肌张力障碍的症状,肌张力障碍的保健和预防

一、肌张力障碍的病因

　　肌张力障碍的病因

　　1988年美国明尼苏达地区调查显示，广泛性肌张力障碍和局限性(身体某部分)肌张力障碍年发病率分别为0.2/10万和2.4/10万，患病率分别为3.4/10万和30/10万。东欧地区发病率和患病率均为明尼苏达的2倍。我国尚无肌张力障碍流行病学资料。1911年Oppenheim首先引人变形性肌张力障碍一词以强调其肌张力变化的特征，但人们也认识到该疾病尚有异常运动，姿势扭转等特点，并可能是一种遗传性器质性病变，故Hamn与Sterling提议称其为进行性扭转痉挛。1976年Segawa详细描述了一种伴有明显昼间症状波动的进行性肌张力障碍，称为Segawa肌张力障碍。1984年肌张力障碍医学研究基金会顾问委员会提出至今为人们普遍接受的肌张力障碍的定义：肌张力障碍指因持续性肌肉收缩而引起的肢体扭曲、重复运动或姿势异常综合征。1988年美国学者Nygaard总结各类报道，发现小剂量多巴制剂对这类患者有明显疗效，并提出应统一称为多巴胺反应性肌张力障碍(DRD)。

二、肌张力障碍的症状

　　肌张力障碍的症状

　　(一)扭转痉挛

　　又名扭转性肌张力障碍，畸形性肌张力障碍。以四肢、躯干甚至全身剧烈而不随意的扭转运动和姿势异常为特征。按病因可分为原发性和继发性两型：①原发性扭转痉挛：多有阳性家族史，多数在儿童期起病，症状常从一侧或两侧下肢开始，可逐渐进展至广泛的不自主扭转运动和姿势异常，导致严重的功能障碍。②继发性扭转痉挛：多为散发，成年期起病者多，可有继发病因。起病常从上肢或躯干开始，约20%患者最终发展为仓身性肌张力障碍，一般不会严重致残。体检可见异常的运动和姿势，如颈部扭向一侧(痉挛性斜颈)，屈腕指伸直、手臂过度前旋、腿伸直，足内翻跖曲，躯干过屈或过伸等。面肌受累可出现挤眉弄眼、牵嘴歪舌等怪异表情。最具特征的是以躯干为轴的扭转或螺旋样运动。

　　(二)局限性肌张力障碍

　　是指累及身体一个部位，包括上半面部(眼睑痉挛)，口一下颌，声带(痉挛性发音困难)，一侧上肢(书写痉挛)和颈部(痉挛性斜颈)等。

　　1.痉挛性斜颈指以胸锁乳突肌、斜方肌为主的颈部肌群阵发性不自主收缩，引起头向一侧扭转或阵挛性倾斜。可发生于任何年龄，以中年人多见，女性多于男性。起病缓慢，早期表现为周期性头向一侧转动或前倾、后屈，后期头常固定于某一异常姿势。受累肌肉常有痛感，亦可见肌肉肥大，可因情绪激动而加重，头部得到支撑时可减轻，睡眠时消失。

　　2.Meige综合征表现眼睑痉挛和口-下颌肌张力障碍，可分为三型。①I型：眼睑痉挛型;②Ⅱ型：眼睑痉挛合并口一下颌肌张力障碍型;③Ⅲ型：口一下颌肌张力障碍。I、Ⅲ型为Meige综合征不完全型，Ⅱ型为完全型。主要累及眼肌和口、下颌部肌肉，眼肌受累表现眼睑刺激感、眼干、羞明和瞬目频繁.后发展成不自主眼睑闭合，痉挛可持续数秒至数分钟，眼睑痉挛常在精神紧张、强光照射、阅读、注视时加重，在讲话、唱歌、张口、咀嚼和笑时减轻，睡眠时消失。口、下颔肌受累表现张口闭口、撇嘴、咧嘴、缩唇、伸舌扭舌、龇牙、咬牙等，严重者可使下颌脱臼，牙齿磨损以至脱落，撕裂牙龈，咬掉舌和下唇，影响发音和吞咽一痉挛常由讲话、咀嚼触发，触摸下巴、压迫颏下部可减轻，睡眠时消失。

　　3.手足徐动

　　以手指、足趾、腕、踝关节为主，少数包括整个身体的间歇性、缓慢扭曲动作，呈现各种奇特的姿势。常见于手足徐动症(athetosis)，一种纹状体变性引起的疾病。

　　(1)特发性手足徐动症(idiopathicathetosisc)

　　病因不明。其特征是双侧手足徐动，伴有不同程度的肌张力增高和智能障碍。多为先天性，在出生后数月内发病，于颜面、头颈部和四肢出现异常运动。通常以上肢远端和面部最明显。手指出现不规则的蠕虫样徐动性运动，掌指关节过度伸直，诸指扭转，可呈“佛手”样特殊姿势。步行困难，步行时下肢肌张力增高或呈痉挛性，与Lit-tle病相类似。诸趾扭转、踇趾自发性背屈。出现各种怪脸，舌头时伸时缩。头部向两侧扭来扭去。咽喉肌也可受累，出现吞咽和构音困椎。安静时症状减轻，睡眠时完全停止，精神紧张或随意运动时加重，但感觉正常。智力发育迟滞。说话较晚或完全不能讲话。

　　(2)症状性手足徐动症(symptomaticathetosis)

　　脑性小儿麻痹：在胎儿期或分娩时以及产程中造成的大脑损害(早产、分娩时产伤、分娩时窒息造成脑缺氧、新生儿童度核黄疸等)所致，除有手足徐动症状外，尚有各种各样的神经、精神症状，如在手足徐动恻有轻偏瘫、锥体束损害征。双侧手足徐动伴有四肢痉挛性不全瘫。

　　成人脑病变后手足徐动：成人脑卒中后出现偏侧手足徐动极为罕见，是丘脑症侯群的一部分，其他变性疾患(肝豆状核变性.Schilder-foix病，进行性苍白球萎缩症等)和炎症性疾病(嗜睡性脑炎、百日咳、麻疹、白喉等)，均可出现手足徐动症。

　　4.书写痉挛和其他职业性痉挛指在执行书写、弹钢琴、打字等职业动作时手和前臂出现的肌张力障碍和异常姿势，患者常不得不用另一只手替代，而做与此无关的其他动作时则为正常。

　　(三)按肌张力障碍起病年龄分类

　　儿童型肌张力障碍(患者年龄小于12岁)、少年型肌张力障碍(患者年龄在13—20岁)、成年型肌张力障碍(患者年龄大于20岁)。

　　(四)按肌张力障碍病因分类

　　原发性肌张力障碍(包括遗传性肌张力障碍和散发性肌张力障碍)，继发性肌张力障碍(多巴反应性肌张力障碍)。

　　本病的主要临床特征是：扭转痉挛、局限性肌张力障碍、Meige综合征、书写痉挛。

三、肌张力障碍的治疗

　　肌张力障碍的治疗

　　肌张力障碍的治疗概要：

　　肌张力障碍需治疗原发疾病。药物治疗。A型肉毒杆菌毒素局部注射疗效较佳。局限性肌张力障碍受累肌肉在肌电图引导下注射肉毒毒素A有效率达95%。药物及肉毒毒素A注射无效时可选择手术，神经切断术可解除血管对神经压迫。

　　肌张力障碍的详细治疗：

　　(一)病因治疗

　　对原因明确的继发性肌张力障碍者，在冶疗肌张力障碍的同时，需治疗原发疾病。如由Wilson病引起的肌张力障碍，应同时驱铜冶疗及调整饮食等措施来控制病情。

　　(二)药物治疗

　　1.苯海素

　　大剂量苯海素对50%的患者有或多或少的改善，但须缓慢增量，一般为2—6mg/d，以后每1一2周增加2mg，直至疗效满意而不良反应不明显。不良反应不应作为增加药物剂量的绝对禁忌证。不良反应重者增加剂量应推迟1～2周。待不良反应减轻或完全消失后可再增加剂量。一般18岁以下平均耐受剂量为30～40mg/d，最大耐受剂量为80mg/d。

　　2.对抗多巴胺功能的药物氟*醇首服每日1次0.5mg，以后逐渐增量至1mg，每日3次;或硫必利(泰必利)50～100mg。每日2～3次，逐渐增量至症状改善，而不良反应不明显为止。也可用匹莫齐特(哌迷清)、氯丙嗪、丁苯那嗪等。

　　3.苯二氮革类*成人1～2mg.每日3次。

　　4.卡马西平成人每次0.1～0.2g，每日3次，儿童酌情减量。也可与*或与氟*醇合用。

　　(三)A型肉毒杆菌毒素

　　A型肉毒杆菌毒素局部注射疗效较佳。注射部位选择临床检查显示痉挛最严重的肌肉，或肌电图检查示有明显异常放电之肌群，注射剂量应个体化。痉挛性斜颈可选择胸锁乳突肌、斜方肌三对肌肉中的四块作多点注射，对眼睑痉挛和口-下颔肌张力障碍可分别选择眼裂周围皮下和口轮匝肌作多点注射，一次总剂量不超过55U。2—5d后起效，可持续3个月或以上，显效率达50%～90%，重复注射有效。局限性肌张力障碍受累肌肉在肌电图引导下注射肉毒毒素A有效率达95%，手部及颈部有效率85%，可维持3～4个月，反复注射疗效维持时间缩短。

　　(四)手术

　　药物及肉毒毒素A注射无效时可选择手术，神经切断术可解除血管对神经压迫。对偏侧肢体症状为主的严重病例可施行丘脑腹外侧核损毁术和脑深部电刺激术。局限型肌张力障碍药物治疗基本同原发性扭转痉挛。采用副神经和上颈段神经根切断术对部分严重痉挛性斜颈可缓解症状，但常复发。

四、肌张力障碍的保健和并发症

　　肌张力障碍的保健

　　护理

　　1、调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。

　　2、保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。

　　3、避免寒冷刺激，注意保暖。

　　饮食

　　宜吃芹菜、金针菜、韭菜、冬瓜、乌梅、柿饼、芝麻、莲子、海参。

　　预防肌张力障碍的预防　　

　　有遗传背景的疾病，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。

　　并发症肌张力障碍的并发症　　

　　1、神经根病：由于脊髓侧枝神经根的病变，可以导致肌肉失神经性营养不良造成肌肉萎缩，以及感觉异常如：麻木、针刺感。

　　2、肌肉假肥大：属于肌营养不良症的一种类型。肌营养不良症主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病，另外，除遗传因素外，患者自身基因突变也可导致本病发生。临床以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现。

　　3、下咽困难：由于病变可以累及到会厌部肌肉，故可造成吞咽困难。