白血病确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病的发病有关。病毒可能是主要的因素。此外,尚有遗传因素、放射、化学毒物或药物等因素。
1、病毒
多年研究早已证明属于RNA病毒的逆转录病毒可以引起人类T淋巴细胞白血病。其他病毒与白血病的关系也引起关注。
2、遗传素质
白血病不属于遗传性疾病,但在家族中却可以有多发性恶性肿瘤的情况;少数患儿可能患有其他遗传性疾病,如21-三体综合征、先天性睾丸发育不全症、先天性再生障碍性贫血伴有多发畸形、先天性远端毛细血管扩张性红斑症以及严重联合免疫缺陷病等,这些疾病患儿的白血病发病率比一般小儿明显增高。
此外,同卵孪生儿中一个患急性白血病,另一个患白血病的机率为20%,比双卵孪生的发病率高12倍。以上现象均提示白血病的发生与遗传素质有关。
3、放射因素
电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小及辐射部位有关。一次较大剂量(1-9Gy)或多次小剂量均有致白血病作用。在曾经放射治疗胸腺肥大的小儿中,白血病的发生率比正常小儿高10倍。妊娠妇女照射腹部后,其新生儿的白血病发病率比未经照射者高17.4倍。
4、化学因素
苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、乙双吗啉、烷化剂和细胞毒药物等均可诱发白血病。乳腺癌、卵巢癌和肺癌化疗后也易发生继发性白血病。近年来有不少报道指室内装修和家具、玩具污染是城市儿童白血病发病率上升的一大诱因。
儿童及青少年白血病大多起病较急,白血病的早期症状有面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下、鼻出血或齿龈出血等;少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状。
白血病症状,主要跟骨髓内造血功能的破坏有关。由于白血球有穿渗进入组织的作用,部分症状也跟此种特性有关:
1、骨髓造血功能破坏引起的症状
(1)容易发生青肿,点状出血:因制造血小板的巨核细胞减少,以致血小板缺乏;
(2)贫血:制造红血球的母细胞减少,导致红血球的缺乏。容易在走动,或运动时发生气喘和晕眩;
(3)持续发烧,感染经久不愈:大部分的白血球都是血癌细胞,无正常功能,导致免疫力下降,容易受到感染。
2、血癌细胞穿渗组织引起的症状
(1)淋巴结肿大;
(2)骨痛或关节痛:血癌细胞在骨髓内大量增生造成。轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨,常会引起剧烈疼痛;
(3)牙龈肿胀;
(4)肝脾肿大;
(7)心包膜或是肋膜腔积水。
3、各类白血病的特殊表现
(1)急性前骨髓性白血病:弥漫性出血。
(2)慢性骨髓性白血病:大部分病人血小板数目上升,脾脏肿大。
(3)急性淋巴性白血病:若是导致胸中膈淋巴腺肿大,往往压迫气管,导致呼吸急促、咳嗽。
(4)成人T细胞淋巴性白血病:因为血中钙离子过高,导致脱水,意识不清,昏迷。
1、血红蛋白和血小板数减少。
白细胞总数多少不一,一般在20.0-50.0×109/L,少数高于100×109或低于10.0×109/L。半数以上的病人周围血象中见到大量(有时高达90%)异常原始白细胞。血细胞化学染色方法可确定急性白血病的类型,约45%的病例有染色体异常,其中包括单倍体、超二倍体和各种标记染色体。
2、血液生化检查:
(1)末端脱氧核苷转移酶(TDT):在ALL时活性增高,而在ANLL中无活性。
(2)碱性磷酸酶(AKP):在ALL时明显,AML明显降低。
(3)乳酸脱氢酶(LDH):ALL时明显增高。另外血清尿酸浓度增高,尿内尿酸排泄量增多,在用细胞毒药物治疗时更甚。
3、骨髓增生活跃,明显活跃或极度活跃,以白血病细胞为主。
(1)骨髓中原始细胞>6%为可疑,超过30%诊断较肯定,原始细胞+早(幼)细胞≥50%可确诊。
(2)全骨髓中,红系及巨核细胞高度减少。
(3)在血象和骨髓象不足以证实急性白血病时,可应用淋巴结穿刺液涂片和特异性皮损印片检查找到相应的白血病细结合病理印片,有助于诊断。
目前临床上治疗白血病,西医主要采取化疗杀灭白血病细胞,但再大剂量也不可能100%的将坏细胞完全杀灭,所以残留的白血病细胞是引发复发的根源。
急性白血病的治疗主要是以化疗为主的综合疗法,其原则是:要早期诊断、早期治疗;应该严格区分患儿的白血病类型,按照类型选用不同的化疗药物和相应的药物剂量联合治疗;采用早期连续适度化疗和分阶段长期规范治疗的方针。同时要早期防治中枢神经系统白血病和睾丸白血病,化疗的同时给予积极的支持治疗。急性淋巴细胞白血病的患者在完全缓解后给予维持治疗,总治疗时间为2.5-3.5年;急性非淋巴细胞白血病患儿则为高强度短疗程的化疗,不需要维持治疗;总治疗时间约为6-8个月。
早期白血病主张多种方法综合治疗,其中以化疗为主,可合并中药治疗以减毒增效;对于中晚期白血病患者,主要取决于治疗方法是否得当及病人的身体状况。中晚期白血病常用的治疗方法有化疗、骨髓移植、生物调节剂治疗及中医药治疗。骨髓移植是中晚期白血病最为有效的治疗方法,50%左右的患者接受骨髓移植后可长期生存,但其亦存在着价格昂贵、骨髓源少的缺点。化疗亦是白血病中晚期的重要治疗方法,能有效缓解症状,延长生存期,并且,化疗亦是骨髓移植前的必要步骤和措施。
一、婴儿白血病的三大原因1、遗传因素:通过科学研究证实白血病的发病与遗传因素有很大的联系;而且白血病患者中有白血病家族史者占8.1%,而对照组仅0.5%;近亲结婚人群白血病的发病率比期望值30倍;某些染色体有畸变、断裂的遗传性疾患也会有较高的白血病发病率,如Down综合征、先天性血管扩
婴儿急性白血病因年龄小,对化疗的耐受差,极易于诱导治疗期间并发肿瘤溶解综合征及严重内脏出血,甚至颅内出血而死亡,或因重要脏器不可逆损伤而致化疗失败。
许多因素被认为和白血病的发病有关。其他病毒与白血病的关系也引起关注。以上现象均提示白血病的发生与遗传素质有关。妊娠妇女照射腹部后,其新生儿的白血病发病率比未经照射者高17.4倍。
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