视力下降是暂时的，增加对疾病治愈的信心，减轻后顾之忧。与家属联系，给患者更多的关心。鼓励患者进行适当的修饰，增强自信心，避免情绪低落。以良好的心态积极配合治疗。

饮食护理：为了避免经口进食咀嚼时牵拉伤口，食物残渣残留口腔，减少感染几率，手术24 h后给予管饲饮食，留置胃管，鼻饲流质饮食。选择富含高蛋白、高脂肪、高维生素、高热量的流质饮食，如鸡汤、鱼汤、各种果汁等。还可预订营养科专门研制的营养液。促进伤口早日愈合。鼻饲饮食温度在37 ℃～42 ℃[3]，还可以患者的手腕内侧测试饮食温度适宜为好，每次注入量200 ml，间隔2 h 1次。

口腔护理：口腔护理是最关键的环节，给患者及家属讲解行口腔护理的必要性：保持口腔与牙齿的清洁、湿润，消除口臭;预防口内伤口感染，防止并发症的发生;观察口腔黏膜、舌苔的变化，利于及时观察病情变化。每天用复方替硝唑漱口溶液漱口至少10次，用棉签仔细清理口内上皮脱落的组织。护士每天要关心患者的口腔清洁情况，至少检查2～3次。指导患者正确的漱口方法，达到最佳效果。

出院指导：加强营养，促进机体康复。出院后仍以软食为主，1个月后逐渐过渡到普食。注意口腔清洁卫生，坚持用漱口液漱口每日3次，右侧上颌禁用牙刷漱口。每天临睡前取下赝复体用清水浸泡，晨起洗漱后戴上赝复体。

骨纤维肉瘤的诊断

依据病史、好发部位、临床表现、X线检查，应考虑到本病，最后诊断将依靠活检及病理检查结果。鉴别诊断：组织学上对梭形细胞类肉瘤作鉴别时应考虑以下瘤种

1.骨原发恶性纤维组织细胞瘤纤维肉瘤主要为单纯肿瘤性成纤维细胞成分，但恶性纤维组织细胞瘤的特点是除存在肿瘤性成纤维细胞外还同时有肿瘤性组织细胞，后一种成分异形性显著，分化更差。

2.骨原发平滑肌肉瘤(LMS)与横纹肌肉瘤(RMS)这两种肿瘤多见于软组织，原发于骨极为少见，其外形均属梭形但LMS细胞短肥，核更卵圆形，两端平齐如同雪茄烟。Massontrichrome特染肌原红染，而纤维肉瘤中胶原纤维为绿染可鉴别。MalloryPTAH特染，平滑肌(-)，横纹肌可见蓝黑色横纹用电镜及免疫组化法可进一步帮助鉴别。

3.骨成纤维性纤维瘤分化较好的纤维肉瘤有时需与骨成纤维性纤维瘤鉴别，但前者仍可找到异形细胞及核分裂相，后者为良性肿瘤，虽然临床上显示局部侵袭性生物行为，但组织学上呈良性。