先天性膝关节脱位 先天性髋关节脱位的症状,先天性髋关节脱位的病因

先天性膝关节脱位与半脱位(congenital dislocation and subluxation of the knee)乃严重膝过伸，本病女性较多，为男性的2～8倍。半数以上病例并发其他先天畸形，大多数病人无家族遗传倾向，Provenzano在200例膝脱位病人中发现7例有阳性家族史，而且多数为Larsen综合征病人，合并手、足畸形和其他大关节脱位。

一、先天性髋关节脱位的典型症状

先天性髋关节脱位是一种至今病因还不太明确的疾病，其有多种表现症状，通过许多实验可以发现其症状表现比较明显，下面是关于本病症状的具体介绍：

1、婴儿期单侧脱位者

两侧臀皱纹和大腿皮纹不对称，腹股沟纹深而位高，患肢较短。双侧脱位者，会阴部增宽，有些细心的母亲除可发现上述变化外，也会发现病儿大腿不易分开，往往在换尿布时发现髋部有弹跳现象。

2、Ortolani试验

是早期发现先天性髋关节脱位有效而又简单的检查方法。具体做法：让患儿仰卧并屈髋屈膝至90°，检查者将拇指放在患儿大腿内侧，示指和中指放在大转子处，将两侧大腿逐渐外展、外旋；如有脱位，可感到弹响或跳动声，髋部才能外展、外旋至90°，如将大腿内收、内旋，拇指向外推，股骨头可再脱位，再次有弹响或跳动声，称为Ortolani试验阳性（弹进弹出试验），适用于新生儿的检查。

3、Barlow试验

又称“稳定”试验，是Ortolani试验的改良。婴儿平卧，检查者的两手中指放在两侧大转子处，两手拇指放在大腿内侧小转子附近，将髋屈至90°，膝完全屈曲，然后将两髋外展至45°，若检查者中指感到股骨头滑入髋臼内，表明有脱位。再用置于大腿内侧小转子附近的拇指将股骨头推向后外侧，若感到股骨头自髋臼后缘滑出，放松拇指后，股骨头又滑入髋臼内，表明髋是不稳定的，称为Barlow试验阳性。年龄较大病儿不宜做此检查。

4、脱位期

病儿开始行走的时间比正常小儿晚。步行时出现的异常是无痛性跛行。双侧髋脱位者，呈鸭式步态，即左右摇摆，站立时骨盆前倾，臀部后耸，腰部前凸。单侧脱位者，患肢短缩，平卧时双膝屈至90°，两膝顶端不在一个平面上，低的一侧表明有脱位。即Allis征阳性。

5、Trendelenburg试验

令患儿单足站立时，对侧骨盆不能抬起，以保持身体平衡，则站立足侧髋有病变，即为Trendelenburg试验阳性。

二、先天性髋关节脱位的病因有哪些

（一）发病原因

有许多理论阐述先天性髋关节脱位的病因，如机械因素，内分泌诱导的关节松弛，原发性髋臼发育不良和遗传因素等，臀位产时有异常屈髋的机械应力，可导致股骨头后脱位，韧带松弛曾被认为是重要发病因素，妊娠后期母亲雌激素分泌增多会使骨盆松弛，有利于分娩，也使子宫内胎儿韧带产生相应松弛，在新生儿期较易发生股骨头脱位，但很难以单一的因素来解释本病的原因，一般认为遗传和原发性胚质缺陷对发病可能起重要作用，胎儿的髋关节开始是间质性软骨形成的裂隙，先呈深凹圆形，然后逐渐变浅，呈半圆形，出生时，髂骨，坐骨及耻骨仅部分融合，髋臼窝极浅，所以分娩时胎儿髋关节有很大的活动幅度，以使胎儿容易通过产道，因此，胎儿在出生前后这段时间内，最容易发生髋关节脱位，若胎儿下肢置于伸直内收位，则股骨头不易置于髋臼的深处，极易脱位。

（二）发病机制

出生时以关节囊松弛为主要病理改变，随着年龄增大和脱位程度加重，特别是开始行走后，可逐渐出现下列病理变化：

1.关节囊伸长，与髂骨粘连，中部狭窄呈哑铃状。

2.髋臼盂唇增厚，开始为外翻，随行走增多而成内翻，圆韧带增长变粗，横韧带肥厚，髋臼因缺乏股骨头的正常压力刺激而发育不良，变浅并呈斜坡状。

3.股骨头骨骺发育延迟，甚至发生缺血性坏死，股骨颈前倾角和颈干角增大。

4.股内收肌挛缩，臀肌松弛。

5.髂骨翼� �形成假臼，骨盆倾斜和代偿性脊柱侧凸。

三、先天性髋关节脱位的非手术恢复疗法介绍

先天性髋关节脱位的治疗原则是尽早诊断，及时治疗。出生后一旦确立先天性髋关节脱位的诊断，应立即开始治疗，可望获得一个功能接近正常的髋关节。治疗开始时的年龄越大，效果越差。现在给大家讲讲保守治疗方法的具体流程。

1、保守疗法的理论基础

保守疗法的理论基础是Harris定律，即头臼同心是髋关节发育的基本条件。为了实现复位后髋关节的稳定必须具备以下条件：

（1）选择一个维持髋关节稳定的姿势，传统的蛙式位是最理想的姿势，但不利于股骨头的血液供应。

（2）根据患者的不同年龄选择支具、夹板或石膏固定，要求稳定、舒适、方便、便于尿便管理，最好能使髋关节保持适当活动。

（3）选择髋关节发育的最适宜的年龄，年龄越小越好，一般以3岁以下为宜。

（4）头臼比例应相称，如比例失调，则不能维持髋关节的稳定，甚至治疗失败。

（5）复位维持一定的时间，使关节囊回缩至接近正常，去掉固定后可不再脱位。通常需3～6个月的时间，患者年龄越小，固定时间相应越短。

2、方法

手法复位和各种夹板、石膏固定：手法复位后，对年龄在1岁以下的患者可应用各种可调式夹板或支具固定；而对1岁以上的患者，由于年龄较大，复位易活动且力量较大，造成夹板与支具不稳而发生脱位，需用石膏固定2～3个月后再改用夹板或支具固定。若可实现手法复位，为防止股骨头缺血性坏死的发生，一般要采用以下各种措施加以预防。

首先，要进行复位前牵引，以克服髋关节周围软组织挛缩，使肌肉松弛，以减轻复位后头臼间的压力。通常行悬吊皮牵引，对年龄2～3岁的Ⅲ度脱位者亦可选用骨牵引，一般牵引2～3周。

其次，切断内收肌。旋股内动脉走行于内收肌与髂腰肌之间，当处于蛙式位时，此动脉受压而影响股骨头血供，因此切断内收肌不仅可克服内收肌挛缩，对防止股骨头坏死也有一定作用。

第三是在全身麻醉下轻柔手法操作。全身麻醉后肌肉松弛，有利于复位，但手法要轻柔，应采用一次复位的原则，即一次复位未获成功，切忌反复进行整复，这样会使股骨头反复创伤，所以对一次复位未成功者，原则上应手术治疗。

第四，用人位（humanposition）固定法，即从外展、外旋90°起，逐渐内收至发生脱位的角度，这两个角度间为安全范围，选择这个角度的中间值。如外展、外旋90°，内收至60°时发生了脱位，其安全范围为30°，故人位为外展、外旋75°位。Ramsey指出，其安全范围与内收肌挛缩程度有关，挛缩程度越重，安全范围越小。人位有利于预防股骨头缺血性坏死的发生，一般需固定6个月。

四、先天性髋关节脱位有哪些常见的并发症

对于髋关节脱位，不论是保守治疗还是手术治疗均可并发股骨头缺血性坏死，而手术治疗后还可发生再脱位和关节僵硬，需在治疗中注意预防。下面是关于常见并发症的具体介绍。

1、股骨头缺血性坏死

此系医源性并发症，主要是机械性压力致动脉缺血所致。salter提出5条诊断标准：

（1）复位后1年，股骨头骨骺核仍不出现。

（2）复位后1年，现存骨骺核生长停滞。

（3）复位后1年，股骨颈部变宽。

（4）股骨头变扁，密度增加或出现碎裂现象。

（5）股骨头残余畸形，包括头变扁变大、扁平髋、髋内翻、股骨颈短宽等。

2、术后再脱位

术后再脱位虽然发病率不高，但一� �发生，预后不良，可发生股骨头坏死和关节僵硬，应尽力预防。其产生的原因主要是关节囊紧缩不理想，这是最常见的原因；其次为前倾角过大而未给予矫正。还有头、臼不对称，处理不好等原因。应加强预防，一旦发生，应及早手术处理。

3、髋关节运动受限或僵硬

此并发症较为常见，患者年龄越大，发生率越高，脱位股骨头位置越高，髋关节周围挛缩越重，若未行矫正，极易发生髋关节运动受限或僵硬，特别是术后应用髋人字石膏固定者更易发生，应加强术后的早期关节功能锻炼，采取髋关节外展石膏支架固定，术后1周应坐起练习活动。也可不用石膏固定，术后采用持续性被动活动进行关节功能锻炼。