嗜酸性粒细胞肺炎的治疗,嗜酸性粒细胞肺炎的发病机制

一、嗜酸性粒细胞肺炎的病因学与发病机制

　　病因包括寄生虫(如蛔虫，弓蛔蚴虫和丝虫)，药物(如青霉素，对氨基水杨酸，肼苯哒嗪，呋喃妥因，氯丙嗪，磺胺制剂);化学过敏物质(如蒸气形式吸入的碳化镍);和真菌(如烟曲霉，它引起变应性支气管肺曲霉病见后述).尽管疑有过敏性机制，但大多数嗜酸性细胞肺炎病因不明.嗜酸性细胞增多提示为第Ⅰ型过敏反应，综合征的其他特点(血管炎，圆细胞浸润)提示为第Ⅲ型亦可能为第Ⅳ型反应.

　　嗜酸性细胞性肺炎(表76-3)常合并有支气管哮喘.合并哮喘及病因不明的嗜酸性细胞性肺炎可分为三类：外源性支气管哮喘伴PIE综合征，事实上，常为变应性支气管肺曲霉病;内源性支气管哮喘伴PIE综合征(慢性嗜酸性细胞性肺炎)，胸片上常出现特征性的肺周围部浸润;和变应性肉芽肿病.单纯性嗜酸性细胞性肺炎(L? ffler综合征)偶可合并哮喘.

　　不伴哮喘的嗜酸性细胞性肺炎包括急性嗜酸性细胞性肺炎，嗜酸性细胞性肌痛综合征和嗜酸性细胞增多综合征.急性细胞性肺炎是一种原因不明的不同病种，可引起急性发热，严重低氧血症，弥漫性肺浸润以及支气管肺泡灌洗液中的嗜酸性细胞比例>25%.经皮质激素治疗可迅速，彻底缓解.嗜酸性细胞性肌痛综合征与食用大量的作为食物添加剂的L-色氨酸有关.肺浸润偶可伴有肌痛，肌无力，皮疹和类似于硬皮病的软组织硬结。

二、嗜酸性粒细胞肺炎的症状体征及诊断

　　症状和体征

　　症状和体征可轻微，也可危及生命.可伴低度发热，轻度(如有)呼吸道症状，可即时恢复.其他类型的PIE综合征，可有发热和支气管哮喘症状，包括咳嗽，喘鸣和静息时呼吸困难.如不治疗，慢性嗜酸性细胞性肺炎常进行性发展至危及生命，类似急性嗜酸性肺炎.常有明显增高的嗜酸性细胞(20%~40%，有时更高).胸部X线表现为不同肺叶内有迅速出现及迅速消失的浸润病灶(游走性浸润).

　　临床诊断

　　根据病人居住的地理区域寻找致病蠕虫.痰内可找到寄生虫和烟曲霉.需仔细询问用药史.鉴别诊断包括结核，结节病，霍奇金病和其他淋巴组织增生性疾病，肺嗜酸性细胞性肉芽肿，脱屑性间质性肺炎和胶原性血管疾病.过敏性肺炎和Wegener肉芽肿常不伴嗜酸性细胞增多.CEP的病因可能与单纯型嗜酸粒细胞增多症相似，亦可能是自身免疫性疾病。由Ⅲ、Ⅳ型变态反应的协同作用所引起，也可由Ⅱ型变态反应所致。尽管确切的免疫发病机制还不清楚，但许多证据表明，嗜酸粒细胞在对肺组织损伤中发挥着初始的重要的作用。

三、嗜酸性粒细胞肺炎的检查

　　1.实验室检查

　　白细胞增多>10×109/L。60%～90%的病人周围血嗜酸粒细胞增多(>6%)，但周围血嗜酸粒细胞缺乏也不能排除该病。痰中可找到较多的嗜酸粒细胞。血沉增快(>20mm/h)。1/3的病例血IgE升高。

　　2.其他辅助检查

　　肺功能的异常和严重程度与疾病的阶段有关，典型者为中、重度的限制性通气功能障碍、DLCO的下降。肺泡-动脉氧的梯度的升高，如果伴有哮喘则有阻塞性的改变。X线表现与胸膜相对的周围渐进的密度增强的浸润影，边缘不清，呈非节段性、亚段和叶的分布，多位于肺外周2/3，而肺门处较透明，故称为"肺水肿反转形状"，阴影易在原处复发。泼尼松治疗后阴影很快吸收。与Loffler'综合征相反，CEP的肺浸润为非迁移性，很少有胸腔积液。不典型的X线表现包括结节状浸润、弥漫性毛玻璃样的肺泡填充征。胸部CT检查对于临床怀疑而X线表现不典型的病例可作CT检查，CT的表现，在症状发作的前几周，大部分表现为典型的密度区、周围局部的肺泡实变，当症状持续2个月以上，可见有条索带状不透光区，并见纵隔淋巴结肿大。

四、嗜酸性粒细胞肺炎的治疗

　　近半数患者有既往过敏疾病史，如过敏性鼻炎、鼻息肉等。约2/3患者以哮喘为首发症状，或与其他肺部症状同时出现。起病较缓，常见症状有咳嗽低热、盗汗、体重减轻、乏力等，少数病人可有咯血。后期常有进行性气急，与哮喘发作有关。半数以上患者体检可以发现喘鸣，并可听到细湿啰音。

　　本病可为自限性，呈良性，可不需治疗.如症状严重，使用皮质类固醇常有极好效果;对于急性嗜酸性细胞肺炎和特发性慢性嗜酸性肺炎者该治疗可挽救生命.如出现支气管哮喘，采用通常治疗方法.有蠕虫感染的，应使用驱虫药.泼尼松是CEP最主要的治疗药物，大多数病例用泼尼松治疗后，6h内退热，24～48h呼吸困难、咳嗽和嗜酸粒细胞浸润减轻，低氧血症在2～3天得到缓解，1～2周X线改善，快者2～4天。症状完全缓解在2～3周，X线在2个月内恢复正常。待症状好转和肺部症状吸收后逐渐减量(10～14天)，疗程4～6个月，可并发严重的呼吸衰竭或ARDS。