孩子先天巨结肠手术才能根治

●新生儿的先天性巨结肠不容易确诊，易与其他原因引起的肠梗阻混淆，在没有确诊前一般采取保守治疗

●一旦确诊为先天性巨结肠，巨结肠根治术才能根本解除症状

深圳患儿在深圳诊断为先天性巨结肠，医院建议做近10万元的手术；患儿家长转到广州求医，医生认为尚不能确诊为先天性巨结肠，于是就开了8毛钱的“开塞露”，患儿用完症状解除。8毛钱就治好了10万元的病？这一事件经媒体报道后引起巨大关注。后经证实，开塞露只是暂缓症状，患儿在中秋节后再返医院治疗，情况比较严重。

先天性巨结肠到底是种什么病？为什么难确诊？如果确诊了是不是一定要手术治疗？带着这些疑问，记者采访了广州市妇女儿童医疗中心小儿普通外科主任医师李成昌。

文/记者卢文洁通讯员马军

医学指导/广州市妇女儿童医疗中心小儿普通外科主任医师李成昌

先天巨结肠：肠道畸形粪便排不出

李成昌介绍，先天性巨结肠是一种先天的消化道畸形，并不罕见，发病率是万分之二到万分之五，即每万人中就有2~5个人患此病。从病理改变上看，由于先天畸形，患者结肠的一段持续痉挛、收缩而不开放，大便不能通过，气体也排不出，挤压在堵塞的结肠道，导致结肠扩张、肥大，因此叫“巨结肠”。

据介绍，这种病的绝大多数患者出生后48小时或更长时间内没有胎粪，继而出现顽固性便秘、呕吐及腹胀，发生肠梗阻。就算是对症治疗如灌肠后症状减轻，但以后便秘会越来越顽固，必须不断地灌肠才能排粪。同时由于粪便积滞、结肠扩张、细菌繁殖，常并发小肠、结肠炎，患儿经常性便秘可能会突然转变为腹泻、发烧和结肠胀气。如果症状持续得不到改善，病人情况会加速恶化，腹部异常膨胀，拒食，呕吐，会发生严重脱水及电解质紊乱，严重时会出现休克。此时若不及时正确治疗，死亡率很高� �

据介绍，先天性巨结肠是多因素的遗传性疾病，现代医学认为其原因可能有以下几个方面：

1.肠壁神经节细胞在胚胎发育时缺陷：可能在妊娠早期，因病毒感染或代谢紊乱、中毒等，产生运动神经原发育障碍，使远端肠道神经节细胞缺乏。

2.遗传因素：有人认为巨结肠遗传因子可能在第21对染色体出现异常。

3.环境因素：包括出生前、出生时、出生后的环境因素影响。有的早产儿因缺氧而发生“巨结肠症”，而手术损伤也可引起巨结肠(获得性巨结肠)。

李成昌提醒，新生儿如果有便秘、腹胀等症状，千万不能掉以轻心，应尽快确诊并积极治疗。

新生儿先天性

巨结肠难确诊

“新生儿的先天性巨结肠的确诊有一定困难，现在普遍认为，对新生儿巨结肠的诊断应谨慎一点。”李成昌强调，新生儿巨结肠的突出表现是便秘和腹胀，但不能凭症状就认为是巨结肠。因为，有很多病因都可能导致新生儿的便秘、腹胀和肠梗阻，如低位小肠闭锁、结肠闭锁、胎便性便秘、新生儿腹膜炎等。

除了查看症状和病史，先天性巨结肠的诊断还要依靠实验室检查。但李成昌表示，目前对于先天性巨结肠的常用检查手段都不能保证百分之百地确诊新生儿巨结肠。实验室检查手段主要有三种：钡灌肠X线拍片检查、直肠肛门测压、直肠黏膜活检。李成昌表示，这三种检查对新生儿巨结肠的诊断各有利弊。钡灌肠X线拍片检查比较常用，但不能保证100%的准确，准确率为80%左右，还存在一定的假阳性和假阴性；直肠肛门测压不主张对一周内的新生儿采用，因为新生儿还未形成反射；直肠黏膜活检的准确度较高，但有创，也不建议用于新生儿。

李成昌说，对新生儿的巨结肠诊断主要采用钡灌肠X线拍片，由于存在一定的假阳性和假阴性，加上巨结肠的生理、病理机制较复杂，所以有时难以凭一次拍片结果就确诊。