Gardner综合征 瑞氏综合征的预防,瑞氏综合征的病因,瑞氏综合征的症状,瑞氏综合征的检查及保健

Gardner综合征，又称为魏纳-加德娜综合征、家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征、家族性结肠息肉症，系染色体显性遗传疾病，为单一基因的多方面表现。1905年由Gardner报道结肠息肉病并家族性骨瘤，软组织瘤和结肠癌者机会较多，其后于1958年Smith提出结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤三联征为Gardner综合征，本征发病机理未明，结肠息肉均为腺瘤性息肉，癌变率达50%，骨瘤均为良性。男女均可罹患，有家族史。

一、瑞氏综合征的预防

　　1、起居定常：肝病患者的生活应顺从人体生物钟的节拍，吃饭、睡眠、学习、休息、适量工作和活动，都要有一定规律，按部就班，养成习惯。生活有序，在大脑皮层就会形成相应的条件反射，以保证内脏器官有条不紊地工作，促进肝脏功能复常。

　　2、睡眠充足：肝炎恢复期和慢性肝病患者每晚昨8小时，中午保证午休1小时就可以了。久卧会造成陈代谢下降，营养障碍，气血不畅，筋脉不舒。所谓“久卧伤气”很有道理。睡眠姿势除饭后外一般以右侧卧为佳，使心脏不受压迫，促进胃肠蠕动排空，加外全身肌肉放松，可使睡眠安稳、舒适、自然。睡眠时还应注意不要用手置胸前压迫心前区，造成梦呓。那种张口呼吸、蒙头大睡的方式显然亦不符合睡眠卫生。睡眠前切勿饮浓茶、咖啡或刺激性饮料。晚饭宜清淡，切勿过饱过咸。入睡前用热水泡脚，做几节保健按摩或气功，都可诱导入睡，保证睡眠质量。

　　3、情绪乐观：中医认为，七情不可为过，过激会损伤脏器，有“怒伤肝，喜伤心、忧伤肺，恐伤肾”之说。肝病患者应该有“既来之，则安之”的稳定情绪。如对肝病缺乏斗争的信心，过分忧郁，感情脆弱，喜怒无常，情绪波动，都会使中枢神经系统的功能紊乱，造成其它器官机能调节的障碍，直接或间接影响肝脏功能的康复。慢性肝病患者，如果性格顽强，心角开阔，情绪饱满，就会减轻病痛，促进免疫机制的增强，将有利于治疗和病体恢复。乐观情绪是机体内环境稳定的基础；保持内环境稳定是肝病患者自身精神治疗的要旨。

二、瑞氏综合征的病因

　　本病的发病原因目前尚未完全清楚。认为与下列因素有关：1）感染：多数患儿病前1-7天常有病毒感染的表现，如呼吸道感染、消化道感染，也曾从Reye综合征病人身上分离出流感病毒、副流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒、水痘病毒等。除此之外部分细菌感染后也可出现Reye综合征如化脓性脑膜炎，细菌性痢疾等。但是目前尚无证据证明本病是由于直接感染所致。2）药物：大量临床报道发现患儿病毒感染时服用水杨酸盐（阿司匹林），发生本病的可能性大。鉴于此英、美等国家减少或停止儿童应用水杨酸制剂的应用。2000年Casteels-Van Daele M等报道美国密歇根州Reye综合征的发病率随阿司匹林的应用减少而下降。研究发现系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等长期应用阿司匹林的患儿易患Reye综合征，减少使用后发生率明显下降。以上研究均提示阿司匹林与此病相关，但是目前尚不明确阿司匹林与Reye的关系。此外，其他药物的应用也可引起与Reye综合征相同的症状如抗癫痫药物丙戊酸钠。3）毒素：黄曲霉素、有机农药等中毒者可出现与Reye综合征相同的临床表型。4）遗传代谢：部分患儿有家族史，提示此病可能与遗传因素有关。

三、瑞氏综合征的症状

中枢神经系统受累的表现

　　在病程中突然出现剧烈的头痛、频繁呕吐及烦躁不安的表现，之后神经系统症状快速进展，由开始时兴奋烦躁、精神错乱、嗜睡，转为惊厥、昏迷，甚至出现去大脑强直状态。随着病情的发展，部分病人病情逐渐恶化，意识障碍和颅内压增高进行性加重，最后可因发生脑疝和脑干功能障碍死亡。查体多无神经系统的局灶体征。根据中枢神经系统的症状分为5期。Ⅰ期：频繁呕吐，精神淡漠，嗜睡；Ⅱ期：随着病情的加重，患者出现定向力丧失、谵妄、呼吸深快及肝功能异常等表现。Ⅰ、Ⅱ期代表脑水肿逐渐加重及肝功能出现异常的过程。随着病情的进展，出现颅内压增高及脑疝的表现。Ⅲ期：意识模糊或昏迷，去大脑强直，过度换气，瞳孔对光反射存在，肝功能异常；Ⅳ期：昏迷，抽搐，呼吸不整，查体：瞳孔散大，对光反射消失，视乳头水肿；Ⅴ期：昏迷，肌张力低，腱反射不能引出，心率慢，血压低，甚至出现呼吸停止。

　

　肝脏受累的症状

　　是Reye综合征特征性的临床表现，由于Reye综合征病理改变主要在细胞内的线粒体。并不影响胆红素的代谢。故临床上通常表现为肝功能异常而无黄疽。查体：肝脏轻度-中度增大。

四、瑞氏综合征的检查及保健

瑞氏综合征的检查方法是什么

　　1、血清转氨酶增高，凝血酶原时间延长，血氨、血浆游离脂肪酸和短链脂肪酸升高。

　　2、脑脊液检查压力升高，但细胞数和蛋白多在正常范围之内。

　　3、脑电图检查呈中、重度弥漫性异常。

　　4、CT检查有助于排除脑部占位性病变。

　　消除脑水肿是治疗本病的重点，是改善预后的关键，有人采用换血疗法，以去除毒素、降低血氨，纠正凝血障碍，取得了一定疗效。

瑞氏综合征的保健方法是什么

　　护理：

　　1、保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。

　　2、注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。

　　3、合理饮食，饮食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。

　　饮食：

　　饮食清淡，少吃辛辣刺激性食物的，同时多吃水果蔬菜，如苹果，香蕉，橘子等等，注意膳食平衡。睡眠前切勿饮浓茶、咖啡或刺激性饮料。晚饭宜清淡，切勿过饱过咸的。