肌张力障碍综合征(dystonic syndrome)简称肌张力障碍(dystonia),是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩,引起以肌张力异常动作和姿势为特征的运动障碍综合征,具有不自主性和持续性特点。尽管名为肌张力障碍综合征,但肌张力的变化不引人注意,而引人注意的是异常的体位姿势和不自主的变换动作。肌张力障碍可影响受累肢体的正常运动幅度,范围、速度和肌肉的硬度等。
治疗措施有药物、局部注射A型肉毒毒素和外科治疗。对局限性或节段性肌张力障碍首选局部注射A型肉毒毒素,对全身性肌张力障碍宜采用口服药物加选择性局部注射A型肉毒毒素。药物或A型肉毒毒素无效的严重病例可考虑外科治疗。
药物治疗
(1)安坦:大剂量安坦对50%的患者有或多或少的改善,但须缓慢增量,一般为2~6mg/日,以后每一至二周增加2mg,直至疗效满意而不良反应不明显。不良反应主要为视物模糊、口干、便秘,但不良反应不应作为增加药物剂量的绝对禁忌证。不良反应重者增加剂量应推迟1~2周,待不良反应减轻或完全消失后可再增加剂量。一般18岁以下平均耐受剂量为30~40mg/日,最大耐受剂量为80mg/日。
(2)对抗多巴胺功能的药物:氟*醇首服每日1次0.5mg,以后逐渐增量至1mg,每日3次,若症状控制不佳,可再增量至疗效肯定而不良反应不明显。泰必利50~100mg,每日2~3次,逐渐增量至症状改善,而不良反应不明显为止。也可用哌迷清、氯丙嗪、丁苯那嗪等。
(3)苯二氮卓类:*成人1~2mg,每日3次。或可用硝西泮、*等。
(4)卡马西平:成人每次0.1~0.2g,每日3次,儿童酌情减量。也可与*或与氟*醇合用。
(5)左旋多巴:对多巴反应性肌张力障碍有戏剧性效果。
原发性肌张力障碍多为散发,少数有家族史,呈常染色体显性或隐性遗传,或X染色体连锁遗传,最多见于7~15岁儿童或少年。常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突变所致,外显率为30%~50%。多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传,为三磷酸鸟苷环化水解酶-1(GCH-1)基因突变所致。在菲律宾Paray岛,有一种肌张力障碍-帕金森综合征,呈X-连锁隐性遗传。家族性局限性肌张力障碍,通常为常染色体显性遗传,外显率不完全。
有研究证实,外周创伤可诱发原发性肌张力障碍基因携带者发生肌张力障碍,如口-下颌肌张力障碍,病前有发生面部或牙损伤史。另外,过度作用一侧肢体也可诱发肌张力障碍。如各种职业性的肌张力障碍,书写痉挛、打字员痉挛、乐器演奏家和运动员肢体痉挛等,其外周因素常被认为是主要作用。故推测其病因是由于脊髓运动环路的重组或脊髓水平以上运动感觉联系的改变导致基底节功能改变所致。
继发性(症状性)肌张力障碍指凡是累及新纹状体、旧纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等处的病变,均可引发肌张力障碍的症状出现,如肝豆状核变性、核黄疸、神经节苷脂沉积症、苍白球黑质色素变性、进行性核上性眼肌麻痹、双侧基底节钙化、甲状旁腺功能低下、中毒、脑血管病变、脑外伤、脑炎、脑裂畸形、药物诱发(L-DOPA、酚噻嗪类、丁酰苯类、胃复安、化疗药物)等。有报道眼睑痉挛可由脑干背侧缺血或脱髓鞘病变所致。
发病机制不详,曾报告脑内一些区域的去甲肾上腺素、多巴胺和5-羟色胺等递质浓度异常,但意义不明。最新研究认为局限性肌张力障碍是由基底节异常引起的,因为静态显像研究没有确定异常,借助于正电子发射断层扫描(PET)的动态显像研究则显示尾状核、豆状核以及丘脑背内侧核的额叶投射区的代谢率降低,因此基底节及额叶联系的功能紊乱被认为是肌张力障碍的主要原因。
精肉。富含优质蛋白和人体必需的维生素,属于高热量食物每日食用,炒食,煮食均可,切忌过多食用
牛初乳。含有丰富的免疫球蛋白,能够改善黏膜以及机体的免疫功能,从而促进炎症的消散。500毫升直接食用。热饮为佳,尽量不要空腹饮用
鸡腿菇。含有丰富的硒元素以及不饱和性的脂肪酸,具有很好的改善机体免疫功能的作用,还可减少本病恶变的风险每周两次,炒食,适量食用
腌菜。属于高盐食物,不宜过多食用,对身体有很大的危害建议每人日摄入食盐量4克以下,其他严重疾病尤其注意
肥肉。于特别油腻的食物,肥甘厚味,多食无益,加重胃肠道的负担尽量少的服用
油条。属于特别油腻的食物,而且加工此种食物的油都属于质量比较差的油,对人体极为有害尽量少的服用
典型症状:痉挛性斜颈,颈部的深浅肌肉均可受累,但以胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状。扭转痉挛缓慢起病。首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍,足呈内翻跖曲。
相关症状:局限性肌张力障碍 肌张力降低 锥体外系损害 小书写症 儿童型肌张力障碍
1.痉挛性斜颈,发生于任何年龄,但以成年人起病者最多见。男女同样受累。起病多甚缓慢。颈部的深浅肌肉均可受累,但以胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状。一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转。两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲。两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时则头部向后过伸。患肌可发生肥大。当患者试图维持其头部正位时,大多有头部震颤。
2.扭转痉挛,多数在5~15岁缓慢起病。首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍,足呈内翻跖曲。行走时足跟不能着地。缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重,引起脊柱前凸和骨盆倾斜。不自主运动累及颈项和肩胛带肌时,出现斜颈累及面肌及咽喉部肌肉时,引起面肌痉挛和构音困难。扭转痉挛在作自主运动或精神紧张时加重,入睡后完全消失。肌张力在扭转动作时增高,扭转运动停止后则转为正常或减低,隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展,预后不良,多于起病后若干年死亡,但一部分患者可长期不进展,甚至可自行缓解。
一、肌张力障碍的治疗方法有哪些治疗措施有药物、局部注射A型肉毒毒素和外科治疗。对局限性或节段性肌张力障碍首选局部注射A型肉毒毒素,对全身性肌张力障碍宜采用口服药物加选择性局部注射A型肉毒毒素。药物或A型肉毒毒素无效的严重病例可考虑外科治疗。药物治疗(1)安坦:大剂量安坦对50%的患者
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一、肌张力障碍的分类肌张力障碍:可在某一姿势固定一段时间,接着变为另一种异常的姿势,扭转间歇性反复出现,形似蚯蚓蠕动。肌张力障碍的表现在患者情绪激动时加重,睡眠后完全消失。(1)局限性肌张力障碍:指累及躯体的某一部分的肌张力障碍,如累及眼睑、下面部、咽喉部、颈部、躯干、肢体的一部分。
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谈到肌张力障碍,其实这是一种不是很多见的疾病,这种疾病主要是受到遗传因素的影响,一旦一个家庭中有父母或者长辈患有此种疾病,那么他们的后代就很有可能也会出现肌张力障碍,给病人的心理造成很大的伤害,那么今天我们就来了解一下关于肌张力障碍的具体治疗方法吧。1.功能训练治疗肌张力障
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一、肌张力障碍的发病原因原发性肌张力障碍多为散发,少数有家族史,呈常染色体显性或隐性遗传,或X染色体连锁遗传,最多见于7~15岁儿童或少年。常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突变所致,外显率为30%~50%。多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传
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肌张力障碍的各种分类与临床特点相关,主要根据肌张力障碍的受累肢体和部位,可能造成肌张力障碍的原因,发病时的年龄等。这些都是肌张力障碍症状的表现。
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大家一听说脑瘫非常的熟悉,而听到肌张力不全比较陌生。小儿变形性肌张力不全是脑瘫患者中最常见的症状。小儿发生变形性肌张力障碍,我们要引起重视。及早的去医院进行检查和治疗,严重的患者会导致运动障碍,最终就会引起运动系统变性。那么小儿变形性肌张力障碍引起的原因是哪些呢!小儿变形性肌张力障
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