什么是淋巴性白血病,淋巴性白血病治疗

一、淋巴性白血病概述

　　淋巴白血病是一种进行性恶性疾病，其特征为大量的类似于淋巴母细胞的未成熟白细胞。这些细胞可在血液、骨髓、淋巴结、脾脏和其它器官中发现。

　　淋巴白血病(ALL)分型

　　根据细胞形态学和临床预后的不同，将ALL分为L1，L2，L3三个亚型。

　　L1型：以小淋巴细胞为主，胞浆极少，高核，浆比例，核形规则，染色质均匀致密，核仁不清晰。

　　L2型：大多数细胞体积是小淋拖赴?倍，部分细胞大小有明显异质性，胞浆中等，嗜碱，染色质呈弥漫细致或密块状，核仁清晰，一个或多个。

　　L3型：由均匀一致的大细胞组成，胞浆丰富，深嗜碱，含多数明显室泡，核圆形，染色质细而致密，核二清晰，一个或多个。*

　　概述，病因以及危险因素

　　淋巴白血病(ALL)占儿童白血病的80%，发病率高峰在3岁至7岁之间。ALL也可发生于成年人，占所有成年人白血病的20%。

　　在白血病中，恶性细胞失去成熟和定向(分化)产生其功能的能力。这些细胞迅速分裂并取代正常细胞。当恶性细胞取代正常的骨髓成分时即发生骨髓衰竭。因为正常细胞的数目减少，此患者就会变得容易出血和感染。

　　大多数病例看上去无明显诱因。但是，辐射、某些毒素，如苯和一些化学试剂，被认为是白血病的诱发因素。染色体异常也在白血病的发生过程中发挥一定的作用。

　　白血病的危险因素包括21三体综合征，多与白血病并发，以及接触辐射、化学试剂和药物。发病率为十万分之六。

　　淋巴白血病的症状及迹象出血时间延长或过量出血，皮肤青紫牙龈出血鼻出血皮下出血月经周期，异常皮疹或皮肤病变针尖样红斑(瘀点)皮肤青紫(瘀斑)苍白疲劳感染胸骨压痛骨痛和压痛胸骨(胸骨关节痛髋关节疼痛膝关节疼痛踝关节疼痛踝关节疼痛足痛，多为足部小关节疼痛

　　肩关节疼痛肘关节疼腕关节疼痛手痛，多为手部小关节疼痛淋巴结病(淋巴结肥大)无意识的体重减轻　牙龈，肿　呼吸短促(运动后加重)可感觉到不规则的心脏跳动(心悸)

　　白血 病的预防

　　因为大多数病例的诱因尚不清楚，大多数情况下是无法预防的。尽量减少与毒素、辐射、化学试剂等因素的接触可能降低发病的危险性。淋巴白血病的诊断及检测体格检查可见增大的肝脏和脾脏，皮肤青紫(瘀斑)及出血现象(瘀点、紫癜等)。白细胞(WBC)计数异常。全血细胞计数(CBC)提示贫血及血小板计数偏低骨髓穿刺结果示细胞数增加(细胞过多)以及淋巴母细胞增加。淋巴白血病也可能改变以下检验项目的结果：T(胸腺内生成的)淋巴细胞计数细胞表面抗原研究(B细胞、白血病/淋巴瘤平台)白细胞分化

　　淋巴白血病的分类依赖于许多特殊的复杂的检验，如免疫表型、核型和末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)的活性。综合这些检验项目的结果可获得精确的分子学诊断，从而有助于指导制定治疗方案并较准确地预测可能的预后。

　　例如，一些白血病细胞中存在染色体异常。那些含有费城染色体或t(4;11)易位的患者趋向于不良预后，但是强力疗法和早期骨髓移植可能优先推荐。其它基因(如TEL/AML1重排)预示着很好的预后。

　　淋巴细胞性白血病的治疗

　　治疗的目的是癌症的缓解。当外周血计数和骨髓计数正常时即已缓解。

　　淋巴细胞性白血病以抗癌药物行联合治疗(化疗)。初始(诱导)化疗需住院3至6周，然而后续的化疗可以门诊病人的形式给予治疗，如果淋巴细胞计数极低则需行隔离治疗以避免接触感染病原体。

　　化疗由3至8种有代表性的药物的联合治疗构成。有时有必要给予血液制品(如浓缩红细胞、血小板)支持治疗以纠正贫血和低血小板计数。发生任何继发感染的患者需接受抗生素治疗。

　　病情缓解之后，针对脊柱给予化疗或放疗以处理可能侵袭入脊髓液的任何白血病细胞。

　　后续治疗的目的是为了防止复发，给予持续时间为一年的化疗。对复发病例或其它治疗无效的病例，其治疗选择是在高剂量化疗后行骨髓移植。

二、淋巴性白血病诊断治疗

　　(一)、病史及症状;

　　⑴ 病史提问：起病缓慢，病人多无明显症状，问诊应注意是否有低热、盗汗，易感染表现。

　　⑵ 临床症状：乏力、消瘦、纳差、盗汗、体力减退、发热，偶有皮肤瘙痒。

　　(二)、体检发现;

　　全身淋巴结肿大，质中等硬、可移动，晚期相互粘连融合;肝脾轻度肿大，晚期脾脏明显肿大。骨痛不明显。晚期皮肤可见出血点。

　　(三)、辅助检查;

　　1. 血象：正细胞正色素贫血。白细胞计数>10×109/L，分类：淋巴细胞>50%，绝对值>5.0×109/L;以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。

　　2. 骨髓象：增生活跃至极度活跃，以成熟淋巴细胞增生明显，占40%以上，原、幼稚淋巴细胞

三、淋巴性白血病临床表现

　　各型ALL的临床表现虽有一定差异，但基本是相同的。分述如下：

　　临床表现 上呼吸道感染图册1、一般症状除T-ALL起病较急外，一般起病相对缓慢。早期多表现为倦怠、无力或烦躁、食欲不振、偶有呕吐。亦有最初表现为病毒性上呼吸道感染的症状，或出现皮疹，然后出现无力等症状。骨、关节疼也是较常见症状。

　　2、贫血早期即出现进行性苍白，以皮肤和口唇粘膜较明显，随着贫血的加重可出现活动后气促，虚弱无力等症状。T-ALL由于发病较急，确诊时贫血反而不严重。

　　3、发热半数以上有发热、热型不定。发热的原因主要是继发感染。

　　4、出血约半数病人有鼻衄、牙龈出血和皮肤紫癜或瘀点、瘀斑，偶见颅内出血。出血原因除血小板的质与量异常外，亦可由于白血病细胞对血管壁的浸润性损害，使渗透性增加。T-ALL偶可发生DIC，可能由于原始T-ALL细胞释放凝血酶、激酶等物质所致。

　　5、白血病细胞在脏器浸润所致的症状约2/3患儿有脾脏轻或中度肿大，肝脏多轻度肿大，质软。淋巴结肿大多较轻，局限于颈、颌下、腋下、腹股沟等处。有腹腔淋巴结浸润者常诉腹痛。约有1/4的患儿以骨或关节痛为起病的主要症状。这是由于白血病细胞浸润骨膜或骨膜下出血所致。

　　颅内压增高症状可出现在病程的任何时期，尤其在应用化疗而未采取有效的中枢神经系统白血病预防者。T-ALL在发病早期即出现中枢神经系统浸润，此类患儿多合并纵隔淋巴结肿大或胸腺浸润，而产生呼吸困难、咳嗽等症状。

　　睾丸浸润可致睾丸无痛性肿大。随着病程的延长，若不采用有效预防措施，睾丸白血病的发生将增多。合并睾丸白血病的平均病程为13个月，大多在骨髓处于完全缓解时发生。若不及时治疗，则可导致骨髓复发。

四、淋巴性白血病检查

　　1、血象白细胞的改变是本病的特点。白细胞总数可高于100×109/L，亦可低于1×109/L。约30%在5×109/L以下。未成熟淋巴细胞在分类中的比例可因诊断早晚和分型而不同。多数超过20%，亦有高达90%以上者。少数病人在早期不存在未成熟淋巴细胞，此类白血病分类中以淋巴细胞为主。

　　贫血一般为正细胞正色素性。但严重者，其MCV可能增高，可能由于骨髓红细胞生成障碍所致。网织红细胞正常或低下。贫血程度轻重不一，发病急者，贫血程度较轻。血小板大多减少，约25%在正常范围。

　　2、骨髓象骨髓检查是确立诊断和评定疗效的重要依据。骨髓增生活跃或极度活跃，少数可表现增生低下。分类以原始和幼稚淋巴细胞为主，多超过50%以上，甚至高达90%以上。有的骨髓几乎全部被白血病细胞所占据，红系和巨核细胞不易见到。

　　3、组织化学染色主要用于研究骨髓细胞的生物化学性质，有助于鉴别不同类型的白血病。ALL的组织化学特征为

　　①过氧化酶染色和苏丹黑染色阴性;

　　②糖原染色(±

　　③酸性磷酸酶(-)～(±)，T细胞胞浆呈块状或颗粒状，其它亚型为阴性;

　　④非特异性脂酶阴性，加氟化钠不抑制。

　　4、其他检查出血时间延长可能由于血小板质与量异常所致。白血病细胞浸润可造成凝血酶原和纤维蛋白原减少，从而导致凝血酶原时间延长和出血。肝功能检查SGOT轻度或中度升高。由于骨髓白血病细胞大量破坏，致使LDH增高。

　　胸部X线检查有5%～15%的患儿可见纵隔肿物，为胸腺浸润或纵隔淋巴结肿大。长骨片约50%可见广泛骨质稀疏，骨干骺端近侧可见密度减低的横线或横带，即“白血病线”。有时可见骨质缺损及骨膜增生等改变。