健康
巨结肠 小儿先天性有什么症状,如何治疗小儿先天性巨结肠
一、小儿先天性巨结肠的症状是什么
新生儿和婴幼儿正常新生儿几乎全部在出生后24h内排出第一次胎便。患儿则表现为生后不排胎便，开始排胎便及排空时间均推迟。出生后2～3天内出现部分甚至完全性肠梗阻症状。患儿呕吐，吐物含胆汁或粪便样液体，并有腹胀及便秘。肛门指诊或用温盐水洗肠，可排出大量胎便及气体，症状缓解。缓解数天后，腹胀、便秘又复出现，又需洗肠才能排便。体检可完全正常，有时可扪到扩张的肠管横贯于上腹部。如果看到有从右向左的蠕动波，可以推测是在无神经节细胞肠段近端扩张的横结肠。腹胀缓解后可以进食，惟多数患儿由于呕吐、拒食而体重不增，发育较差。
在新生儿，也可能以腹泻为突出症状而伴有肠梗阻，经常便秘与腹泻交替出现。如反复迁延，患儿日趋消瘦，并引起营养不良性水肿。新生儿期，并发肠炎者甚为多见，炎症往往顽固难治，可发展为凶猛的小肠结肠炎。发病较急，有高热，吐、泻，梗阻肠腔内积存的大量肠液可导致重度脱水、酸中毒和休克，如不积极抢救，多于24h内死亡。肠炎病变可产生腹腔渗液，出现腹膜刺激征，临床上很像化脓性腹膜炎。
二、小儿先天性巨结肠的发病机制
病变好发于乙状结肠及直肠交界处，无神经节细胞的肠段从直肠向近端延伸的距离长短不一，可以是长的，个别病例可波及全部结肠，极少的情况下是很短的。无神经节细胞的肠段在肉眼或X线下均可显示正常，因此欲肯定有无神经节细胞，有赖于直肠活检。由于病变部位的肠管缺乏正常蠕动，经常处于痉挛状态，形成功能性肠梗阻，使粪便通过发生困难。由于粪便不能顺利地进入直肠，壶腹部常空虚，不能刺激直肠壁的感受器以引起正常的排便反射。因此，痉挛肠管的近端由于长期淤积大量粪便和气体，使肠壁逐渐肥厚，肠腔扩张，形成了巨结肠（图1）。故本病的主要病变在于远端的痉挛肠段，而巨大的结肠不过是功能性肠梗阻的后果。
巨结肠的肉眼解剖所见与临床症状，均取决于缺乏神经节肠管的水平和病人的年龄。新生儿期常因病变段肠管痉挛而出现全部结肠甚至小肠极度扩张，肠壁变薄，但因病程较短尚无巨结肠的典型肠壁肥厚变化。偶可并发肠穿孔，多发生在盲肠或乙状结肠，即痉挛狭窄肠段的近端。年龄越大，结肠的扩张和肥厚越明显，并越趋于局限。最近Howard等研究了19例巨结肠病肠管上自主神经的分布，发现在无神经节细胞肠段的胆碱能神经纤维比正常的多得多。作者们认为增多的胆碱能神经与远端肠管的痉挛状态有关。
三、小儿先天性巨结肠的治疗方法
1.内科治疗对轻型的先天性巨结肠患儿或有全身感染症状，手术无法耐受者可用非手术疗法维持营养和发育。用缓泻剂或定时用生理盐水灌肠，以避免粪便淤积。
2.结肠造瘘术当患儿发生急性肠梗阻，或有肠穿孔、腹膜炎趋向，或伴有小肠结肠炎，或是全结肠无神经节症，应行结肠造瘘术。造口部位应尽量选择靠近扩张肠管作单口造瘘。
3.手术治疗新生儿期患儿应尽量保守治疗，待1岁左右再做根治手术。成人期患者症状加重，经保守治疗无效者亦应行根治术。根治手术要求切除距肛门齿状线1～2cm处以上的狭窄直肠及狭窄段上5cm以上的扩张结肠。常用的术式有下面3种：
（1）拖出型直肠、乙状结肠切除术（Swenson手术）。
（2）结肠切除、直肠后结肠拖出术（Duhamel手术）。
（3）直肠黏膜剥离、结肠于直肠肌层内拖出切除术（Soave手术）。
、小儿先天性巨结肠的检查方法及并发症
检查方法
实验室检查：
肛门直肠测压：将气球置肛门壶腹部充气，可见随内压的上升正常小儿的内括约肌开始松弛，而巨结肠患儿的内括约肌紧缩，无松弛反射。
其他辅助检查：
1.X线钡灌肠检查以少量钡剂灌肠后拍正侧位片，可显示典型的痉挛肠段和扩张肠段；移行区呈锯齿状变化，是因为强烈的肠蠕动使钡灌肠影呈现不规则的收缩环，钡剂不能排空。
2.直肠活检对拟诊为巨结肠而X线检查未能确诊的新生儿，还可作直肠活检，协助诊断。目前活检主要有两种方法：一为组织形态学方法，观察神经节细胞和节前纤维的变化；二为组织化学检查，主要是测定乙酰胆碱酯酶的活性。
并发症
小肠结肠炎是先天性巨结肠最严重的并发症，以新生儿期多见。发病较急、高热、吐泻，梗阻肠腔内积存大量肠液可导致严重脱水、酸中毒和休克，病死率可高达30%。其他并发症有肠梗阻、肠穿孔、营养不良、发育延迟等。
小儿先天性巨结肠有什么症状,如何治疗小儿先天性巨结肠
一、小儿先天性巨结肠的症状是什么新生儿和婴幼儿正常新生儿几乎全部在出生后24h内排出第一次胎便。患儿则表现为生后不排胎便，开始排胎便及排空时间均推迟。出生后2～3天内出现部分甚至完全性肠梗阻症状。患儿呕吐，吐物含胆汁或粪便样液体，并有腹胀及
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先天性巨结肠可致小儿发育迟缓先天性巨结肠又称“先天性无神经节细胞症”或“赫什朋病”。警惕小儿先天性巨结肠广西玉林的庞丽娟6月生下小宝宝艺涵，出生6天后肚子开始肿胀，满月时已经鼓得像皮球，被诊断为先天性巨结肠后、在热心网友和医生的帮助下，送入了医院。
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小儿先天性巨结肠的症状是什么,怎么治疗小儿先天性巨结肠
一、小儿先天性巨结肠的症状1.新生儿和婴幼儿正常新生儿几乎全部在出生后24h内排出第一次胎便。患儿则表现为生后不排胎便，开始排胎便及排空时间均推迟。出生后2～3天内出现部分甚至完全性肠梗阻症状。患儿呕吐，吐物含胆汁或粪便样液体，并有腹胀及便秘。肛门指诊或用温盐水洗肠，可排出大量胎便及气体，症状缓解。
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小儿先天性巨结肠的典型症状有哪些,先天性巨结肠的危害包括哪些
一、小儿先天性巨结肠的典型症状有哪些小儿先天性巨结肠的典型症状：1、巨结肠伴发小肠结肠炎，是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期其病因尚不明确，一般认为长期远前几天梗阻，近端结肠继发肥厚扩张肠壁循环不良是基本原因，在此基础上一些患儿机体
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吴强表示，除了巨结肠，需要鉴别的是胎粪性便秘、新生儿腹膜炎、习惯性便秘等。并发症最常见和最严重的并发症是小肠结肠炎，其表现为病情突然恶化，由便秘转为腹泻，排出大量恶臭水样便，伴高度腹胀、发热、酸中毒、电解质紊乱和血压下降，感染中毒症状严重，导致巨结肠危象。
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先天性巨结肠症的病因是什么先天性巨结肠症具体的鉴别诊断有哪些
一、先天性巨结肠症的病因是什么1、本病是一种起源于神经嵴的组织发育障碍所致的疾病。胚胎学的研究证实，从胚胎第5周起，来源于神经嵴的神经管原肠神经节细胞，沿迷走神经纤维由头侧向尾侧迁移。整个移行过程，到胚胎第12周时完成。因此，无神经节细胞症是由于在胚胎第12周前发育停顿所致，停顿愈早，无神经节细胞肠
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目前认为，先天性巨结肠是多因素共同作用引起的，而遗传因素最为重要。巨结肠，根本症结是便秘先天性巨结肠患儿自出生后即出现排便不正常，由于粪便和气体聚集在肠管内无法排出，出现严重的腹痛、腹胀甚至呕吐，若处理不及时，可因肠梗阻、全身感染、中毒性休克而夭折。先天性巨结肠确诊后应积极治疗。
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先天性巨结肠
先天性巨结肠症是以部分性或完全性结肠梗阻，合并肠壁内神经节细胞缺如为特征的一种婴儿常见的消化道畸形。1901年Tittle首次提出先天性巨结肠与神经节细胞缺乏有关。此法在10天以内的新生儿有时可出现假阳性结果。与一般先天性巨结肠的不同点，即在直肠指检时，不能诱发排粪反射，无大量臭气和粪便排出。
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