间变性大细胞淋巴瘤 原发性皮肤B细胞淋巴瘤怎么正确护理,得了原发性皮肤B细胞淋巴瘤怎么办

间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma ， ALCL) 亦称 ki-1 淋巴瘤，细胞形态待殊，类似 R-S 细胞，有时可与霍奇金淋巴瘤和恶性组织细胞病混淆。细胞呈 CD30 + ，亦即 Ki-1(+), 常有 t (2 ； 5) 染色体异常，临床常有皮肤侵犯，伴或不伴淋巴结及其他结外部位病变。免疫表型可为 T 细胞型。临床发展迅速，治疗同大细胞淋巴瘤。

一、原发性皮肤B细胞淋巴瘤的发病原因

　　1.就许多病例中真皮层恶性B细胞的存在和好发部位局限皮肤方面有许多疑问，尽管已知嗜表皮T细胞这一亚群多归巢或再循环至皮肤，但没有认为进行皮肤免疫监视的B细胞群的存在，IgA在分泌物中存在，如汗液，但没发现像胃肠道集合淋巴结群和呼吸道韦氏环这样的B细胞聚集区，有推断说皮肤与淋巴结引流形成一整体，导致对于抗原刺激而进行淋巴细胞增殖反应，直接针对皮肤，一些学者认为存在有各种正常和恶性淋巴细胞表达的器官特异性归巢受体的表达，角化细胞分泌细胞因子如TNFα和IL-1，它们影响配体和受体黏附(为迟发性抗原4/血管细胞黏附分子1和淋巴细胞功能相关抗原1/细胞间黏附分子1)，这些受体可能对于淋巴细胞归巢至皮肤是必需的，理论上皮肤淋巴细胞本身也表达皮肤特异性归巢受体，当不与皮肤的内皮细胞结合时不能进行循环。

　　2.进行抗原呈递的树突细胞，如真皮的树突细胞可能在PBCL的发生上起很重要的作用，有人推断各种病因一起在PCBLC的进展中起作用，如免疫学的因素，感染因素，染色体因素和遗传学因素，各种感染病因，病毒和细菌均认为在PBCL进展中有作用，非洲Burkitt淋巴瘤与EB病毒之间的关系使得观察者对PCBLC中进行此种病毒的检查，曾报道有EB病毒感染的移植患者最后发展为PCBLC，然而，在PCBLC患者中发现不一致，对皮肤淋巴瘤的作用仍存在争议，Burg等也报道了3例PCBLC患者感染人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒，在这些患者中无免疫缺陷证据，3例都来自于非洲流行病区。

二、原发性皮肤B细胞淋巴瘤检查

　　1.组织病理学： PCBLC的各种亚型的组织学特征很相似，然而每一亚型的特征对于分类很重要，表皮在外形上正常，通常正常胶原组织将正常表皮与淋巴细胞浸润分开，在表浅的真皮组织中早期病变一般为血管周围和腺周围浸润，旧的病损趋向于弥漫性浸润，从真皮层到皮下脂肪，伴或不伴反应性淋巴滤泡存在，这种单形趋向于弥漫或结节性浸润常见于底层，大量浸润可导致腺体结构破坏，可见大量反应性T细胞在外周存在或与恶性B细胞混合存在，在旧的病损中，反应性浸润通常很少，尽管最初为单形性，但有可能存在或不存在各种组织细胞，浆细胞和免疫母细胞的混合，嗜酸性粒细胞和中性粒细胞也可存在，但典型的少见，有的有丝分裂象较多见，在浸润部位B淋巴细胞形态特征从一种亚型可向另一种亚型变化。

　　2.免疫表型： 对于PCBLC的诊断很有帮助，到现在为止，最理想的标本是快速冰冻切片组织，然而，流式细胞分析对于轻链限制和异常表型检测更可靠，而且，一些单克隆抗体可对蜡块组织很好检测，这对于PCBLC的鉴别诊断很有帮助。

　　3.免疫基因型： 在恶性淋巴瘤，从成熟细胞起源的子细胞表达相同的Ig受体以达到可检测量，故可观察到克隆性基因重排，Ig重链，轻链的克隆性基因重排支持PCBLC的恶性特性，一些研究者认为克隆性实验对于区分反应性炎症和恶性增殖方面是可靠的标准，在有少量恶性细胞浸润的病例很有帮助。

三、原发性皮肤B细胞淋巴瘤的治疗

(一)治疗

　　1.外科手术

　　外科切除在PCBLC治疗上很有用，但还没有单用手术作为初治手段治疗PCBLC的研究。Wilemze等认为外科切除后局部复发率较高，因此，这种治疗模式不应该进行考虑。由于PCBLC的高复发率，所以许多人报道联合应用放疗或多药化疗。

　　2.放射治疗

　　PCBLC对于放疗很敏感。剂量为40Gy。

　　3.化疗

　　方案CVP、CHOP、COP、CHVP/HV等方案，有报道，CHOP方案优于COP方案。

　　4.免疫治疗

　　干扰素300万U，隔天皮下注射，3个月1疗程。利妥昔单抗(美罗华)对复发的低度NHL患者治疗有效，可能对于进展性PCBLC治疗很有用。

(二)预后

　　PCBLC总体预后较好。PCBLC 10年生存率为57%，Pimpinelli等的研究则预后极好，5年生存率96.2%，10年生存率稍有降低，为89%～93%。皮肤复发率较常见，为25%～68%，但内脏播散少见，无数据可显示PCBLC的转移率，最常见的皮肤外播散包括淋巴结、骨和骨髓。皮肤外和皮肤复发一般也可控制，通过反复治疗最终可达完全缓解。

四、原发性皮肤B细胞淋巴瘤怎样护理

　　1.鼓励患者树立战胜疾病的信心，调动病人的主观积极性，保持乐观精神，避免紧张情绪。

　　2.饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果。少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸等刺激物。

　　3.芦笋中含有丰富的抗癌元素硒，阻止癌细胞分裂与生长，抑制致癌物的活力并加速解毒，甚至使癌细胞发生逆转，刺激机体免疫功能，促进抗体的形成，提高对癌的抵抗力。每天100-300克为宜。

　　4.牛奶富含有优质蛋白质营养物质，可以促进肠道营养物质的吸收，增强人体免疫力，提高抗病能力，对患者的恢复有帮助。每天350-500毫升为宜。热饮为佳。

　　5.冬瓜属于消食，促进肠道营养物质的吸收的作用，增强人体免疫力，有利于患者身体的恢复。每天200-300克为宜。煲汤为佳。