小儿慢性充血性脾肿大的病因

一、小儿慢性充血性脾肿大的病因

（一）发病原因

小儿时期引起门静脉高压症的主要原因是门静脉和脾静脉栓塞，脾静脉栓塞可能与新生儿脐炎，新生儿败血症，脐静脉插管并发症，门静脉海绵状瘤，先天性脾血管畸形，腹部肿块压迫等有关，门脉高压症可分为肝外和肝内两型。

1.肝外型门脉高压症门静脉先天畸形，海绵状病及门静脉梗阻和血栓均可引起门脉高压，脾静脉可因先天瓣膜畸形而发生梗阻或由于新生儿脐炎，败血症，脐静脉插管术而发生脾静脉炎及血栓形成。

2.肝内型门脉高压症见于慢性肝炎，先天性胆道狭窄或闭锁，血吸虫病，半乳糖血症，肝豆状核变性（Wilson病），胰腺囊性变。

（二）发病机制

脾静脉属于门静脉系统，正常人70%的脾静脉血汇入门静脉，如果门静脉发生梗阻，脾脏的回血障碍，可出现充血性脾肿大，当充血的原因去除，肿大的脾可回缩，晚期病例由于纤维组织及网状内皮组织增生，即使去除病因，脾肿大也无明显回缩，目前认为此征并不是一个独立的疾病，而是由于慢性门静脉阻塞或肝硬化所引起的门脉高压，高度脾肿大，贫血与脾功能亢进的一组病征，有三方面的病理生理可以形成门脉高压征：①门静脉梗阻；②肝硬化；③静脉炎或血栓形成，脾大可继发脾功能亢进，往往出现全血细胞减少，皮肤黏膜出血，骨髓增生等脾功能亢进的表现，肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为，呕血（上消化道出血），脾脏肿大和腹水。

二、小儿慢性充血性脾肿大的症状

1.门脉高压症（portalhypertension）

（1）肝外型门脉高压症：本病出现上消化道症状（呕血及黑便）较早；腹水较少见且易消退；脾脏显著肿大伴脾功能亢进，可有新生儿败血症，脐患病史，或有脐静脉插管史，而无肝炎病史。

（2）肝内型门脉高压症 ：常见于慢性肝炎肝硬化，坏死后性肝硬化，晚期血吸虫病肝硬化，先天性胆管狭窄等，呕血，便血，及其他消化道症状出现较肝外型晚，本病好发于2～12岁之间，消化道出血的同时常伴有营养不良，多有顽固性腹水，肝功能异常伴凝血功能障碍，肝大或缩小，质地硬可扪及结节；显著脾肿大常伴有脾功能亢进，门静脉造影是诊断本病的主要方法，个别诊断困难的病例，需经剖腹探查才确定诊断。

2.慢性充血性心力衰竭（chroniccongestiveheartfailure）多见于学龄儿，长期静脉淤血致心源性肝硬化可导致脾肿大，但较罕见。

三、小儿慢性充血性脾肿大的检查

1.血象检查：呈现不同程度的贫血，白细胞减少，血小板正常或轻度减少，血块收缩不良及束臂试验阳性，典型病例可见明显的全血细胞减少，在发病初期，贫血为正色性，多次失血后转为小细胞低色性，失血后网织红细胞，白细胞均可暂时增多，脾脏越大，白细胞越低，常在（1.5～4）×109/L之间。

2.骨髓象检查：早期无异常改变，有时呈增生现象，可见有核红细胞及巨核细胞增多，并见细胞成熟障碍，中期粒细胞及巨核细胞的成熟可受限制，晚期红细胞成熟受到影响。

3.肝功能检查：在肝硬化之前，肝功能测验多正常。

4.凝血因子的改变：早期仅有脾肿大而无肝功能不良者，各种凝血因子无明显差异，晚期肝硬化时各种凝血因子与正常对照有显著不同。

5.X线，超声波检查脾脏：脾肿大在肋弓下不能触及者，可借助X线，超声波检查以确定脾脏大小，位置，性质，确定肿块是否为脾脏，同时，超声波检查对探查脾脏大小和有无腹水及腹水量多少有一定价值。

四、小儿慢性充血性脾肿大的治疗

1.脾切除手术本病出现较重的脾功能亢进现象时，应考虑脾切除手术。手术后的预后依照梗阻的部位及手术方法而不同。如梗阻在脾静脉，切除后效果较好，可获痊愈。以肝内或门静脉病变为主的病例，切脾后仍可能出血，但可减轻脾功能亢进现象。

2.分流术为了减轻门静脉高压症，尤其肝外型门静脉高压症并有食管静脉曲张者应予以外科手术治疗。将压力高的门静脉血流，直接分流到压力较低的下腔静脉系统（门体静脉分流术），� ��为一种有效降低门静脉压力的方法。本病早期肝功能正常，如果手术分流成功，临床即获痊愈。分流手术指征：

（1）年龄：小儿年龄在6岁以上，吻合血管直径最好在0.6cm以上。

（2）一般状态：小儿一般状态良好，血浆蛋白总量在6g以上，白蛋白在3g以上者。

（3）病史：病史中有2次以上出血者，或1次出血并脾大，脾功能亢进者。

（4）有明显食管静脉曲张：患儿虽无呕血史，但检查有明显食管静脉曲张者。近年来由于显微外科的发展，*的血管吻合成功率有明显增加，婴幼儿时分流术亦有成功的报道。肝内型门静脉高压症行分流术后效果不如肝外型好。门-体循环分流术后，一些有害物质可不经肝脏解毒直接进入体循环，使肝性脑病发生率增加。