先天性乳糖酶缺乏 什么是先天性牙缺失,先天性牙缺失有哪些危害

一、先天性牙缺失是什么

　　妊娠期，胚胎颌骨内的牙胚处在发育初期和细胞增殖阶段时，任何阻碍牙胚发育和细胞增殖因素，都可能影响牙胚的发育，使牙胚停止生长，造成牙齿缺失。

　　1、遗传因素：一般有很明显的家族史，家族中父母双亲或祖辈有缺牙现象。

　　2、代谢障碍：母体妊娠的疾病或代谢障碍引起乳/恒牙发育缺陷

　　3、营养障碍：牙胚发育初期母体内营养障碍如钙、铁、蛋白质缺乏。

　　4、内分泌失调：牙胚发育初期母体内分泌失调也会导致先天性牙齿缺失。

　　5、射线影响：如牙胚发育早期受到X线照射，则受照侧牙齿可能缺失。

　　6、感染因素：一些致病微生物比如风疹病毒、梅毒螺旋体感染等。

　　7、遗传性疾病：多数牙缺失和全口牙缺失常与遗传疾病有关如遗传性外胚叶发育不全，是一种全身性的先天畸形，皮脂腺和汗腺缺乏、皮肤干燥、少汗或无汗以及毛发稀疏、鼻梁塌陷、牙齿部分缺失或全部缺失。

　　8、全身性疾病：结核病、佝偻病等全身系统性疾病使牙齿的胚胎破坏或发育受阻，也可能引起先天性缺失牙。

二、先天性牙齿缺失怎么办

　　1、缺失牙齿数目较少时，对咀嚼功能、牙列形态和美观的影响不大，一般无需特殊处理。

　　2、当缺失牙数目较多时，不仅影响咀嚼功能，而且影响患者的容貌，对患者的生理和心理造成损害。及时进行活动义齿修复体，恢复咀嚼功能，促进颌面骨骼和肌肉的发育;但需要注意的是义齿修复体必须随儿童牙颌的生发育而不断更换;一般每年更换一次义齿，以免妨碍患儿颌需做活动义齿修复，帮助恢复咀嚼功能，促进颌面部的生长发育。

　　3、儿童时期先天缺牙没能得到相应的治疗，随着年龄的增长，剩余乳牙逐渐松动脱落，一般建议在儿童时期就可尽早戴用义齿恢复缺失牙的功能，使无牙区的颌骨受到咀嚼刺激而促进颌骨的发育，同时避免软组织的代偿性功能亢进，为后期修复创造条件。而先天性多牙缺失患者由于颌骨通常垂直向及水平向发育均较差，给修复工作带来很大的困难，如能在其儿童时期进行下颌种植义齿修复，定期复查及时更换适合生长发育状况的义齿，使上下颌骨受到一定的功能刺激，对患者面型的改善、上下颌骨发育及成年后的修复都应有积极的作用。但儿童时期进行种植可能发生相对种植修复体下沉现象，因此种植修复也应相对谨慎慎重。

　　4、上颌侧切牙先天缺失时，对合关系进行分析后，可使用间隙保持器或者通过咬合诱导方法将恒尖牙近中移动到侧切牙位置，然后对尖牙牙冠进行调磨改形替代侧切牙。

三、为什么会有先天性牙齿缺失

　　一般来说，尽管许多潜在的和确定的环境因素均会影响牙齿的发育，但遗传因素仍是先天性缺牙更为重要的致病因素。临床上也常见一些先天性缺牙病例呈现家族聚集现象，在先天性缺牙患者的一级亲属中，先天性缺牙的患病率(22%)远高于普通人群(4.4%)。近年来，由于遗传学和分子生物学的发展，对先天性缺牙致病因素的研究已经有了快速的进展。

　　在单纯型先天性缺牙的病例中，有一部分具有明确的遗传背景，呈现家族性发病。但病人的表现度差异很大，提示先天缺牙可能为受多基因控制的疾病，由此推测牙齿发育障碍并非只有一个关键的主效应基因在起作用，而是还存在着若干个功能可互相补偿或拮抗的微效基因，并且环境因素干扰了先天缺牙特定基因的表型表达。因此，多基因多因素的病因模式仍将是先天缺牙最好的解释。

　　我们团队自2002年立项后，着重于收集大量患者样本，研究临床表型与分类，以及相关基因的改变。目前已证实，综合征型牙齿发育异常常为单基因突变导致的遗传性疾病；提出有X连锁隐性遗传特点的非综合征先天缺牙男性病例EDA基因突变的可能性大的观点；建立了约含700例的各类牙齿发育异常的数据库；研究了先天缺牙基因型与表型的相关性，发现不同基因突变导致的牙齿发育异常临床表型均有显著差异。

四、先天性牙齿缺失有何危害

　　缺牙不仅影响咀嚼功能，而且会导致缺牙区牙槽嵴低平、余留牙畸形、乳牙滞留、错合畸形等一系列口腔问题。另外如果缺牙数目多，常可继发颅面形态异常。

　　少数牙齿缺失(少于5颗)，不伴有身体其他器官的发育异常者，常没有明显的功能影响；如果缺牙不在美观区域，患者常常不知晓。而综合征型先天缺牙，则有很大影响。现有研究显示，合并牙齿发育不全的综合征有超过100种以上，通常除了牙齿外，都有其他器官的发育缺陷，主要是外胚层来源的组织器官，如皮肤及其附属器眼、耳的部分组织等，有的还合并身体其他的发育缺陷及其导致的继发症状和疾病。如Hallermann-Streiff综合征以鸟样的面容、毛发稀少、先天性白内障以及牙齿发育不全为临床特征，出生时可有异常牙齿存在，通常身材较小等；而外肧叶发育不全患者由于汗腺发育不良导致婴幼儿期不明原因的间歇性发热，还可合并外分泌腺如唾液腺、乳腺组织的发育不良，这种疾病以毛发稀少、汗腺缺如、先天缺牙为三个主要特征；Rieger综合征有眼距增宽，牙齿缺少，还有合并垂体发育异常导致身材矮小，更有约50%的患者因眼睛前房发育不良继发性青光眼而导致失明等。由于这类患者常格外痛苦，因而如能为患者提供遗传学咨询，减少患病子女出生，对他们而言非常重要。