小儿硬皮病 ，小儿硬皮病的症状，小儿硬皮病食疗方法

硬皮病(scleroderma)是儿童时期少见的慢性结缔组织病，它可分为局限性硬皮病(localized scleroderma)和系统性硬化症(systemic sclerosis，SSc)两种类型。前者以局限性皮肤损害，内脏器官不受累及，位于病谱的一端；后者除皮肤弥漫性增厚和纤维化，内脏器官如心、肺，肾和消化道也可受侵犯。两者在临床上与病理学上无本质区别。

一、小儿硬皮病的发病原因

　1.血管异常学说

近年来认为硬皮病是血管内皮细胞，特别是微血管内皮细胞反复受损的结果。血管内皮损害引起毛细血管通透性增加，血小板因子激活了血管壁周围间质中的成纤维细胞分泌大量胶原而导致纤维化。

　2.免疫机制

由T淋巴细胞介导的对结缔组织或其他抗原的自身反应，导致淋巴因子和单核因子的释放而刺激成纤维细胞分泌大量胶原。近年来很多资料提到患者有高丙种球蛋白血症，部分患者血清中存在多种特异性自身抗体及类风湿因子。以上这些改变均提示免疫因素在本病的发病机制方面起主要作用。

　3.结缔组织代谢异常

组织内过度纤维化是硬皮病的特征。在硬皮病患者的皮肤中发现成纤维细胞增多，从而使胶原合成增多。还有人认为本病的纤维化病变与胶原分子糖化和羟化异常，从而阻断了其有效控制胶原合成的反馈机制有关。

4.遗传基础

有报道在硬皮病的亲属中有患相同病患者。有很多报道HLA和本病有一定相关性，但结果不完全一致。国外报道本病与HLA-A9，B8和Bw35以及DR3，DR5相关，还有报道与DQB3.1，DQB1.1，DQB1.2和DQB1.3相关。

　5.病理改变

主要病理表现为结缔组织炎性细胞浸润，血管内膜增生，血管壁萎缩、纤维化，结果造成管腔狭窄或闭塞。90%以上的系统性硬化症患儿发生雷诺现象。内脏肌肉纤维变性、萎缩、肌间纤维组织增生而造成脏器硬化。

二、小儿硬皮病的常见症状

1.起病常隐袭。

　2.皮肤、黏膜。

开始皮肤病变见于双侧手指、面部，后向躯干蔓延。经历水肿期(皮肤变厚、紧张、苍白和皮温降低)、硬化期(皮肤增厚、变硬如皮革，呈蜡样光泽、面部呈假面具状、皱纹消失和张口困难)、最后萎缩期(皮肤光滑而细薄如羊皮纸紧贴于皮下骨面)。黏膜(如口腔黏膜)可硬化、萎缩。

　3.雷诺现象。

约为70%患者的首发症状，有时为硬皮病早期惟一表现，是该病的典型症状之一。

　4.关节和肌肉。

关节炎或关节痛，以手指关节常见，指端可因缺血而造成指垫丧失，指骨溶解、吸收而缩短。肌肉无力和萎缩。

　5.消化系统。

食管受累而引起吞咽困难，反流性食道炎，吸收不良综合征等。

6.肺脏。

间质性肺炎、纤维化，通气、换气功能受损。

　7.心脏。

心脏增大、心力衰竭、心包炎、心律失常和肺动脉高压等是死亡重要原因之一。

　8.肾脏。

约17%受累，蛋白尿、血尿，有时出现硬皮病危象(急进性高血压、进行性肾功能衰竭)是重要死因之一。

　9.其他。

发热，多发性神经炎等。

　10.分型

　(1)局限型：

病变限于皮肤，预后较好。此型有一组特殊临床表现，称为CREST综合征(皮下钙化、雷诺征、食管运动功能障碍、硬指和毛细血管扩张)。

　(2)弥漫型：

皮损累及全身，进展快，内脏器官受累。

(3)重叠型：

局限或弥漫型伴有另一种结缔组织病。

三、小儿硬皮病的治疗

　(一)治疗

目前尚无有效治疗方法，但部分患者通过治疗其病情可停止发展或得到缓解，局限性硬皮病(localizedscleroderma)和系统性硬化症(systemicsclerosis，SSc)在治疗上无太大的差别。

　1.一般治疗：

保暖，营养，避免劳累及精神紧张，去除感染病灶。

　2.常规药物治疗：

　(1)糖皮质激。

用于系统性硬化症。泼尼松1～2mg/(kg·d)分次服用，连服4～6周，然后逐渐减量，开始每周减少5～10mg，减至15mg/d时，应每周减少1/4片，至最小维持量，维持1年或更长时间。

(2)免疫抑制剂。

甲氨蝶呤0.25～0.5mg/kg，每周1次口服，宜空腹服用，1h后进餐。

(3)青霉胺

。适用于严重病例，3mg/kg，2个月后每月增加2～3mg/kg，最后达10～15mg/(kg·d)，一般剂量250～500mg/d。

　(4)扩张血管药

①硝苯地平(硝苯吡啶)0.5～1.0mg/(kg·d)，分次服用;②丹参注射液，每毫升相当原生药2g，8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，连续或间歇应用。对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果，但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用;③胍乙啶开始量12.5mg/d，渐增加于25mg/d，3周后改为37.5mg/d，对雷诺现象有效(有效率约50%);④甲基多巴同样也能抑制雷诺现象，每次需125mg，每日3次(或1～2g/d)。

(5)中药。

可选用复方丹参片口服或用复方丹参注射液静滴。

　3.血浆置换：

用于重症及药物疗效不佳患者。

　4.光疗：

Kreuter等进行了一项随等级，触诊所得皮肤厚度，新发皮损程度机对照研究，旨在比较小剂量(LD)UVAl、中剂量(MD)UVAl和窄波(NB)UVB光疗治疗LS的安全性和有效，显示所有完成治疗方案的患者皮肤状态均明显改善，各组临床评分均降低。伴随评分下降，瘙痒和紧缩感视觉模拟评分、组织病理评分及20MHz超声评分均获得改善。MDUVAl较NB—UVB更有效(P<0.05)，LDUVAl与NB—UVB疗效无显著差异，LDUVAl与MDUVA1亦无统计学意义(P>0.05)，由此可以看到光疗是一种有效治疗手段。但本研究的样本量相对较小，对研究结果的准确性有一定的影响。

　5.阿维A联合PUVA疗法：

大剂量的阿维A联合PUVA被广泛应用于治疗患该病的成人，所有患者的硬化红斑均显著软化，但需要注意的是，同时发生了诸多不良反应，具体表现为：皮肤黏膜改变、肌肉关节痛、甘油三酯轻度升高等。

　6.物理疗法：

(1)音频电疗。

音频电疗对本病有较好疗效，局限型者可使之完全恢复，系统型亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。开始每日治疗1～2次，每次持续20～30分钟，待病情好转后可隔日1次，治疗时间较久。

　(2)按摩、蜡疗、温水浴等。

对于硬皮病伴关节挛缩及活动受限者，能部分解除挛缩和恢复功能。

7.其他：

像封闭疗法、服用维生素E以及一些药物治疗，如复合磷酸酯酶片，以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用。

(二)预后

局限性硬皮病一般无生命危险，皮肤损害可持续进展多年，个别损害可逐渐变软，但很少完全恢复正常。

系统性硬化症的预后主要依据受累的系统。肺和心脏受累是本病的严重表现。肺纤维化和肺功能不全、限制性心包炎、心功能不全和心律失常是主要致死的原因。病死率约25%。最早死于起病后6个月，最长可达10年以上。少数患儿可有显著好转，但无完全恢复者。

四、小儿硬皮病的食疗方法

　1、枸杞甲鱼汤：

甲鱼1只、枸杞60克。取甲鱼除去肠脏及头，洗净，放在锅内，加入枸杞，添足清水，用文火慢慢煨熟，添下调味佐料，食甲鱼肉。功能滋阴潜阳，补虚扶正，适用于虚损证患者。

　2、虫草鸡汤：

冬虫夏草15-20克、龙眼肉10克、大枣15克、鸡1只。将鸡宰好洗净，除内脏、大枣去核与冬虫夏草和龙眼肉，一起放进瓦锅内，加水适量，文火煮约3小时，调味后食用。功能补脾益肾养肺安神，适用于肺脾肾虚者。

3、田鸡油炖冰糖：

田鸡油5克、冰糖适量，放入锅内，加水适量，炖烂即可食用。功可补肾益精，适用于硬皮症患者。

　4、沙虫瘦肉汤：

沙虫干50克、猪瘦肉200克，洗净后同放入炖盅中，放入适量水，煮沸后改文火炖约一个半小时，加盐适量，饮汤食猪肉。适用于各种慢性虚损性疾病。

以上内容是针对小儿硬皮病食疗方法的介绍，希望可以对小儿硬皮病患者有所帮助，通过食疗很多时候可以慢慢调理好身体，恢复受损肌肤，其实生活中还有很多用于调理小儿硬皮病的方法，希望大家可以重视。