多发性肾囊肿与多囊肾的区别是什么

多发性肾囊肿并不是一种独立的病，一般情况下，它或属于多囊肾，或属于单纯性肾囊肿。从它的囊肿数目、家族史、肾外表现、发病年龄、病史资料、囊肿所处位置等可以判断它的归类。

多囊肾和肾囊肿都是因为肾脏出现囊肿所致，所以症状大体相同，就是因为症状类似所以有很多患者不明白多囊肾和肾囊肿有什么区别?那么下面就为大家介绍一下多囊肾和肾囊肿的区别到底在哪。

多囊肾的诊断依据是什么样的

一、肾脏表现：

1、腰、腹痛：最为常见，表现为胁部，腰部或腹部疼痛。可为持续性或间歇性发作，程度较轻，以胀痛为主，如出现剧痛需考虑是否有囊肿破裂、肾结石致肾绞痛等可能。

2、肾脏浓缩功能减退：表现为多尿及夜尿，但程度较轻。在较早期即可表现。晚期可出现失盐性肾炎表现。肾脏稀释功能及硬化功能一般无障碍。

3、高血压：50%～60%患者在疗程中出身高血压。大都先于肾功能减退，并对以后肾功能的进展起加快作用。研究表明，adpkd的高血压主要与肾素-血管紧张素系统(r-a系统)的亢进有关。

4、尿常规异常：主要表现为血尿或蛋白尿，为较早出现的症状之一。血尿可呈镜下或肉眼血尿，见于50%以上患者，肾脏增大及高血压病人更常见。蛋白尿几乎见于所有病例，多为轻度并呈持续性，当出现尿路感染时，尿中可出现白细胞甚至脓细胞。

5、肾功能损害：约50%患者出现肾功能衰竭。随年龄增长，发生率增高。大量资料表明：adpkd1基因，早期出现临床表现，男性，伴有高血压、血尿以及较大肾脏患者易出现肾功能减退并进展至尿毒症。

二、肾外表现：

1、心瓣膜病变：二尖瓣、三尖瓣脱垂、主动脉瓣关闭不全等。

2、多囊肾为系统性疾病，除肾脏外，尚累及其它器官，肝脏囊肿最为常见，约占总数的50%左右，且随年龄增长而上升，囊中的数目和大小也渐增加。

3、食道裂孔疝，肠道憩室腹股沟意疝等。由于囊内促红素生成异常增加，可出现红细胞增多症，或终末期多囊肾患者贫血程度比其他原因所致终末期肾衰患者要轻。

多发性肾囊肿与多囊肾的区别是什么

多囊肾和肾囊肿的区别一、从多囊肾和肾囊肿的定义讲起，肾囊肿是肾脏内出现大小不等的与外界不想通的囊性肿块的总称，常见的肾囊肿有成人型多囊肾、单纯性肾囊肿和获得性肾囊肿三种。获得性肾囊肿主要是因尿毒症或透析治疗后才发生的。

多囊肾和肾囊肿的区别二、多囊肾与肾囊肿的不同，体现在发病上，单纯性肾囊肿不是由先天遗传而是后天形成的。过去曾认为它是由局部缺血造成，近年来的研究认为可能是由肾小管憩室发展而来。随年龄增长，远端小管和集合管憩室增加，单纯性肾囊肿的发生率亦随之增加。

多囊肾和肾囊肿的区别三、就是多囊肾和单纯性肾囊肿，我们平时所说的肾囊肿指的是单纯性肾囊肿。而多囊肾是肾脏皮质和髓质出现的无数囊肿的一种遗传性肾病，常见的是常染色体显性遗传型(又叫成人型多囊肾)，常见发病年龄为40岁以后，但从我们临床观察，由逐步前提之势，常表现为肾肿大，两侧受累程度可有明显差别，皮髓质满布大小不等的囊肿，直径0、1-数厘米。约20-50%的人伴多囊肝，10-20%伴脑动脉病，10%伴脾囊肿，由此可见，多囊肝也是多囊肾的一个并发症;而肾囊肿又叫单纯性肾囊肿，主要见于成年人，50岁以上更多见，常表现为一侧或两侧肾脏有1个或少数几个囊肿，直径一般0、5-数厘米，成孤立球形，多在皮质，并能改变肾外形。

多囊肾和肾囊肿的区别四、单纯性肾囊肿一般不会出现症状，常因其他目的作尿路X线、腹部B超或CT检查时无意被发现。可以出现血尿和局部疼痛，也可出现肾盏梗阻和继发感染，但不会导致肾功能衰竭。

多囊肾具有遗传性吗

专家介绍不是所有多囊肾都是父母遗传的

1、常染色体显性遗传性多囊肾(即成型多囊肾)大多数(至少在75%以上)是由父母遗传的，而还有极少数(25%以下)不是经父母遗传，而是基因突变造成的。

2、临床也会遇到虽是成人型多囊肾但没有父母遗传史者，即有可能属于这种情况;常染色体隐性遗传性多囊肾则是由父母遗传的，并且必须是父母双方均携带此种基因时才有可能发病。

3、单纯性肾囊肿是后天形成的，发病时间较晚，与父母遗传无关。

4、髓质海绵肾和发育不良性多囊性肾病二者都是先天发育不良形成的。

5、获得性肾囊肿是由于长期血液透析造成的，也与父母遗传无关。

成人型多囊肾，此病遵循常染色体显性遗传规律

1、男女发病机率相同;

2、父、母有一方患病，子女发病率在50%以下，如父母均患病，子女发病率增至75%;

3、不患病的子女不携带囊肿基因，与无本病的异性婚配，其子女(孙代)不会发病，即不会隔代遗传。

多囊肾的病因

多囊肾的病因是基因缺失，其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失，偶然是由4号染色体的基因缺失，是外显率为100%的显性遗传，因此，单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病，婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传，父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病，发病概率为25%。

本病与遗传有关的证据有Buck等曾报道一家8个兄弟姐妹，其中有6人均为肾囊肿，其父亲和叔父亦因尿毒症而死亡，其下一代又有5人患有肾病;Brasck等报道1家族4代均发现多囊肾;Reason等曾经报道孪生子均患此病;Crawford报道，一个40人的家族中有17人发现多囊肾。

本病70%～90%为双侧性，在Lejars报道的62例中，仅3例为单侧;Oickinson报道单侧与双侧之比为1∶26;大体标本检查时见多囊肾体积较正常肾增大2～3倍以上，曾有报道1例双侧多囊肾重达14436g，Schacht报道1个囊肿肾为7248g，多囊肾的外表多呈不规则的囊状结节，切面见无数大小不等的囊肿呈蜂窝状。

婴儿型(Potter Ⅰ型)多囊肾的囊腔呈针头大小，囊肿之间，肾组织甚少，囊肿增大时，肾实质因被压迫而萎缩，故髓质与皮质的发育不全，囊腔内含有黄棕色黏液性，脓性或血样液体等，囊肿与肾盂之间互不连通;成人型囊肿间正常肾组织极为丰富，而且能与肾盂连通(成人型即PotterⅢ型)，Kasper等曾报道PotterⅡ型多囊肾，大都为左侧肾，一般无临床症状，也可有肾盂输尿管梗阻或闭锁等，而其他两型肾盂及输尿管常因被压迫而变狭窄，但并不阻塞;小叶间的动脉分支亦有受到显著压迫之征象，囊壁为立方形上皮细胞所组成，具有分泌功能，其下有许多小的动脉，这些血管可因压力增加，破裂而引起血尿。