膜性肾病 膜增生性肾小球肾炎的病因,膜增生性肾小球肾炎的检查,膜增生性肾小球肾炎的诊断

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)又称膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis)，病理特点是肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚，临床以肾病综合征(NS)或无症状性蛋白尿为主要表现。

一、膜增生性肾小球肾炎的病因

　1.原发性

（1）Ⅰ型：以内皮下电子致密物为特点。

（2）Ⅱ型：以基膜内电子致密物为特点。

（3）Ⅲ型：内皮下、上皮下、系膜区均有电子致密物。

2.继发性

（1）全身性疾病：SLE、混合型冷球蛋白血症、舍格伦综合征等。

（2）肿瘤：慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。

（3）感染：菌血症、内脏脓肿、亚急性细菌性心内膜炎等。

（4）慢性肝病：乙型肝炎、丙型肝炎、肝硬化。

（5）其他：部分性脂质营养不良、移植后肾小球病、溶血性尿毒综合征等。

发病机制：

1.Ⅰ型MPGN与免疫复合物介导有关。

2.补体异常可能与MPGN的发病有关。

3.遗传的关联研究显示MPGN可以有遗传性、家族性。

4.血小板可能参与MPGN的发病。

二、膜增生性肾小球肾炎的检查

本病患者几乎总有血尿，包括镜下或者肉眼血尿。蛋白尿可以比较轻微，约有30%表现为无症状性蛋白尿，但半数患者尿蛋白>3.5g/24h，90%以上患者蛋白尿选择性差。尿FDP和C3可升高。

实验室检查的一个特征性改变就是血补体的降低。约有75%的本病患者C3持续性降低，其中Ⅱ型病变中较常见，占80%～90%，约10%的患者显著下降到低于20～30mg/dl。在Ⅰ型病变中，平均C3浓度降至正常的68%，在Ⅱ型降为正常的47%，而且Ⅱ型比Ⅰ型持续时间更长。早期起作用的补体成分（如C1q、CA），在Ⅰ型病变中有不同程度的下降，而在Ⅱ型中通常正常或者轻度下降，但Ⅱ型常伴有晚期起作用的补体成分C5b-9的下降。在没有任何病情变化或治疗的情况下，血清C3水平可有波动，并有可能随时间的推移有恢复正常的倾向，说明补体的变化与病情及治疗无相应的关系。继发于狼疮性肾炎、晚期肝病、单克隆球蛋白病、白血病和转移癌的肾病综合征可以出现C3下降，但是其他原发性肾病综合征，除链球菌感染后肾炎外，少见C3降低，因此持续的补体降低对于该病的诊断有很大的提示作用。与本病不同，链球菌感染后肾小球肾炎的C3水平常下降，但在6～8周多特征性地恢复到正常水平。毛细血管性肾小球肾炎肾病综合征时补体持续降低，多大于2个月。C3的低下，是补体途径激活和合成减少的结果。C3降低而经典途径C1q和C4一般正常，表明替代途径可能被激活。但是，继发于冷球蛋白血症的系膜毛细血管性肾小球肾炎，C4的降低比C3更显著。

三、膜增生性肾小球肾炎的诊断

一、病理

原发性MPGN根据其组织病理和免疾病理特征分2型：

1.Ⅰ型

光镜：肾小球主要改变是基膜增厚，细胞增生，系膜基质扩张，“分叶性肾炎”“双轨”现象。

免疫荧光：可见C3、IgG、IgM、IgA、纤维连接蛋白沉积于毛细血管袢、系膜区，呈弥漫性颗粒状，约50%患者有早期补体成分（C4、C1q）沉积。

电镜：电子致密物主要分布于内皮下和系膜区。

2.Ⅱ型

光镜：特征性改变是肾小球基膜增厚，特殊染色见电子致密物PAS阳性，嗜伊红亮染呈缎带样沉积于毛细血管壁内。上皮下可出现“驼峰”样沉积物。

免疫荧光：C3为主的沉积物，弥漫分布于肾小球基膜致密层内、外缘，围绕在膜内电子致密物周围，呈“系膜环”结构。

电镜：肾小球基膜内有大量大块的电子致密物，可见系膜插入现象。

二、诊断

MPGN的确诊依靠肾活检，行光镜、电镜、免疾病理检查。临床上慢性肾炎伴低补体血症、贫血，应怀疑本病。

鉴别诊断：

原发性MPGN与继发性MPGN病理鉴别：

1.光镜原发性可见上皮下嗜复红蛋白沉积；继发性在上皮下、内皮下、系膜区、基膜内可见沉积，系膜可增生形成“假双轨”。

2.电镜原发性电子致密物在上皮下沉积；继发性多部位沉积。

3.免疫荧光原发性IgG、C3在毛细血管壁沉积；继发性呈满堂亮，尤其C1q沉积在系膜区或毛细血管壁。

四、膜增生性肾小球肾炎保健

膜增生性肾小球肾炎护理

1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。

（l）限制蛋白质的供应量，如果蛋白质供应太多，在体内代谢后，产生的含氮废物也多，排泄时就会增加肾脏的负担。若尿量很少，这些废物排泄不出去，就会在体内积存，从而引起一系列中毒症状。因此，饮食中应避免食用含蛋白质丰富的食品，如肉类、蛋类和豆制品等。当病情好转时，才可逐渐增加蛋白质的供应量。

（2）限制食盐和水分，有严重浮肿、高血压、少尿的患者，应吃无盐饮食。每日进入体内的水分不宜超过800～1200升。同时忌食咸菜、酱菜、咸蛋、酱豆腐、榨菜等含钠多的食品。如浮肿消退、血压下降、尿量增多、可改用少盐饮食，每日食盐限制在2～3克。

（3）多食清淡而有利尿作用的食品，有利尿消肿作用的食物有鲤鱼、鲫鱼、羊奶、西瓜、冬瓜、绿豆、赤小豆等。西瓜皮煮水，利尿效果较好。

（4）多食含丰富维生素的食品新鲜蔬菜和水果是碱性食物，既能供给多种维生素，还能促进肾脏功能恢复。