脑垂体囊肿属于是一种临床上很严重的疾病,这种脑垂体囊肿发作的时候,属于身体上面的一个很重要的内分泌器官。其中含有了不少的内分泌细胞,其中分泌很多的内分泌素。要是某一内分泌细胞生长腺瘤。则是会因此发生脑垂体囊肿。
脑垂体属于人们身体上主要的内分泌器官,其中含有了很多种类的内分泌细胞,分泌的多种内分泌素,如果某一内分泌细胞生长腺瘤,则可发生特殊的脑垂体囊肿的临床表现。对于人们的身体健康不用说,也是具有了很大的伤害的。
生长激素细胞腺瘤:早期瘤仅数毫米大小,主要表现为分泌生长激素过多。未成年病 人可发生生长过速,甚至发育成巨人。成人以后为肢端肥大的表现。如面容改变,额头变大, 下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋戴帽觉紧,数次更换较大的型号,甚至必须特地制作,有的 病人并有饭量增多,毛发皮肤粗糙,色素沉着,手指麻木等。重者感全身乏力,头痛关节痛,性 功能减退,闭经不育,甚至并发糖尿病。
催乳素细胞腺瘤:主要表现为闭经、溢乳、不育,重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂 肪增多,还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。男性则表现为性欲减退、阳萎、乳腺增生、 胡须稀少、重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等,男性女性变者不多。促肾上腺皮质激素细胞腺瘤:临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、 腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力,甚至卧床不起。有的病 人并有高血压、糖尿病等。
临床中,经常遇到这样的情况:有的病人出现视力障碍,跑去眼科治疗;有的病人长期不孕、月经紊乱等,跑到妇科和中医科调经;有的病人出现性欲下降、阳痿等,则去男科求治。可是治来治去,科室跑了不少,病却不见好。实际上,这个时候有可能是垂体瘤作怪,因为垂体有六种激素,任何一种激素分泌过多或者过少都会引起不同的症状。
专家介绍说,位于大脑底部不足一粒花生米大小的脑垂体却是人体内分泌的“司令部”,掌控着人体的重要内分泌功能,一旦垂体出现异常情况,很容易导致人体内分泌功能失调。常见垂体瘤临床表现集中于三个类型:一种是垂体腺瘤本身分泌很多泌乳素,泌乳素增高时,女性表现为闭经、不育;男性表现为性功能障碍。还有一种是生长激素,生长激素高时,在青少年主要表现是巨人症,身高可达2米以上,“女巨人”姚德芬就属于这种情况;成年人则是肢端肥大,整个人相貌变得丑陋、走形。还有一种是引起肾上腺皮脂分泌异常,表现为水牛背、面部痤疮、尿频等。
尽管表现症状千差万别,确诊却并不难。比如生长激素异常,患者明显的体征异常即可判断。育龄期女性,月经周期突然变长或消失,考虑妇科疾病的同时也要想到是不是垂体腺瘤病。患者需要进行内分泌检查、激素测定、磁共振等检查,可找到真正的病根。如果能及早发现,很多病人通过手术可以得到根治。
1.视神经受压。由于肿瘤生长在蝶鞍内,向上发展则压迫视交叉或视神经而造成视力、视野的改变,90%以上的病人都有视力减退,也可为单眼视力减退,甚至造成一目或双目失明。
2.内分泌及代谢障碍。是典型的垂体瘤症状。垂体腺内分泌功能很复杂,主要是在中枢神经的支配下,通过内分泌控制人体的生长、发育、物质代谢及性器官、性功能等生理活动的调节。肿瘤向上可使丘脑下部,向后可使垂体后叶受累。垂体后叶含有抗利尿激素与催产素等,故垂体后叶受累可出现尿崩症。
3.垂体功能低下。垂体功能低下的程度与正常垂体腺细胞受压的程度有关。由于垂体前叶机能低下以致其所控制的内分泌腺萎缩,表现多方面的功能障碍:①性功能低下及第二性征的改变;②甲状腺功能减退;③肾上腺皮质功能减退。
4.垂体功能亢进。嗜酸性细胞能产生生长激素及催乳激素。嗜碱性细胞产生促甲状腺激素、促肾上腺激素及促性腺激素等。因此,这类肿瘤可造成垂体功能亢进,尤其是在早期。嗜酸性腺瘤虽可有生长激素分泌过多,但又可挤压嗜碱性细胞,造成其功能低下。
5.垂体后叶及丘脑下部受累。肿 影响垂体后叶或丘脑下部则可产生嗜唾、多饮、多尿、体温低下以及水、电解质及脂肪代谢障碍等。
垂体囊肿是起源于垂体囊的先天性发育异常,又称上皮粘液囊肿、上皮样囊肿、Rathke袋囊肿和垂体胶样囊肿等。
1.临床上与鞍区囊性颅咽管瘤非常相像,有的作者将垂体Rathke囊肿归为颅咽管瘤三种病理分型中的一种,称为上皮样囊肿型或Rathke囊肿型
2.但由于Rathke囊肿与颅咽管瘤临床治疗效果、愈后差别很大,多数作者仍将二者区分开。病理上,垂体囊肿的囊壁被覆单层立方纤毛柱状上皮,内含粘液,而囊性颅咽管瘤的囊壁为复层鳞状上皮有实性上皮细胞巢,常常伴有钙化。临床上垂体囊肿很少复发,愈后良好,而囊性颅咽管瘤容易复发,预后不良。胚胎期的垂体囊大多数退化消失,只有个别的没有退化,形成Rathke囊肿。
垂体囊肿是一种遗传性疾病,以手术治疗为首选。大多数病人会并发头痛、视神经功能障碍等症状,手术后能得到缓解或改善;但易并发表现垂体前叶功能低下,性功能减退及尿崩症等并发症。
1.综合治疗
垂体瘤的治疗主要包括手术、药物及放射治疗三种。正是由于没有一种方法可以达到完全治愈的目的,所以各种治疗方法各有利弊,应该根据患者垂体瘤的大小、激素分泌的情况、并发症及共患疾病的情况、患者的年龄、是否有生育要求以及患者的经济情况制定个体化的治疗方案。
垂体瘤的治疗是一个多科室协作的综合治疗过程。
2.放疗
由于垂体瘤属于腺瘤,本身对放疗的敏感性较差,放疗后70%-80%的患者出现垂体功能降低,降低了患者的生活质量,所以放疗只适用于手术残余、不能耐受手术、对药物不敏感、有共患疾病不能够接受手术或药物治疗的患者。
3.药物治疗
对于垂体泌乳素分泌型肿瘤,90%以上的患者(无论是微腺瘤还是大腺瘤)都可以用多巴胺激动剂(短效制剂溴隐亭,长效制剂卡麦角林)控制PRL水平,使肿瘤的体积缩小。只有那些对该类药物过敏或不耐受、肿瘤压迫导致的急性症状需要急诊手术解压或患者不愿意接受手术治疗的泌乳素瘤病人,才选择手术治疗。在服用溴隐亭治疗期间,应该逐渐增加溴隐亭的剂量,直到血清PRL水平降至正常水平以后,调整剂量长期维持治疗。
生长激素分泌型肿瘤的患者不论接受何种治疗,都应该达到以下几个治疗目标:消除肿瘤,减少肿瘤的复发,GH达标,缓解临床症状,尽量保全垂体功能,提高患者的生活质量,延长患者的寿命。
对于生长激素分泌型垂体瘤,近20年的 主要进展是生长抑素类似物的应用。该药物的临床应用,使得GH分泌型肿瘤的治愈率明显提高。近几年生长抑素类似物长效制剂如长效奥曲肽、索马杜林等用于临床,使得患者的依从性大为提高。术前应用该类药物可以迅速降低患者的血清GH水平,减轻患者的症状、缩小肿瘤的体积,为手术彻底切除肿瘤创造良好的术前条件。生长抑素类似物用于GH分泌型肿瘤的另外的适应证包括:术后残余患者、放疗后GH尚未降低至正常的患者的过渡治疗。应用生长激素类似物后,对于那些因伴有心衰、呼吸睡眠暂停、控制不良的高血糖、高血压的患者,因不能耐受麻醉的患者,提供了术前准备治疗的机会。生长抑素类似物用于促甲状腺激素分泌型肿瘤也取得了满意的治疗效果。
4.手术治疗
目前对垂体瘤的治疗还是以手术为主,辅以药物治疗、放射治疗。垂体瘤的位置在鞍区,周围有视神经、颈内动脉、下丘脑等重要神经结构,所以手术还是有一定风险的。目前手术方法有经蝶窦,开颅和伽马刀。瘤体直径大于3厘米与视神经粘连或视力受损的肿瘤可先行手术治疗,手术必须达到视神经充分减压,术后再行伽玛刀治疗,但是术后仍旧有可能复发,因此需定期复查。
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