巴白血病是一种进行性恶性疾病,其特征为大量的类似于淋巴母细胞的未成熟白细胞。这些细胞可在血液、骨髓、淋巴结、脾脏和其它器官中发现。
淋巴白血病(ALL)分型:
根据细胞形态学和临床预后的不同,将ALL分为L1,L2,L3三个亚型。
L1型:以小淋巴细胞为主,胞浆极少,高核,浆比例,核形规则,染色质均匀致密,核仁不清晰。
L2型:大多数细胞体积是小淋拖赴?倍,部分细胞大小有明显异质性,胞浆中等,嗜碱,染色质呈弥漫细致或密块状,核仁清晰,一个或多个。
L3型:由均匀一致的大细胞组成,胞浆丰富,深嗜碱,含多数明显室泡,核圆形,染色质细而致密,核二清晰,一个或多个。*
概述,病因以及危险因素:
淋巴白血病(ALL)占儿童白血病的80%,发病率高峰在3岁至7岁之间。ALL也可发生于成年人,占所有成年人白血病的20%。
在白血病中,恶性细胞失去成熟和定向(分化)产生其功能的能力。这些细胞迅速分裂并取代正常细胞。当恶性细胞取代正常的骨髓成分时即发生骨髓衰竭。因为正常细胞的树木减少,此患者就会变得容易出血和感染。
大多数病例看上去无明显诱因。但是,辐射、某些毒素,如苯和一些化学试剂,被认为是白血病的诱发因素。染色体异常也在白血病的发生过程中发挥一定的作用。
白血病的危险因素包括21三体综合征,多与白血病并发,以及接触辐射、化学试剂和药物。发病率为十万分之六。
1、一般症状除T-ALL起病较急外,一般起病相对缓慢。早期多表现为倦怠、无力或烦躁、食欲不振、偶有呕吐。亦有最初表现为病毒性上呼吸道感染的症状,或出现皮疹,然后出现无力等症状。骨、关节疼也是较常见症状。
2、贫血早期即出现进行性苍白,以皮肤和口唇粘膜较明显,随着贫血的加重可出现活动后气促,虚弱无力等症状。T-ALL由于发病较急,确诊时贫血反而不严重。
3、发热半数以上有发热、热型不定。发热的原因主要是继发感染。
4、出血约半数病人有鼻衄、牙龈出血和皮肤紫癜或瘀点、瘀斑,偶见颅内出血。出血原因除血小板的质与量异常外,亦可由于白血病细胞对血管壁的浸润性损害,使渗透性增加。T-ALL偶可发生DIC,可能由于原始T-ALL细胞释放凝血酶、激酶等物质所致。
5、白血病细胞在脏器浸润所致的症状约2/3患儿有脾脏轻或中度肿大,肝脏多轻度肿大,质软。淋巴结肿大多较轻,局限于颈、颌下、腋下、腹股沟等处。
治疗的目的是癌症的缓解。当外周血计数和骨髓计数正常时即已缓解。
淋巴细胞性白血病以抗癌药物行联合治疗(化疗)。初始(诱导)化疗需住院3至6周,然而后续的化疗可以门诊病人的形式给予治疗,如果淋巴细胞计数极低则需行隔离治疗以避免接触感染病原体。
化疗由3至8种有代表性的药物的联合治疗构成,这些药物包括:强的松、长春新碱、甲氨喋呤、,6-巯基嘌呤和环磷酰胺。有时有必要给予血液制品(如浓缩红细胞、血小板)支持治疗以纠正贫血和低血小板计数。发生任何继发感染的患者需接受抗生素治疗。
病情缓解之后,针对脊柱给予化疗或放疗以处理可能侵袭入脊髓液的任何白血病细胞。
后续治疗的目的是为了防止复发,给予持续时间为一年的化疗。对复发病例或其它治疗无效的病例,其治疗选择是在高剂量化疗后行骨髓移植。
(一)、病史及症状
⑴ 病史提问:起病缓慢,病人多无明显症状,问诊应注意是否有低热、盗汗,易感染表现。
⑵ 临床症状:乏力、消瘦、纳差、盗汗、体力减退、发热,偶有皮肤瘙痒。
(二)、体检发现
全身淋巴结肿大,质中等硬、可移动,晚期相互粘连融合;肝脾轻度肿大,晚期脾脏明显肿大。骨痛不明显。晚期皮肤可见出血点。
(三)、辅助检查
1. 血象:正细胞正色素贫血。白细胞计数>10×109/l,分类:淋巴细胞>50%,绝对值>5.0×109/l;以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。
2. 骨髓象:增生活跃至极度活跃,以成熟淋巴细胞增生明显,占40%以上,原、幼稚淋巴细胞<10%。红系、粒系相对减少,巨核细胞正常或减少。
3. 血免疫球蛋白减少;或为单株免疫球蛋白增高,多为igm型。κ轻链或λ轻链检测阳性。
(四)、cll临床分期及鉴别诊断
1.分期:ⅰ期:淋巴细胞增多,可伴有淋巴结肿大。
慢性淋巴细胞白血病简称慢淋,是一种起病缓慢的淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病。淋巴细胞白血病的病因急性淋巴细胞性白血病占儿童急性白血病的80%,发病率高峰在3岁至7岁之间。
淋巴细胞性白血病的治疗治疗的目的是癌症的缓解。淋巴细胞性白血病以抗癌药物行联合治疗(化疗)。少数病人在早期不存在未成熟淋巴细胞,此类白血病分类中以淋巴细胞为主。
一、慢性淋巴细胞性白血病的病因慢性淋巴细胞性白血病患者接触化学物质和射线、吸烟、病毒感染、自身免疫性疾病可能为本病的高危因素,但无确凿证据证实。少数患者的一级和二级亲属中CLL或其他淋巴系统增殖性疾病发病率高,显示本病具有家族聚集性和遗传倾向。恶变的成熟淋巴细胞数量首先在淋巴结内增多。然
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