假两性畸形的实际表现

男性假两性畸形指患者本身是男性，生殖腺只有睾丸，其外生殖器变化很大，可以表现为女性，具有完全或不完全的女性第二性征，外阴呈女性型，其核型为46，XY。按其病因不同，又分为睾丸女性化综合征，睾酮代谢障碍，5a-还原酶及孕期用含雄性激素类药物等因素所引起的男性假两性畸形。那么男假两性畸形有哪些症状表现呢？下面内容就是男假两性畸形的症状表现。

一：完全型睾丸女性化

患者的外生殖器完全和正常女性相同，阴蒂不肥大，但阴道比较浅，呈盲端，无子宫颈，腹腔内没有子宫及输卵管，原发性闭经，两侧睾丸的位置可在腹腔内，腹股沟部及大阴唇中，以腹股沟部最常见（78%），两侧乳房发育肥大，但腺组织较少，乳头发育欠佳，体型也呈女性样，本病的另一个特点是患者没有腋毛及阴毛（无毛女人）。

二：不完全型睾丸女性化

患者生殖道，性腺，血浆性激素和促性腺激素，染色体组型，遗传方式等均与完全性睾丸女性化症相同，但外阴部有不同程度的男性化，伴阴毛及腋毛生长，这是因为靶组织雄激素受体的量或质低于正常水平而非完全缺乏，故有不同程度的男性化表现。

1.Lubs综合征

患者部分中肾管发育，有性毛，呈男性体型，后联合融合，外生殖器倾向于女性。

2.Gilbert-Dreyfus综合征

患者呈男性体型，阴茎较小，伴有尿道下裂，部分中肾管发育，乳房肥大，男性化程度为中间型。

3.Reifenstein综合征

男性外阴，阴茎短小，有不同程度的尿道下裂，阴囊分叉，发育期乳房肥大，有性毛，不育。

4.Rosewater综合征

男性外阴部及生殖管，发育期乳房肥大，脂肪分布呈女性，有性毛，不育。

5.假阴道会阴阴囊型尿道下裂

这类患者由于5-α还原酶缺陷，睾酮不能转化为5-α双氢睾酮，其结果是阴茎像阴蒂，尿道开口在会阴部，有一浅的阴道，中肾管像正常男性一样分化，即有精囊，输精管，附睾，射精管开口在生殖窦，睾丸在腹股沟或分叉的阴囊内，成年患者精液内可有成熟的精子及各类精细胞，在发育期患者出现男性第二性征：肌肉发达，声音低沉，乳房不发育，阴茎增大，能勃起和射精，激素测定示血睾酮值和正常男性相同，而5-α双氢睾酮值降低，患者包皮，阴茎海绵体等组织中几乎不能测到5-α双氢睾酮，表明在这些组织中缺乏5-α还原酶，致使尿生殖窦及外阴部不能充分地向男性方向发育，根据患者家谱的分析，该患者的遗传方式可能是常染色体隐性遗传。

温馨提示：以上是专家对“假两性畸形的实际表现”的介绍。对于男性朋友而言，在平日的生活中，一定要做好的预防措施，同时，还要养成定期体检的好习惯，对于出现的异常症状，一定要就及时到正规的医院进行检查和治疗，从而确保身体健康。