截至2013年,肌张力障碍的临床分类尚不统一。肌张力障碍的各种分类与临床特点相关,主要根据肌张力障碍的受累肢体和部位,可能造成肌张力障碍的原因,发病时的年龄等。 根据原因可以分为:
原发性肌张力障碍
该类病人没有明确的中枢神经系统构造异常,表现为全身性异常如特发性扭转痉挛或局灶性异常如书写痉挛、眼睑痉挛和痉挛性斜颈等,原发性肌张力障碍最为常见。
继发性肌张力障碍
是由脑代谢和构造异常引起的,最常受累的部位是基底节壳核、苍白球及丘脑的后核或内侧核。
肌张力障碍变异型
表现为肌张力障碍合并其他改变,包括多巴反应性肌张力障碍及肌阵挛性肌张力障碍。
是由脑部变性疾病引起的肌张力障碍,如肝豆状核变性病人伴发的肌张力障碍。所以在肌张力障碍的治疗中可对上述的几个环节采取针对性措施,调整其功能的失衡,会取得良好的治疗效果。
1.肌张力异常的表现有肌张力低下、肌张力亢进、肌强直及肌张力不协调。那么肌张力低下时我们全身的肌肉表现为松弛无力,容易受重力的影响而出现下垂的现象,在被动活动时没有抵抗的感觉,主要见于周围神经损伤、小脑损伤及肌肉系统疾病。
2.而肌张力亢进时,则表现为肌肉发紧、发硬,被动活动时有*样或齿轮样抵抗感觉,前者主要见于锥体路损伤,后者主要见于锥体外系损伤。肌张力亢进导致姿势异常,往往是脑瘫的典型表现,如交叉腿即是两下肢内收肌肌张力亢进所致。
3.肌强直是指肌张力明显亢进并持续存在,类似抽搐,往往是重症脑瘫的表现,如去大脑强直。肌张力不协调是指伸肌、屈肌张力不平衡,往往造成手足徐动。这些都是肌张力障碍症状的表现。
4.特发性痉挛性斜颈是颈肌肌张力障碍的表现。书写痉挛(writercramp)是执笔书写时手和前臂出现肌张力障碍姿势,表现握笔如握匕首、手臂僵硬、手腕屈曲、肘部不自主地向外弓形抬起、手掌面向侧面等,但做其他动作正常。也可表现其他职业性痉挛,如弹钢琴、打字,使用螺丝刀或餐刀等。药物治疗通常无效,可让病人学会用另一只手完成这些任务。
病因治疗
如Wilson病驱铜治疗及调整饮食可控制症状,药物诱导肌张力障碍可停药或换药治疗。
对症治疗
药物诱导急性肌张力障碍用苯海拉明(diphenhydramine)50mg或*(安定)5~10mg缓慢静脉注射,可快速缓解症状;也可口服*(安定)10~20mg/d,苯海索(三己芬迪)6~30mg/d,L-dopa1~3g/d,氟*醇(holoperidol)1.5~4.5mg/d,可使约50%的病例症状缓解。
生活指导及生物反馈疗法也有一定的治疗价值。
改善症状药物种类虽较多,如*(安定)、劳拉西泮(罗拉)、苯海索(安坦)、扑米酮(扑痫酮)、丙戊酸钠(丙戊酸)、卡马西平、巴氯芬(脊舒)、多巴胺受体激动药、左旋多巴和锂剂等,但无任何一种药物对所有慢性肌张力障碍都有效,临床应对不同患者通过反复疗效观察,寻找有效药物和最佳治疗剂量。
肉毒毒素A
局限性肌张力障碍受累肌肉在肌电图引导下注射肉毒毒素A有效率达95%,手部及颈部有效率85%,可维持3~4个月,反复注射疗效维持时间缩短。
外科治疗
药物及肉毒毒素A注射无效时可选择手术,神经切断术可解除血管对神经压迫,广泛性及偏侧性肌张力障碍可选用丘脑损毁术。
特发性肌张力障碍
特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)病因不明,可能与遗传有关,可为常染色体显性(30%~40%外显率)、常染色体隐性或X连锁隐性遗传,显性遗传缺损基因DYT1已定位于9号常染色体长臂9q32~34,编码ATP结合蛋白扭转蛋白A(torsin A),可有散发病例。环境因素如创伤或过劳等可诱发,如口-下颌肌张力障碍发病前,可有面部或牙损伤史,一侧肢体过劳,常诱发书写痉挛、打字员痉挛和运动员肢体痉挛等。
继发性肌张力障碍
是纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等病变所致,如肝豆状核变性、胆红素脑病、神经节苷脂沉积症、苍白球黑质红核色素变性、进行性核上性麻痹、特发性基底核钙化、甲状旁腺功能低下、中毒、脑卒中、脑外伤、脑炎等;另外,药物(左旋多巴、吩噻嗪类、丁酰苯类、甲氧氯普胺)也可诱发。
心理因素
肌张力障碍还可由心理因素引起,特点是易受到暗示影响。
一、肌张力障碍的症状是什么肌张力障碍的临床分类目前尚不统一。肌张力障碍的各种分类与临床特点相关,主要根据肌张力障碍的受累肢体和部位,可能造成肌张力障碍的原因,发病时的年龄等。1.国内王维治主编的《神经病学》(2006年第1版)介绍如下分类(1)按病变累及部位分类:①局限性肌张力障
对局限性或节段性肌张力障碍首选局部注射A型肉毒素,对全身性肌张力障碍宜采用口服药物加选择性局部注射A型肉毒素。此外,对继发性肌张力障碍者需同时治疗原发病。
运动障碍性疾病治疗中心采用最先进的技术和最好的治疗手段针对口下颌部肌张力障碍疾病进行诊断和治疗。临床上以肌张力障碍,和四肢躯干甚至全身的剧烈而不随意的扭转为特征,肌张力在肢体扭转时增高扭转停止时则正常。
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