先天性短结肠(congenital short colon)亦称先天性袋状结肠(congenital pouch colon)或袋状结肠综合征(pouch colon syndrome),为罕见的肠道发育畸形。单纯性短结肠少见,多合并高位肛门直肠畸形。
一、症状
代偿期:特点是偶有肠功能失调,X线检查发现乙状结肠冗长,实际为健康小儿。有的主诉为偶尔下腹痛。有的腹痛伴呕吐、腹胀。有的疑是阑尾炎而手术,术后腹痛不缓解。该期病儿发育与同龄儿相符。无任何体征。
亚代偿期:主要症状是间断性便秘,即偶尔2~3天排1次便。很多家长确认是2岁以后出现症状。可能与食物中的水果及蔬菜分量有关,冬季和开春时便秘频发,夏秋两季便秘缓解。该期病儿特点为常有腹痛及腹胀。常有粪便沿结肠蓄积体征,因此家长常用缓泻剂。
失代偿期:该期特点是肠功能失调更明显。便秘长达5天以上,一些病儿已不能自发排便,只有灌肠后才能排便。有时下腹部增大(胀气)。
二、诊断
诊断乙状结肠冗长症,要根据仔细研究临床表现和X线钡灌肠资料。并以此确定该病的临床分期。Lyonyushkin认为,乙状结肠冗长症病儿早期均无乙状结肠扩张,因而巨长乙状结肠症、巨乙状结肠症等只是乙状结肠冗长症的进一步功能失调及形态学变化
1.非手术治疗 是治疗乙状结肠冗长症的主要方法,也适合于所有乙状结肠冗长症病儿。非手术治疗为排便训练饮食和药物等综合疗法,并需要反复进行治疗。排便训练和饮食疗法对预防排便功能紊乱有很大意义,对已有排便功能紊乱的病儿也同样适用口服液状石蜡,有利于清除乙状结肠内蓄积的粪便,促进乙状结肠功能恢复。但是恢复乙状结肠功能至少需要1~2个月的时间,故可以采用其他方法辅助治疗:口服或注射新斯的明(住院条件下);服用B族维生素;下腹部(乙状结肠)电刺激,1次/d,每次10~15min。
2.手术治疗 乙状结肠冗长症的手术适应证很严格,应综合临床、X线等资料判断乙状结肠的动力功能。
(1)手术适应证:经非手术治疗无效的顽固性便秘;非手术治疗中乙状结肠进行性扩张或肌电图显示动力下降;非手术治疗中腹痛发作不缓解,且除外其他原因所致。
(2)手术方法:Lyonyushkin采用Rehbein或Soave法国内有作者按先天性巨结肠行根治性手术(Swenson改良法)和乙状结肠大部分切除术(Rehbein法)治疗。
【术前护理】
1.维持足够的营养
2.全面检查心、肺、肝、肾等重要脏器功能。
3.做好肠道准备。
1)控制饮食:术前2~3日进流质饮食,有梗阻者禁食。
2)清洁肠道:术前2~3日口服缓泻剂,术前1日晚及术日晨清洁灌肠
3)药物:术前口服肠道不吸收抗生素,同时肌注维生素K1.
【术后护理】
1.体位:病情稳定,可改为半卧位,以利于呼吸和腹腔引流。
2.密切观察病情变化1)观察生命体征:术后30分钟测脉搏、血压、呼吸1次,4~6小时平稳后改每小时1次,直至平稳后延长间隔时间。2)局部出血情况:术后密切观察引流管及骶前引流液的颜色、量和性状,同时观察切口敷料。
3.饮食:术后禁食,肛门排气或结肠造口开放后进流质饮食,1周后改半流食,2周后可进普食,且选择易消化的少渣饮食。
4.术后放置导尿管,5~7天后训练膀胱舒缩功能,观察病人尿意和排尿是否正常,恢复正常后拔除导尿管。
5.加强会阴部切口护理,预防局部感染。
6.结肠造口的护理:
1)观察造口有无异常
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3)保护肠造口周围皮肤
4)造口并发症的观察和护理
5)教会病人自我护理结肠造口的知识,提高患者自护能力。
1、怀孕早期,避免发烧感冒。怀孕早期有过高热的妇女,孩子即便不出现明显外观畸形,但脑组织发育有可能受到不良影响,表现为智力低下,学习和反应能力较差,这种智力低下是不能恢复的。当然,高热造成胎儿畸形还与孕妇对高热的敏感性和其他因素有关。
2、避免接近猫狗。很少人知道带菌的猫也是一种对导致胎儿畸形威胁很大的传染病源,而猫的粪便则是这种恶性传染病传播的主要途径。
3、避免每天浓妆艳抹的女性。调查表明,每天浓妆艳抹者胎儿畸形的发生率是不浓妆艳抹的1.25倍。对胎儿畸形发育所产生不良影响的主要是化妆品中含的砷、铅、汞等有毒物质,这些物质影响胎儿的正常发育。其次是化妆品中的一些成分经阳光中的紫外线照射后产生有致畸作用的芳香胺类化合物质。
4、避免孕期精神紧张。人的情绪受中枢神经和内分泌系统的控制,内分泌之一的肾上腺皮质激素与人的情绪变化有密切关系。孕妇情绪紧张时,肾上腺皮质激素可能阻碍胚胎某睦组织的融汇作用,如果发生在妊娠期间的前3个月,就会造成胎儿唇裂或腭裂等畸形。
5、避免饮酒。孕妇饮酒,酒精可通过胎盘进入发育胚胎,对胎儿进行严重的损害。如脑袋很小,耳鼻极小和上嘴唇宽厚等。
6、避免吃霉菌素食物。有关专家指出,孕妇若食入被霉菌素污染了的食品(霉变食物),霉菌毒素可通过胎盘祸及胎儿,引起胎儿体内细胞染色体断裂。
Lyonyushkin认为,乙状结肠冗长症病儿早期均无乙状结肠扩张,因而巨长乙状结肠症、巨乙状结肠症等只是乙状结肠冗长症的进一步功能失调及形态学变化二、先天性长结肠治疗方法1.非手术治疗是治疗乙状结肠冗长症的主要方法,也适合于所有乙状结肠冗长症病儿。
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一、先天性巨结肠怎么才能治疗才会好先天性巨结肠治疗方法:免疫抑制药:硫唑嘌呤,每日1次,可改变病的进程,抑制临床表现,但不能改变基础病,常用于静止期减少复发,也可能中毒,应加注意。6硫基嘌呤(6-MP)与激素合用可减轻症状。止泻药:可减少排
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一、先天性巨结肠的疾病原因1.胚胎学Bodian认为,先天性巨结肠症的肠壁内神经节细胞缺如是一种壁内神经发育停顿,致使外胚层神经纤维无法参与正常的壁内神经丛发育。1954年Yntema和Hamman在胚胎研究发现,消化道的内在神经丛是由中枢神经嵴衍生而来。其神经母细胞沿已发育的迷走神经干
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