遗传性压力易感性周围神经病 放射性周围神经病的护理_了解放射性周围神经病的发病机制

遗传性压力易感性周围神经病(hereditary neuropathy with liability to pressure，HNLP)又称腊肠体样周围神经病(allantoid peripheral neuropathy)，家族性复发性多神经病(familial recurrent polyneuropathy)。 1947年由DeJong首先报道，其主要临床特征是在轻微的机械损害和压迫的情况下便可发生单神经麻痹，并可多次缓解和复发。病理特征为髓鞘增厚形成腊肠体样结构。

一、放射性周围神经病的发病原因及发病机制

　

　概述

　　放射治疗是导致放射性周围神经病的主要原因，可以造成包括脑、脊髓和周围神经在内的神经系统损伤。放射性周围神经病的发生与照射部位和照射剂量有着密切的关系。

　　流行病学：在过去使用千伏电压(kilovoltage)X线机放射治疗时，很少造成周围神经损伤。自应用兆伏电压X线机后照射强度加大，放射性周围神经病的发生率明显上升。早年的资料显示乳腺癌患者接受63Gy(6300rad)峰剂量照射后，73%出现神经症状，57.75Gy峰剂量时，仅15%有神经症状。放射性周围神经病最常发生的部位是臂丛腰骶丛和舌咽神经等。

　

　发病原因

　　放射治疗是导致放射性周围神经病的主要原因，其他因防护不当或误接触废弃放射源也可导致本病

发病机制

　　放射性周围神经病的发生与放射治疗引起的神经干或神经丛周围结缔组织纤维化有关。有报道证实接受大剂量放射治疗22个月后的死亡病例，其尸检病理观察发现臂丛神经周围有明显纤维化镜检可见纤维化区域的近端神经相对完好，纤维化部分神经外膜增厚，髓鞘脱失神经纤维被纤维结缔组织取代纤维化部分的远端正中神经也有广泛而明显的髓鞘脱失鵻神经纤维萎缩部分被纤维组织取代。另一例接受小剂量放射治疗12个月的患者，其临床仅有轻微神经症状死后尸检发现仅在臂丛的前方有纤维化神经几乎不受累镜下除了两条靠近腋窝前臂的小神经有轻微的脱髓鞘和纤维化外.，其余的神经轴突和髓鞘均正常由此可见放射治疗的剂量、病理所见神经丛纤维化的程度与临床表现完全一致。

二、放射性周围神经病的发病症状

　　1.放射性治疗是乳腺癌、颈部肿瘤睾丸肿瘤和淋巴瘤的最佳治疗选择，同时也最容易造成放射后的臂丛神经和腰骶丛损伤。鼻咽部肿瘤的放疗可造成舌咽神经损伤。垂体瘤和颅咽管瘤的放疗后可发生视神经和视交叉损伤。

　　2.放射性周围神经病常有一定时间的潜伏期，多为数月至2年也可长达10年以上本病多缓慢起病少数病例可在接受放疗后数天或数月突然起病放射性臂丛神经病患者多数首先表现为手指感觉减退或感觉异常，部分可同时有手和指无力。随病情进展可逐渐出现受累肢体疼痛。少数患者以突发的运动障碍起病。

　　3.查体可见运动感觉均有异常，腱反射减弱上臂丛和下臂丛常同时受累，早期往往以上臂丛损害为主极少数病人累及膈神经引起膈肌麻痹。

　　4.神经电生理检查可见失神经电位、纤颤电位和肌纤维颤搐放电(myokymicdischarge)，运动和感觉神经传导速度均减慢在颈髓和锁骨上之间可检出运动传导阻滞。体感诱发电位可见N9消失。

三、放射性周围神经病的鉴别诊断

1.鉴别诊断

　　臂丛MRI可鉴别鵻是乳腺癌或颈部肿瘤复发侵犯神经还鵻是合并放射后神经病颅底MRI可鉴别鼻咽部肿瘤复发和放射性舌咽神经损伤。King报道鼻咽部肿瘤放疗后2.5年内出现舌咽神经瘫痪的17例患者鵻行MRI检查发现14例为放射性损害，表现为沿舌咽神经通路广泛纤维化累及舌咽神经管和颈动脉鞘。2例为肿瘤复发，1例为肿瘤复发合并放射性损伤。　

　　2.血液检查

　　包括血常规、肝功、肾功血沉常规检查;风湿系列免疫球蛋白电泳等与自身免疫有关的血清学检查;

　　其它辅助检查：神经电生理检查与其他周围神经病进行鉴别。

　　治疗：由于松解手术的目的是阻止病情的发展，多数学者主张手术越早越好在刚出现感觉异常但尚未有疼痛时是手术的最佳时期。有些轻症患者可在6～9个月内自发缓解。

　　3.并发症

　　全身性损害，特别是消化功能障碍及血液系统病变较常见。

四、放射性周围神经病的护理及治疗

预防

　　1.主要是原发病的防治以及严格掌握放疗适应证。

　　2.加强放射防护及废弃放射源的管理。

治疗

　　放射性周围神经病变为不可逆性损伤，治疗效果差，目前主要为对症治疗。减少放射性周围神经损伤及发生后治疗方法主要有：控制糖尿病、高血压;避免使用促纤维化药物及他汀类药物;避免放射范围内局部创伤;积极应用糖皮质激素控制急性炎症反应以减少炎症相关的纤维化范围及密度;尽量避免不必要的照射，优化放射治疗方式。

　　由于松解手术的目的是阻止病情的发展，多数学者主张手术越早越好，在刚出现感觉异常但尚未有疼痛时是手术的最佳时期。有些轻症患者可在6～9个月内自发缓解。

护理

　　1.宜吃高蛋白有营养的食物

　　2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物

　　3.宜吃高热量易消化食物

　　4.精肉富含优质蛋白和人体必需的维生素，属于高热量食物。每日食用，炒食，煮食均可，切忌过多食用。

　　5.牛初乳含有丰富的免疫球蛋白，能够改善黏膜以及机体的免疫功能，从而促进炎症的消散。500毫升直接食用。热饮为佳，尽量不要空腹饮用

　　6.鸡腿菇含有丰富的硒元素以及不饱和性的脂肪酸，具有很好的改善机体免疫功能的作用，还可减少本病恶变的风险。每周两次，炒食，适量食用。

　　7.不宜吃的。不能吃过酸，过咸，过碱的食物。生冷食物最好不要吃。