慢性髓性白血病(CML)是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤,绝大多数患者缓慢起病,早期常无症状,临床逐步出现乏力、食欲不振、腹部胀满、盗汗和体重降低,偶因体检发现白细胞计数增高或左上腹包块而作进一步检查。通常大多数CML患者临床上处于“慢性”或“稳定”阶段,此期可持续3~4年。常见的症状包括:贫血、脾区不适、出血及乏力、体重减轻和低热等代谢增高的表现。部分患者无症状,因常规体检发现白细胞数、血小板数增高或脾脏肿大而诊断。少数病人有痛风性小关节疼痛。此外,还有视力障碍、神经系统病变以及阴茎异常勃起等。
慢性淋巴细胞性白血病患者接触化学物质和射线、吸烟、病毒感染、自身免疫性疾病可能为本病的高危因素,但无确凿证据证实。少数患者的一级和二级亲属中CLL或其他淋巴系统增殖性疾病发病率高,显示本病具有家族聚集性和遗传倾向。
恶变的成熟淋巴细胞数量首先在淋巴结内增多。然后可扩散至肝、脾并使其肿大。当这些淋巴细胞侵犯骨髓时,逐渐使正常造血细胞减少,导致贫血、血中白细胞和血小板减少。抗体这一帮助防御感染的蛋白质其水平和活性均下降。机体防御外来物质的免疫系统亦常常失调,并与正常机体组织发生反应,损害正常组织。这种失调的免疫活性能引起红细胞和血小板的破坏、血管炎、关节炎(类风湿性关节炎),以及甲状腺的炎症(甲状腺炎)。
1.早期症状可能有乏力疲倦,后期出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗及贫血等症状。
2.淋巴结,肝、脾大。表浅淋巴结肿大是慢淋最常见的体征,可从局部到全身,由小到大,从少到多。无痛性淋巴结肿大可能是最早的体征和就诊原因,约占患者的80%,累及全身淋巴结,尤以颈部、腋窝及腹股沟区多见,可相互融合为巨大肿块。40%~70%患者有肝、脾肿大,尤以脾大多见,偶尔发生脾梗死。
3.进展期表现为体重减轻、食欲减退、低热、盗汗,许多患者具有不明原因的反复上呼吸道感染或支气管炎。可并发自身免疫性血细胞减少而有相应表现。
4.常有脑膜浸润,多无临床表现。可以白血病脑膜炎首发,有头痛、视觉障碍、双侧视盘水肿,脑脊液中淋巴细胞增高。
(1)红细胞:CLL病程晚期可出现贫血,最常见原因为白血病细胞浸润骨髓引起正常造血功能抑制,在欧美国家约20%患者合并自身免疫性溶血性贫血,在中国合并者罕见,其他原因为脾功能亢进,贫血大多为正细胞,正色素性贫血。
(2)淋巴细胞:CLL的外周血淋巴细胞绝对计数>5×109/L,典型患者多在(10~200)×109/L之间,最高可超过500×109/L,淋巴细胞外形与成熟小淋巴细胞相同,胞质少,胞核染色质呈凝块状,细胞在涂片过程中易破碎,产生典型污状细胞。
(3)粒细胞:粒细胞比例下降,常低于40%,尤以晚期明显,但早期粒细胞绝对计数正常或增加。
(4)血小板:血小板减少可源于白血病细胞骨髓浸润,脾功能亢进,少数为免疫性血小板减少。
①患者需要保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
②生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
③慢性淋巴细胞性白血病患者要注意合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。
慢性淋巴细胞性白血病患者多以清淡食物为主,注意饮食规律。
一、慢性淋巴细胞性白血病的病因慢性淋巴细胞性白血病患者接触化学物质和射线、吸烟、病毒感染、自身免疫性疾病可能为本病的高危因素,但无确凿证据证实。少数患者的一级和二级亲属中CLL或其他淋巴系统增殖性疾病发病率高,显示本病具有家族聚集性和遗传倾向。恶变的成熟淋巴细胞数量首先在淋巴结内增多。然
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2.Ph1阳性急性白血病Ph1染色体并不只存在于CML中,3%~10%的儿童急性白血病有Ph1染色体。Ph1阳性急性白血病可以是CML急变,也可能是原发的急性白血病。异基因骨髓移植是惟一有可能获得长期无病生存的治疗方法。
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三、慢性粒细胞白血病的诊断慢性粒细胞白血病主要依靠血常规、骨髓穿刺活检来诊断的;表现为外周血白细胞异常升高和骨髓大量的白血病细胞堆积。
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一、慢性淋巴细胞白血病的发病原因1、遗传因素CLL发病率在白种人和黑种人高,在亚洲黄种人低,其发病率并不因人种的迁居而变化,提示不同种族的某些遗传因素与CLL发病相关,此外,相继有报告在同一个家庭中多人发生B细胞型CLL,CLL患者第一代子女患CLL或其他恶性淋巴增生性疾病的危险性为普通人3倍,且多
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一、慢性淋巴细胞白血病护理措施1、休息。慢性淋巴细胞白血病患儿常有活动无耐力现象,需卧床休息,但一般不需绝对卧床。长期卧床的患者应经常更换体位、预防褥疮。2、预防感染感染是导致慢性淋巴细胞白血病患儿死亡的重要原因之一。慢性淋巴细胞白血病患儿
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一、急性髓细胞白血病临床表现1.贫血常是发病时的首发症状,苍白出现的早和严重,并呈进行性加重。贫血呈正细胞正色素,有时可见有核红细胞出现在外周。由贫血引起临床表现苍白、乏力、气促、耳鸣和食欲明显减退,严重贫血可导致贫血性心力衰竭。2.出血有不同程度的出血,约60%的初诊AML有不
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