原发性皮肤B细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的发病原因

原发性皮肤B细胞淋巴瘤(PCBLC)是NHL的一种类型，NHL是一种起源于淋巴瘤系统的具有异质性的恶性疾病。约25%NHL发生于结外。除胃肠道外，皮肤是第二大常见的结外侵犯部位。

一、皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的护理方法

皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤（subcutaneouspanniculiticT-celllymphoma，SPTCL）是近年来才认识的一种少见的原发性皮肤淋巴瘤。

一、皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的一般护理

注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。加强体育锻炼，增强体质。

二、症状体征

本病主要见于成人，患者平均年龄为47岁。皮肤损害好发于肢体，其次为躯干，也可累及面、颈、踝、腋窝、腹股沟和臀部，大多为多发，黄褐至红色，皮下结节或斑块，直径为0.5～13cm，无压痛。至少在早期无明显淋巴结受累。噬红细胞综合征不出现时无系统性症状，但可在1/3病例初诊时和绝大多数病例的病程中发生，此时表现全身症状，如体重减轻、寒战、发热、疲倦、乏力和肌痛。骨髓、淋巴结、肝、脾和肺部病变可引起贫血、中性粒细胞减少、血小板减少或全血细胞减少等异常，因而常导致患者死亡。

二、皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的饮食禁忌有哪些

一、饮食适宜：

1.食物多样化，保证营养均衡。鸡鸭鱼肉五谷杂粮蔬果都要吃。每一种营养素都需要在营养均衡基础上才能有效被身体吸收。2.多吃富含铁的的食物，促进造血。3.多吃富含钙的食物，钙促进铁的吸收。4.多吃富含维生素C的食物，维生素C促进矿物质吸收。

二、宜吃食物宜吃理由食用建议

动物内脏。

富含铁，吸收率高。与富含维生素C的蔬菜混炒，促进营养吸收。

动物血。

富含铁。水煮，可以放适量蔬菜一起烹饪。

瘦肉。

含铁比较高。急火快炒，可以配木耳青椒一起混炒。

　蛋黄。

含有磷、铁等微量元素，还有A、B和D等多种维生素。水煮，避免空腹吃。

虾。

含有钙、磷、锌、铁等多种矿物质、氨基酸、维生素等营养素。白灼、油焖均可。

奶及奶制品。

补钙好食品。早餐餐后食用，晚睡前喝。

紫菜。

富含胆碱和钙、铁、能增强记忆、改善缺铁性贫血贫血。可以跟鸡蛋、瘦肉和番茄煮汤喝。

大豆及其制品。

富含优质蛋白和钙。可以和西红柿混煮。

黑木耳。

含蛋白质、脂肪、多糖和钙、磷、铁等元素以及多种维生素可以跟瘦肉、动物内脏、青椒一起混炒，青椒富含维生素C，促进矿物质吸收。

红枣。

富含钙、铁、蛋白质等。当归红枣粥。

　三、饮食禁忌：

茶和咖啡中的多酚类物质会抑制铁的吸收，尽量少喝茶和咖啡。

四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

茶。

含有鞣酸，会阻碍矿物质的吸收。白开水是最好的饮料，尽量喝白开水。茶可以偶尔喝，餐后1小时之后再饮用。

咖啡。

含有多酚，影响矿物质吸收。可以偶尔餐后1小时之后适量饮用。

煎炸类食品。

垃圾食品，不利于肠胃消化吸收功能。食品最好以蒸煮炖为主。

肥腻食物。

增加肠胃及肝脏负担。清淡饮食为主。

冷冻食物。

对肠胃刺激，经常吃会影响肠胃健康，从而影响对食物的消化吸收功能。食物食用温度最好不要低于皮表温度。

三、皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的发病原因

一、发病原因

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　二、发病机制

1.病理特点。

皮下脂肪被弥漫性致密的淋巴样肿瘤细胞浸润，脂肪间隔带和脂肪小叶均受侵。肿瘤细胞围绕单个脂肪细胞呈花边状排列是本病特征性的浸润方式。瘤细 胞大小不一，小细胞的特点为核显著不规则，染色质深染，核仁不明显，胞质稀疏淡染。大细胞的形态学特点为细胞核大而圆，染色质散在，核仁明显，胞质丰富，透明至双嗜色性。肿瘤组织中常有大量的组织细胞，散在于肿瘤细胞周围，其胞内、外可见大量的核碎裂小体。60%的SPTCL瘤组织有大片的脂肪坏死和因此继发的肉芽肿反应。多数病例有血管的肿瘤细胞浸润。

2.核碎裂小体和凋亡。

组织细胞内外大量的核碎裂小体提示肿瘤组织内存在普遍的凋亡现象。目前尚不清楚凋亡小体来源于何种细胞，推测可能来源于细胞毒性T淋巴细胞（cytotoxicTlymphocyte，CTL）的靶细胞如脂肪细胞或其他非肿瘤性细胞，但也有可能来源于肿瘤细胞本身。目前已清楚CTL可通过多种途径诱导靶细胞的凋亡，在效应细胞/靶细胞比例很高时，某一克隆的CTL细胞可对其他克隆的CTL细胞产生攻击作用而使之凋亡。

3.免疫学表型。

表达一种或多种T细胞的特征性标志，如CD3、CD2、CD43或CD45RO。新近研究表明，大多数肿瘤细胞CD8阳性，肿瘤细胞内细胞毒颗粒蛋白T细胞内抗原-1（T-cellintracellularantigen-1，TIA-1）和穿孔蛋白（perforin）弥漫性强阳性，这两点强烈提示肿瘤源于CTL。个别同时表达CD4和CD8，也有的CD4和CD8均阴性。少数CD30阳性、CD56阳性。B细胞特异性标志、CD69和溶酶体阴性。

基因型分析显示大多数有TCRγ的克隆性重排。

四、皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的诊断鉴别方法

1.良性皮下脂膜炎症。

临床上也表现为相似的深部皮下结节，组织学上皮下组织也被致密的淋巴细胞浸润，可伴有脂肪坏死。但临床进展缓慢，有自发消退倾向，一般不发展为淋巴瘤和全身侵犯。组织学上浸润细胞有典型性表现和围绕单个脂肪细胞花边样排列的现象，这两点可将大多数病例与本病鉴别。但在淋巴瘤的早期阶段，肿瘤细胞的不典型性不明显，此时可借助免疫表型来区分这两种疾病。良性皮下脂膜炎症的细胞群主要为B细胞和非单一形态的浆细胞，T细胞散在其中，常以CD4细胞占多数或CD4和CD8细胞两者比例相近，只有少数细胞内细胞毒颗粒蛋白染色阳性。而皮下脂膜炎性淋巴瘤以CD8细胞为主，细胞毒颗粒蛋白TIA-1和穿孔蛋白普遍强阳性。良性皮下脂膜炎症无TCR基因的克隆性重排，这一点对两者的鉴别也很有帮助。

2.其他T细胞淋巴瘤。

如大细胞间变性淋巴瘤（largecellanaplasticlymphoma，ALCL）、鼻型T/NK细胞淋巴瘤，非特殊型外周T细胞淋巴瘤，这些淋巴瘤均可继发侵犯皮下组织，易与本病混淆。但这些肿瘤的浸润方式与本病不同，常融合成片，而无围绕脂肪细胞呈花边样排列的现象，核碎裂小体少见。

3.非特殊型外周T细胞淋巴瘤。

常为CD4阳性，胞内无细胞毒颗粒蛋白。鼻型NK/T细胞淋巴瘤即血管中心性淋巴瘤，也可表现为深部皮下结节和皮下脂膜的坏死，有侵犯血管的倾向，部分病人也有噬细胞综合征。但多有皮肤器官的侵犯如鼻咽和肺。肿瘤细胞常为CD56阳性，无TCR基因的重排，常与EB病毒感染相关。

4.大细胞间变性淋巴瘤。

也可同时表达穿孔蛋白和TIA-1。虽然少数SCPTCL也可表达CD30，但ALCL的CD30常呈普遍强阳性表达，具有膜和高尔基体染色的特征性表现。再则，t（2;5）或p80NPM/ALK融合蛋白的检测，有助于ALCL与SPCTL的诊断。