慢性充血性脾肿大 小儿的病因,小儿慢性充血性脾肿大的症状,小儿慢性充血性脾肿大的检查

慢性充血性脾肿大(chronic congestive splenomegaly)又称门静脉高压症(portal hypertension)或班替综合征(Bantis syndrome)，是一种原因不明充血性慢性进行性疾病，多见于年长儿慢性充血性脾大症主要是由门静脉高压症引起的，临床特点为慢性进行性脾脏肿大进行性贫血、白细胞及血小板减少和消化道出血为主要表现晚期出现腹水、黄疸、肝功能障碍和肝硬化等征象最近发现慢性充血性脾肿大往往与门脉高压并发，但脾大与“脾功能亢进”并非只是由于充血所致因门脉减压之后仍可继

一、小儿慢性充血性脾肿大的病因

（一）发病原因

　　小儿时期引起门静脉高压症的主要原因是门静脉和脾静脉栓塞，脾静脉栓塞可能与新生儿脐炎，新生儿败血症，脐静脉插管并发症，门静脉海绵状瘤，先天性脾血管畸形，腹部肿块压迫等有关，门脉高压症可分为肝外和肝内两型。

　　1.肝外型门脉高压症门静脉先天畸形，海绵状病及门静脉梗阻和血栓均可引起门脉高压，脾静脉可因先天瓣膜畸形而发生梗阻或由于新生儿脐炎，败血症，脐静脉插管术而发生脾静脉炎及血栓形成。

　　2.肝内型门脉高压症见于慢性肝炎，先天性胆道狭窄或闭锁，血吸虫病，半乳糖血症，肝豆状核变性（Wilson病），胰腺囊性变。

（二）发病机制

　　脾静脉属于门静脉系统，正常人70%的脾静脉血汇入门静脉，如果门静脉发生梗阻，脾脏的回血障碍，可出现充血性脾肿大，当充血的原因去除，肿大的脾可回缩，晚期病例由于纤维组织及网状内皮组织增生，即使去除病因，脾肿大也无明显回缩，目前认为此征并不是一个独立的疾病，而是由于慢性门静脉阻塞或肝硬化所引起的门脉高压，高度脾肿大，贫血与脾功能亢进的一组病征，有三方面的病理生理可以形成门脉高压征：①门静脉梗阻；②肝硬化；③静脉炎或血栓形成，脾大可继发脾功能亢进，往往出现全血细胞减少，皮肤黏膜出血，骨髓增生等脾功能亢进的表现，肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为，呕血（上消化道出血），脾脏肿大和腹水。

二、小儿慢性充血性脾肿大的症状

　　1.门脉高压症（portalhypertension）

　　（1）肝外型门脉高压症：本病出现上消化道症状（呕血及黑便）较早；腹水较少见且易消退；脾脏显著肿大伴脾功能亢进，可有新生儿败血症，脐患病史，或有脐静脉插管史，而无肝炎病史。

　　（2）肝内型门脉高压症：常见于慢性肝炎肝硬化，坏死后性肝硬化，晚期血吸虫病肝硬化，先天性胆管狭窄等，呕血，便血，及其他消化道症状出现较肝外型晚，本病好发于2～12岁之间，消化道出血的同时常伴有营养不良，多有顽固性腹水，肝功能异常伴凝血功能障碍，肝大或缩小，质地硬可扪及结节；显著脾肿大常伴有脾功能亢进，门静脉造影是诊断本病的主要方法，个别诊断困难的病例，需经剖腹探查才确定诊断。

　　2.慢性充血性心力衰竭（chroniccongestiveheartfailure）多见于学龄儿，长期静脉淤血致心源性肝硬化可导致脾肿大，但较罕见。

三、小儿慢性充血性脾肿大的检查

　　1.血象检查：呈现不同程度的贫血，白细胞减少，血小板正常或轻度减少，血块收缩不良及束臂试验阳性，典型病例可见明显的全血细胞减少，在发病初期，贫血为正色性，多次失血后转为小细胞低色性，失血后网织红细胞，白细胞均可暂时增多，脾脏越大，白细胞越低，常在（1.5～4）×109/L之间。

　　2.骨髓象检查：早期无异常改变，有时呈增生现象，可见有核红细胞及巨核细胞增多，并见细胞成熟障碍，中期粒细胞及巨核细胞的成熟可受限制，晚期红细胞成熟受到影响。

　　3.肝功能检查：在肝硬化之前，肝功能测验多正常。

　　4.凝血因子的改变：早期仅有脾肿大而无肝功能不良者，各种凝血因子无明显差异，晚期肝硬化时各种凝血因子与正常对照有显著不同。

　　5.X线，超声波检查脾脏：脾肿大在肋弓下不能触及者，可借助X线，超声波检查以确定脾脏大小，位置，性质，确定肿块是否为脾脏，同时，超声波检查对探查脾脏大小和有无腹水及腹水量多少有一定价值。

四、小儿慢性充血性脾肿大的治疗

　　1.脾切除手术本病出现较重的脾功能亢进现象时，应考虑脾切除手术。手术后的预后依照梗阻的部位及手术方法而不同。如梗阻在脾静脉，切除后效果较好，可获痊愈。以肝内或门静脉病变为主的病例，切脾后仍可能出血，但可减轻脾功能亢进现象。

　　2.分流术为了减轻门静脉高压症，尤其肝外型门静脉高压症并有食管静脉曲张者应予以外科手术治疗。将压力高的门静脉血流，直接分流到压力较低的下腔静脉系统（门体静脉分流术），实为一种有效降低门静脉压力的方法。本病早期肝功能正常，如果手术分流成功，临床即获痊愈。分流手术指征：

　　（1）年龄：小儿年龄在6岁以上，吻合血管直径最好在0.6cm以上。

　　（2）一般状态：小儿一般状态良好，血浆蛋白总量在6g以上，白蛋白在3g以上者。

　　（3）病史：病史中有2次以上出血者，或1次出血并脾大，脾功能亢进者。

　　（4）有明显食管静脉曲张：患儿虽无呕血史，但检查有明显食管静脉曲张者。近年来由于显微外科的发展，*的血管吻合成功率有明显增加，婴幼儿时分流术亦有成功的报道。肝内型门静脉高压症行分流术后效果不如肝外型好。门-体循环分流术后，一些有害物质可不经肝脏解毒直接进入体循环，使肝性脑病发生率增加。