两种血管神经性水肿发病原因有明显不同。遗传性血管性水肿是一种常染色体显性遗传病。又称昆克水肿(Quinckeedema)。获得性血管性水肿常发生在有过敏素质的个体。药物、食物、粉尘、吸入物及日光、冷热等物理因素为最常见诱因。
遗传性血管性水肿常突发于健康的人,其主要原因是补体系统的酯酶抑制物——C1抑制物(C1INH)先天性缺乏,导致C1的异常活化并从C2分解出激肽(C-kinin)。该激肽可使血管通透性升高,引起组织水肿。这个过程常伴有补体系统的活化,导致补体C2,C4的消耗,其血中浓度下降。C1抑制物的缺乏有2种形式:①是该抑制物完全或接近完全缺失(占60%);②是该抑制物结构及含量与正常相同,但无活性(占40%)。由于此型血管性水肿发病机制清楚。故可通过输入含有C1抑制物的健康人血清或给予雄性激素以刺激C1抑制物的合成产生疗效。
获得性血管性水肿其发病机制与荨麻疹相似。常见的致病药物有造影剂、阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、可待因及血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利(captopril)等。常见的致病食物为时鲜水果特别是草莓及鲜鱼。由日光和寒冷引起的血管性水肿其皮损往往是迟缓发作。
有一部分获得性血管性水肿患者与伴发恶性肿瘤像慢性淋巴细胞性白血病、非HodgkinB细胞淋巴瘤等或伴发自身免疫性疾病有关。前者由于体内产生抗免疫球蛋白的抗独特型抗体,引起补体系统异常活化;后者是由于患者体内有IgG1自身抗体,阻止补体系统的C1抑制物(C1INH)与C1结合,未受抑制的C1把C1抑制物降解,这两种结果都导致补体系统的酯酶抑制物——C1抑制物(C1INH)获得性缺乏而发病。这类患者发病较晚,多在中年以后发病,无家族史。
组织病理:皮肤真皮水肿显著,可将真皮胶原纤维分离且向下延伸至皮下组织,真皮毛细血管和静脉扩张。在急性发作时可见真皮毛细静脉内皮细胞出现间隙,有部分肥大细胞脱颗粒。空肠黏膜受累时可见黏膜绒毛增粗呈杵状,黏膜固有层增宽,黏膜下水肿。还 伴有浆膜下水肿。在窒息所致死亡的患者,其肺内呈弥漫性水肿,但无炎症细胞包括嗜酸性粒细胞浸润。
获得性血管性水肿最常见于皮肤比较松弛的部位如眼睑、外阴及口唇,亦可见于非疏松部位皮肤如手足肢端。表现为单个或多个突发的皮肤局限性肿胀,边界不清楚。皮肤颜色正常或轻度发红或稍带苍白。触之有弹性发胀的感觉,持续时间数小时到数天而自行消退。消退后亦不留任何痕迹。风团常常不出现,自觉症状不痒或有轻度烧灼和不适感,如累及鼻黏膜、咽黏膜、口腔黏膜、喉黏膜时,可引起流涕,呼吸困难,吞咽困难。声音嘶哑。
遗传性血管性水肿患者大都在10岁前发病,可反复发作,甚至终生,但在中年后发作的次数减少,发病严重程度减轻。发病的年龄虽然各不相同,但在一个家庭中发病年龄几乎是相近的。患者主要表现为局限性皮下水肿,伴有发胀、不适的感觉,没有瘙痒。常发生在面部或一侧肢体,亦可发生在外生殖器。常常单个发生,可伴发暂时性匐形状、环状或网状红斑,水肿持续1~2天自行消退。除皮肤外,黏膜亦可受累。
根据好发部位如眼睑、唇、舌、耳垂及外生殖器等部位突然出现的无症状性肿胀,在数小时及数天后自行消退,诊断不难。若儿童时期发病,且家族中有近半数其他成员发病,同时伴有早期出现的消化道和呼吸道症状,血清学检查发现血中C1酯酶抑制物、C2和C4降低则应诊断遗传性血管性水肿。
获得性血管性水肿的治疗与荨麻疹治疗相同。遗传性血管性水肿用一般的抗组胺治疗效果不佳。可使用氨基己酸(6-氨基己酸)等抗纤溶酶(纤溶酶为C1的活化剂)药物治疗,同时有预防及减少复发的效用。雄性激素(垂体前叶阻抑剂达那唑有轻度抗雄性激素作用)可以刺激机体C1抑制物的合成而产生疗效。常用达那唑0.2~0.6g/d或司坦唑(康力龙)2mg/d,两者疗效相近,但后者价格较便宜。这类药物常见不良反应有月经紊乱、发胖、痉挛性肌肉疼痛及血清转氨酶升高。为减少不良反应,可采用间隔用药即用药1个月后改成用药5天停用5天。有些病例采用舌下含服睾酮有效。对急性严重发作病例,可使用新鲜血浆或纯化的含C1抑制物的制剂。有喉头水肿导致呼吸窒息时应采取气 切开或气管插管,必要时可使用肾上腺素及皮质激素。
无严重并发症者预后良好。
原料:赤小豆100克,樟柳根60克。
做法:先煎樟柳根,取汁、去渣。以樟柳根汁煮赤小豆,将豆煮至烂熟,空腹吃,渴则饮汁,连服3天。本方利尿消肿,疏风解毒,适用于风水相搏所致的水肿。
赤小豆鲫鱼汤
做法:鲫鱼去鳞、肠肚等,洗净,与赤小豆、商陆同煮,至豆熟鱼烂成浓汤,不拘时,代茶饮。本方行气利水,适用于水湿浸渍之水肿。
原料:麻黄6克,连翘、杏仁各9克,赤小豆30克,大枣12枚,桑白皮10克,生姜、甘草各6克。
做法:除赤小豆、大枣外,余药用布包煎,煮取汁液,用药汁与赤小豆、大枣同煮,直至将赤小豆煮烂熟,吃豆枣,喝汤汁,每日早晚各1次,连服3天。本方疏风、清热、利湿、解毒,适用于湿热蕴结所致之水肿。
原料:芡实100—120克,老鸭1只。
做法:将鸭子去毛和肠脏,芡实放人鸭腹中,置瓦锅内,加适量清水,煮沸后,用文火煮2小时左右,加适量盐调味服食。本方健脾利水适用于脾阳虚之水肿。
原料:新鲜羊肾、白术片各45克。
做法:将羊肾洗净去脂膜,切成细丁同白术片共人砂锅内,加适量水,煮粥,一次温热空腹食之。本方补肾健脾,燥湿利水,适用于肾虚水肿。
原料:天麻、细辛、甘草各4克,牡蛎、生姜、知母各3克,麻黄6克,大枣2枚。
做法:水煎服,1日1剂,分2次服。本方为清代名医陈修园方,功能温阳利水,宣肺散寒,适用于阳气衰微,又外感风寒所致水肿。
原料:麻黄33克,石膏66克,甘草5克,车前于33克,白茅根66克,生大黄16克。
做法:水煎服,每日1剂,分2次服。本方为近代名中医李健颐方,功能清热宣肺,通腑利尿,适用于阳水。所谓阳水,是指外邪犯肺,致肺气不宜,不能通调水道,以水溢肌肤而为恶风水肿的“风水”。
嘴唇是我们人体很重要的一个器官,也是我们五官中很重要的一个部位,如果在生活中嘴唇出现了疾病,不仅会对我们的进食和说话造成一定的问题,还会影响我们的五官,产生不和谐的因素。嘴唇血管神经性水肿便是唇部常见的一种疾病,它是因为接触变应原后引起的唇炎。今天小编为大家介绍一下嘴唇血管性神经性水肿的症状。?嘴唇
一、血管神经性水肿有什么症状呢血管神经性水肿仅损害皮肤表层,表现为红色葡行边缘、中央苍白的团块皮疹,有时可融合为巨大风团,血管神经性水肿的病变累及皮肤深层(包括皮下组织),出现容易识别的局限水肿。这些表现均可一时性迅速出现和消失,反复发作不
然而,不论是何种原因引起的血管神经性水肿,最后的病理生理机制均可因血管通透性增高、血管内液体过度渗出而发病。过敏反应(35%):部分血管神经性水肿可能与过敏有关,如食物、药物或环境中某些物质均可因过敏导致血管神经性水肿。
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