乳果糖 怎么预防乳糖不耐受症小儿遗传性果糖不耐受的症状和治疗小儿遗传性果糖不耐受的检查方法乳糖不耐受症的原因在哪

一、小儿遗传性果糖不耐受的症状和治疗

症状体征

　　发病年龄与所用饮食成分有关。由于各种奶方中大多含有蔗糖，故在出生后即给予人工喂养的新生患儿常在2～3天内出现呕吐、腹泻、脱水、休克和出血倾向等急性肝功能衰竭症状；母乳喂养儿都在幼婴儿时期给予含蔗糖或果糖的辅食后发病，在喂养30min内即发生呕吐、腹痛、出冷汗直至昏迷和惊厥等低血糖症状，若不及时终止这类食物，则患儿迅速出现食欲不振、腹泻、体重不增、肝大、黄疸、水肿和腹水等。有些患儿在婴儿时期会因屡次进食“甜食”后发生不适症状而自动拒食，这种保护性行为可使患儿健康成长至成人期。少数患儿可能因未及时诊断治疗而死于进行性肝功能衰竭。
　　

用药治疗

　　及时治疗后预后良好，肝脏病变常属可逆。
　　1.饮食疗法  一旦确定诊断，立即终止一切含果糖和蔗糖食物。必须终身不再摄入果糖及蔗糖。由于饮食的限制，维生素C摄入量减少，宜予补充。
　　2.对症治疗  当出现低血糖时，静脉内注射葡萄糖即可缓解。纠正电解质紊乱，有出血倾向者可给予成分输血。
　　3.支持治疗  对急性肝功能衰竭患儿应予以积极支持治疗。
　　4.叶酸治疗  也有报告用大量的叶酸似乎是有希望的治疗方法。

二、小儿遗传性果糖不耐受的检查方法

实验室检查：

　　1.血液生化检查  在急性症状出现时，患儿应呈现低血糖，同时血磷、血钾呈一过性降低。血清果糖、乳酸、*酸和尿酸增高。
　　低糖血症时，还可见患儿血清胰岛素降低，而胰高糖素、肾上腺素和生长激素浓度增高；随着这些激素的变化，血浆游离脂肪酸明显增高，有别于正常人。果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症(属常染色体隐性遗传，其临床表现酷似果糖不耐症，主要为肝脏肿大)进食果糖后和在饥饿时均能导致低血糖发作，故易与糖原累积病、“酮性低血糖”及本症相混淆。
　　血清胆红质、转氨酶和凝血因子的检测有助于对急性肝功能衰竭的诊治。
　　2.尿液生化检查  对疑似的急症患儿都应检测尿液果糖。持续进食果糖的患儿常有肾小管酸中毒和Fanconi综合征样的肾小管再吸收障碍，因此，应对尿液pH、蛋白、氨基酸和重碳酸盐等进行检测。
　　3.果糖耐量试验  一次给予果糖200～250mg/kg静脉快速注射后检测血液中果糖、葡萄糖、无机磷、尿酸和转氨酶可供诊断。本试验应在病情稳定后数周进行。
　　4.酶学检查  可采用肝、肾或肠黏膜活检组织进行，但非诊断必需。
　　其他辅助检查：
　　B超检查可发现肝脏肿大，腹水等病变。

三、乳糖不耐受症的原因在哪

　　乳糖不耐受一般分为三种：先天性乳糖酶缺乏、继发性乳糖酶缺乏、成人型乳糖酶缺乏。
　

　1.先天性乳糖酶缺乏

　　是由于乳糖酶先天性缺乏或活性不足引起，发生率与种族和遗传有关，属于常染色体隐性遗传。我国新生儿的乳糖不耐受多属于此类，由于酶缺乏的量和活性程度各人不同，症状的轻重不一。
　

　2.继发性乳糖酶缺乏

　　多发生在肠炎后，肠绒毛顶端在肠炎时受损伤而出现酶的缺乏，而于肠炎后出现乳糖不耐受性腹泻，需待绒毛下端向上生长至顶端，能分泌足量乳糖酶后腹泻方止，一般需0.5～2个月。不少新生儿和早产儿在新生儿期由于肠黏膜发育不够成熟以及乳糖酶活性暂时低下，对乳糖暂时不耐受，排便次数多，待活性正常后次数减少。
　

　3.成人型乳糖酶缺乏

　　是由于到一定的年龄后，乳糖酶活性逐渐下降或消失，其发生率随种族和地区而异。如欧洲白人为5%～30%左右，亚洲黄种人为76%～10%，非洲为95%～10%左右。

四、怎么预防乳糖不耐受症

　　1、少量多次摄入乳制品。即使乳糖酶缺乏个体，也可耐受少量乳类(120ml至240ml)，不会出现不耐受症状。限制一天中摄入乳糖总量，一般乳糖限量为12克。少量多次食用也可减轻乳糖不耐受反应，一次食用量不超过250ml为宜。只要每次饮牛奶时能掌握合理的间隔时间和每日摄入总奶量，就可避免出现乳糖不耐受症状。
　　2、不宜空腹饮奶。有乳糖不耐受者，不宜清晨空腹饮奶。在进食其它食物的同时饮用牛奶，例如乳制品与肉类和含脂肪的食物同时食用时，可减轻或不出现乳糖不耐受症状。3)先用发酵乳(特别是酸奶)代替鲜乳。发酵乳中的乳糖已有20%至30%被降解，易于消化吸收。食用酸奶还能改善乳糖消化不良和乳糖不耐受，食用也非常方便。
　　3、乳糖不耐受和乳糖吸收不良的干预乳糖不耐受患者可根据情况确定最低乳糖摄入量，根据营养指南确定应额外补充的钙、锌和铁摄入量。或限制一天中乳糖总摄入量，普遍推荐的乳糖限量为12g，并少量多次食用。此外乳制品与肉和含脂肪的食物一同摄入也可减少不耐受症状。以发酵乳尤其是酸乳代替鲜乳，能同时改善乳糖消化不良和乳糖不耐受。另外对于继发性乳糖不耐受患者，应首先确定乳糖酶活性低下的原发原因，使原发性疾病得到有效的治疗。